高晓宁，边 杰，罗佳文（大连医科大学附属第二医院放射科，辽宁 大连 116023）

病例女，21 岁，主因“进食后腹胀1 年余，进行性加重2周”入院。查体：全腹膨隆。实验室检查：总胆红素为25.92μmol/L；CA125 为37.49 kU/L，余AFP、CEA、CA19-9 等肿瘤标记物均未见明显异常。超声：肝脏体积增大，形态失常，以肝左叶为主，肝脏左、右侧缘分别位于左、右侧腋中线，下极达脐下10 cm处，边界尚清，内部回声不均，可探及少量动脉血流信号，阻力指数（RI）＜0.6。超声提示：肝左叶实性巨大占位病变。CT：肝左叶区体积增大，内见一巨大不规则低密度影，边缘欠清，病灶下缘达盆腔（约平骶3 椎体水平），平扫CT 值为36 HU，增强扫描动脉期病灶内见明显强化血管影（图1，2），门脉期及延迟期强化区域自血管区向周围病灶扩散。肝左静脉显示不清，肝中静脉变细；门脉主干变窄，左支走形僵直。邻近肝右叶见片状稍低密度区，与正常肝实质分界欠清；增强扫描示动脉期一过性强化（图1，2）。胆囊、胰腺、脾脏及肠管受压后移。CT 考虑肝恶性肿瘤可能。MRI：肝左叶区见巨大不规则肿块，T2WI 呈混杂高信号，T1WI 呈混杂低信号，大小约24.6 cm×11.6 cm×32.6 cm，向下达盆腔内，DWI 周边呈环形稍高信号；增强扫描见斑驳样强化区域，门脉期及延迟期强化区域向病灶内部填充（图6）；病灶与周围组织分界欠清；肝左、中静脉未见显示；邻近部分肝右叶呈T1WI 稍低信号、T2WI 稍高信号、DWI 略高信号（图3，4），增强示动脉期高灌注征象。MRI考虑肝间叶组织来源恶性肿瘤可能。随后应患者及其家属要求，进行手术切除治疗。术中见肿块约23 cm×20 cm×7 cm，深紫色，表面张力高，探查肿物周围，发现与周围组织轻度黏连，将包括肿瘤在内的整个肝左叶切除；肿瘤切面灰红，呈海绵状，肿物内可见管道系统，壁增厚。镜下：肿物由大小不等的血管腔组成，管腔壁厚薄不一，腔内衬覆扁平上皮，间质由较多纤维组成。病理诊断：肝海绵状血管瘤（Hepatic cavernous hemangiomas，HCHs）。术后经抗炎、补液后，患者症状明显好转。

图1 CT平扫：肝左叶区可见不规则低密度区。图2 CT动脉期：病灶内可见强化血管影。图3 CT延迟期：病灶强化区域向周围填充。图4 T1WI：肝左叶区见混杂稍低信号影。图5 T2WI：病灶整体呈高信号，内可见局部信号缺失。图6 DWI：病灶整体呈稍高信号，内可见局部信号缺失。图7，8 同、反相位：信号未见明显减低。图9 MRI延迟期（冠位）：病灶下缘达盆腔，延迟期可见造影剂填充改变。图10 病理图片（HE）：病灶内可见大小不等的血管腔，间质内见较多纤维成分。

讨论HCHs 是肝脏最常见的良性肿瘤，由大小不等的血窦组成，增强扫描示“快进慢出”特征[1]。一过性肝实质强化多表现为动脉期明显强化的楔形或三角形区域[2-3]，多由动门脉分流及病灶旁淤血扩张的肝窦与病变内异常血窦沟通产生[4]。

血管源性肿瘤均有延迟填充式强化特点，应注意相互区别：①肝血管肉瘤：占原发性肝脏肉瘤的36%，约占肝内恶性肿瘤的2%。好发于成年人，以50～70 岁多见，男女比例约4∶1。多无明显临床症状。实验室检查：早期无特异性，可伴有不同程度的肝功能损害，血清肿瘤标志物AFP、CEA、CA125、CA199 一般阴性，白细胞及血小板减少，凝血酶原时间延长等。镜下肿瘤细胞分化差，部分呈圆形、椭圆形、梭形、上皮样，沿原有的血管腔隙生长，可引起窦状隙阻塞导致肝细胞萎缩坏死，形成不同形态血窦样腔隙，易侵犯门脉出现远处转移，肺转移最常见[5-6]。影像学按形态分为单发肿块型、巨块结节混合型、多结节型及较罕见的浸润微小结节型，国内报道以单发肿块型多见。在MRI 上T1WI 呈低信号，T2WI 呈混杂高信号；增强扫描强化形态多样，可表现为“反血管瘤”式强化（由内向外的离心性充填式强化）或“血管瘤”式强化（向心性充填式强化），多数病灶两者兼有[5-7]。病灶内部由于不同程度的出血、坏死及纤维化，延迟扫描不能完全填充，表现为大小不等、形态不规则的液-液平面或无强化区。②肝脏上皮样血管内皮细胞瘤：是一种极其罕见的血管源性肿瘤，约占肝原发性肿瘤的1%～2%，其恶性程度介于良性血管瘤和恶性血管肉瘤之间，为低度恶性。可发生于任何年龄，成年女性多见。肿瘤由实性、条索状、圆形和略成梭形的上皮样内皮细胞组成；细胞无异型性；细胞周围形成较好的毛细血管样结构，肿瘤间质为玻璃样变的胶原，肿瘤与肝组织间无包膜。影像学特点：多发生于肝边缘，由于病灶内纤维成分的收缩，牵拉肝包膜形成“被膜回缩征”[8]；CT 平扫示病灶呈稍低密度，边界不清，部分病灶内可见更低密度区；MRI 表现为T1稍低信号T2稍高信号，病灶中心见类圆形的T1低信号、T2高信号区，即“核心模式”；增强扫描动脉期边缘环形强化，门静脉期及延迟期的向心性、持续性强化，或边缘环形强化、多层环状强化等，呈“靶征”[9]，考虑为病灶中央黏液玻璃样物质；侵犯邻近肝静脉或门静脉，受侵管腔闭塞终止于病灶边缘，可形成较特异的“棒棒糖征”改变[10]。

本例HCHs 体积巨大，增强扫描表现不典型，且由于MRI 伪影干扰，部分病灶信息丢失，加之对肝脏病变认识不足，导致了误诊。经分析，造成本例病灶强化方式不典型的原因考虑可能为：由于病灶体积巨大，大量扩张血窦将病灶的供血肝动脉包裹，进而表现为自病灶内部（动脉期明显强化）血管区向病灶周围实质扩展、填充的影像特点，这种强化方式仍与HCHs 的病理特征相对应，病灶旁肝右叶动脉期高灌注征象考虑为一过性肝实质强化，可能与病灶长期压迫肝门静脉，造成动门脉分流有关。