张烁， 程敬亮， 张勇， 王潇

病例资料患者，女，31岁，因“双下肢渐进性无力伴疼痛、麻木8月余”收入院。8个月前无明显诱因患者出现双下肢无力伴疼痛麻木，逐渐加重，走路不能，7个月前在当地医院行MRI检查示：约Th2～Th3水平椎管内髓外肿块，考虑为神经源性肿瘤(神经鞘瘤可能)。在本院门诊以“胸椎椎管内神经鞘瘤”收入院，入院查体各系统无明显异常体征。MRI检查：于Th2～Th3椎体水平椎管内可见一肿块灶，呈稍短T1、混杂长或短T2信号，压脂像上呈混杂稍高信号，边界清，邻近脊髓稍增粗并受压向左侧移位(图1～3)；增强扫描示：Th2～Th3水平椎管内病灶呈明显均匀强化，大小约0.8 cm×1.0 cm×2.2 cm(图4～6)；DWI显示病灶扩散轻度受限(图7)。诊断结果：Th2～Th3椎体水平椎管内髓外硬膜下占位，考虑神经源性肿瘤或脊膜瘤。术中见Th2～Th3水平椎管内硬膜外脂肪消失，硬膜囊膨隆，脊髓搏动差，剪开硬脊膜，可见右侧髓外硬膜下有一大小约2.0 cm×1.5 cm×1.5 cm的褐色肿瘤，脊髓明显受压向左侧移位，肿瘤质韧，边界清楚，包膜完整，血供丰富，肿瘤基底起源于Th2～Th3水平处的硬脊膜。大体标本肉眼观：灰白、灰红组织，质软。镜下显示肿瘤细胞呈短梭形，细胞数量增多，大小较一致，胞质红染(嗜酸性)，内见核分裂象，染色质细腻，细胞间质见“裂隙状”结构(图8)。免疫组化检查：S-100(-)，SOX-10(-)，EMA(-)，PR(-)，CD34(+)，STAT6(+)，Ki-67(5%～10%)。病理诊断：Th2～Th3水平椎管内占位为血管周细胞瘤(WHOⅡ级)。

讨论孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤(solitary fibrous tumor/hemangiopericytoma,SFT/HPC)是起源于毛细血管细胞的一种罕见的侵袭性血管间充质肿瘤[1]，最早由Stout和Murray[2]于1942年正式报道，2016版WHO肿瘤分类标准根据细胞特性、核分裂象等情况将其分为3级：Ⅰ级似SFT，多属良性，Ⅱ级和Ⅲ级与血管周细胞瘤表现一致，侵袭性明显增加，可发生远处转移[3,4]。椎管内原发SFT/HPC发病率极低，从1942年首例报道至今，案例报道大约仅80例[5]。有研究者将其分为3型和5个亚型：Ⅰ型为硬膜外肿瘤(Ⅰa为颅内，Ⅰb为颅外)，Ⅱ型为硬膜内型(Ⅱa为髓外，Ⅱb为髓内)，Ⅲ型为硬膜内肿瘤延伸至硬膜外和椎旁区域[6]。

图1 矢状面T1WI示Th2～Th3水平椎管内一团块状混杂稍高信号(箭)，边界清晰。 图2 矢状面T2WI示病灶呈混杂高/低信号(箭)。 图3 矢状面T2压脂像示病灶呈混杂稍高信号。 图4 矢状面T1压脂像增强扫描示病灶呈明显不均匀强化。 图5 冠状面T1压脂像增强扫描示病灶呈明显不均匀强化(箭)。 图6 横轴面T1压脂像增强扫描示病灶呈明显不均匀强化(箭)。 图7 DWI示病灶明显扩散受限呈高信号(箭)。 图8 病理片镜下示肿瘤细胞呈短梭形、数量增多、大小一致，可见核分裂象，胞浆红染，细胞间质内见“裂隙状”结构(HE，×100)。

椎管内SFT/HPC临床表现主要取决于肿瘤大小及其与硬脑膜、软脑膜、神经根和脊髓位置关系。MRI肿瘤多表现为长T1、长T2信号，也可呈混杂信号，肿瘤血管丰富，可见血管流空影，且多呈明显不均匀强化。本例患者主要临床表现为肢体麻木、四肢无力，伴放射性疼痛等脊髓压迫征象；MRI检查显示肿瘤呈混杂稍短T1、长/短T2信号，增强扫描呈明显不均匀强化；病理学检查细胞呈短梭形，细胞间质内见 “裂隙状”血管结构，符合其特有组织学表现。

鉴别诊断：①神经鞘瘤。起源于神经根的神经母细胞瘤，常多发，多发生于脊髓外，常表现为神经根痛、脊髓受压等症状，多呈“哑铃状”，MRI表现多以等T1、等或稍长T2信号，边界清，增强扫描多呈明显均匀强化。②脊髓型脑膜瘤(脊膜瘤)。起源于蛛网膜内皮细胞或硬脊膜的纤维细胞，好发于胸段，多呈圆形或类圆形，MRI表现多表现为等T1、等或长T2信号，以宽基底附着于硬脊膜上，多呈明显强化，可见“脊膜尾征”。③室管膜瘤。属于髓内占位性病变，常以脊髓功能受损为首发表现，多呈梭形、圆形，MRI表现多呈等或长T1、等或长T2信号，可见局部蛛网膜下隙变间隙变小，瘤体内可伴出血、坏死或囊变，信号不均匀，增强扫描多呈明显强化。MRI检查可清楚显示椎管内SFT/HPC的部位、形态、大小以及其解剖位置关系，但难以与神经鞘瘤、脊髓型脑膜瘤和室管膜瘤等准确区分，需要依靠组织病理学检查及免疫组化来最终确诊。SFT/HPC存在切除后复发或远处转移的风险，目前对于SFT/HPC的最佳治疗方法是完全性手术切除，对于难以完全切除或已伴有远处转移的高度恶性患者，可于术后辅助放射治疗。