陶红 王岭 段泠慧 周琼 郭江 黎晓兰

摘要：目的  回顾性分析56例不完全川崎病患儿的临床特征、冠脉损伤及恢复情况，为临床诊治提供参考。 方法  将2012年1月至2017年1月收治的226例患兒，按诊断标准分为川崎病组170例和不完全川崎病组56例，回顾性分析二组患儿的临床特征、冠脉损伤情况及恢复时间等。  结果  与川崎病组比较，不完全川崎病组在结膜充血、口腔黏膜改变、皮疹、颈部淋巴结肿大等临床表现发生率明显降低，出现时间偏长，差异有统计学意义（ <0. 05）。不完全川崎病组冠脉损伤情况明显高于川崎病组，冠脉恢复时间相对较长，差异有统计学意义（ <0. 05）。  结论  不完全川崎病患儿早期临床表现不典型，发热时间相对较长，更容易出现冠脉损伤;肛周脱屑出现较早，可作为其早期特征性临床表现之一。

关键词：皮肤黏膜淋巴结综合征;不完全川崎病;冠脉损伤;预后

【中图分类号】R725   【文献标识码】A    【文章编号】2107-2306（2019）06-011-03

Clinical analysis of 56 cases of  incomplete Kawasaki disease

TAO Hong， WANG Ling，DUAN Ling-Hui ，ZHOU Qiong，GUO Jiang，LI Xiao-Lan

[Abstract]  Objective  The clinical features，coronary artery injury and recovery of 56 children with incomplete Kawasaki disease were retrospectively analyzed to provide reference for clinical diagnosis and treatment.  Methods  A total of  226 pediatric patients  admitted  to our hospital from January 2012 to January 2017 were counted and divided into typical kawasaki disease group and  incomplete Kawasaki disease group according to the diagnostic criteria， the clinical features， coronary injury and recovery time of the two groups were analyzed retrospectively.Results  Compared with Kawasaki disease group， the incidence of conjunctival congestion， oral mucosal changes， rash and cervical lymph node enlargement in incomplete Kawasaki disease group was significantly lower than that

in Kawasaki disease group （P < 0. 05）， and the occurrence time was longer than that

in Kawasaki disease group （P < 0. 05）. ） The incidence of coronary artery injury in incomplete Kawasaki disease group was significantly higher than that in Kawasaki disease group， and the recovery time of coronary artery was longer than that of Kawasaki disease group （P < 0. 05）. ）.Conclusions  The early clinical manifestations of children with incomplete kawasaki disease are not typical ，fever is relatively long，and coronary artery injury is more likely to occur.perianal desquamation appears earlier， which can be regarded as one of the characteristic clinical manifestations in the early stage of Kawasaki disease.

[Key words]  Cutaneous mucosal lymph node syndrome; Incomplete kawasaki disease;Coronary artery injury;The prognosis

川崎病（Kawasaki disease， KD）是一种全身性急性血管炎，以6个月到5岁幼儿为高发年龄，本病并发症较多，尤其对冠状动脉的损害，成为我国儿童继发性心脏病的主要原因。但本病诊断标准尚无显著的实验室指标可以支持，大多数经过临床典型的表现可得出诊断，近年来不完全川崎病（incomplete Kawasaki Disease，iKD）发病率有逐年上升趋势，且有研究显示由于不完全川崎缺乏特异性的临床表现，往往会错过使用静脉丙种球蛋白的最佳时机，冠脉损害患儿比例增加，因此本研究统计2012年1月至2017年1月我院儿科收治的川崎病226例，按照临床特征及实验室结果，分为川崎病组170例，不完全川崎病组56例，通过分析比较川崎病和不完全川崎病患儿住院期间的临床特点、冠脉损伤情况，并随访心脏彩超2年了解冠脉损伤情况，提高对不完全川崎病的认识和诊疗水平，降低其并发症尤其是冠脉病变的发生。

1资料与方法

1.1临床资料

收集我院儿科2012年1月至2017年1月收治的川崎病患儿共226例进行回顾性分析，所有研究对象确诊后于急性期均予以静脉丙种球蛋白冲击治疗。排除入院前已使用过IVIG的患儿。

1.2诊断标准

川崎病诊断标准参考2005年日本川崎病诊断标准;不完全川崎病诊断标准：参照美国2017年不完全KD诊断流程，即《川崎病的诊断、治疗及远期管理--美国心脏病协会对医疗专业人员的科学生命》解读：发热>5天且存在 2～3 项完全川崎病的临床表现的患儿;若实验室指标中 CRP≥30mg/L 和（或）ESR≥40mm/h，怀疑不完全川崎病的可能，需进一歩观察患儿的其他实验室诊断指标;以下 6 项指标中如果>3 项达标准，即可初步诊断不完全川崎病;或者发热≥7天，无其他原因可解释者。①血浆白蛋白（ALB）≤30g/L，②贫血，③丙氨酸转氨酶（ALT）升高，④血小板（PLT）≥450×109/L，⑤外周血 WBC≥15×109/ L，⑥尿WBC≥10 个/HP或阳性超声心动图（任意一项）;① LAD 或 RCA 的 Z 积分≥ 2.5;②冠状动损伤（coronary artery lesion， CAL）诊断标准：1）超声心動图 （UCG）示冠脉内膜回声增强;2）冠脉扩张：～ 3岁冠脉 ≥2.5mm， ～ 9岁冠脉 ≥3.0 mm， ～ 14岁冠脉 ≥3.5 mm;3）冠脉瘤（coronary artery aneurysm， CAA）：不同形状的冠脉扩张 ，冠脉内径为 4 ～ 7 mm;4）巨大冠脉瘤 （Giant coronary artery aneurysm，GCAA）：冠脉内径 ≥8mm。③ 3 条以上有诊断意义的特征：左心室功能下降、二尖瓣反流、心包积液或LAD 及 RCA 的 Z 积分为 2～2.5，则可确诊为不完全 KD。

1.3研究方法

对226例川崎病患儿临床资料进行回顾性分析，对满足2005年日本川崎病诊断标准的170例患儿纳入川崎病组，对满足美国2017年不完全川崎病诊断流程的56例患儿纳入不完全川崎病组，对其临床表现，冠脉损伤情况及随访2年后冠脉恢复情况进行统计分析。

1.4统计学方法

采用 SPSS 19.0 统计软件对本次研究中所得数据进行统计分析，计量资料采用 x±s 或 M表示，采用 t检验或 u检验或秩和检验;计数资料采用 χ 检验Fisher′s精确概率计算， <0. 05 差异有统计学意义。

2结果

2.1一般情况  226例KD患者中男139例，女87例，男女比例1.60：1。其中川崎病170例，男孩111例，女59例，男：女=1.88：1;不完全川崎病56例中，男36例，女20例，男：女=1.88：1。

2.2临床特征  226例KD中，典型KD 170例，占75.22%，不完全KD 56例，占24.78%，典型KD和不完全KD组两组中男性分别为111例（65.29%）和36例（64.28%），差异无统计学意义（χ=0.15，>0.05）;发病年龄中位数分别为36个月和33个月，差异无统计学意义（Z=0.85，>0.05）;确诊前发热时间分别为（7.0±2.4）d、（8.1±2.9）d，差异有统计学意义（t=3.10， <0. 01）。由表1可见，肛周脱屑在不完全性KD出现率高于典型KD，且出现时间明显早于典型KD，差异有统计学意义，而其他临床表现，典型KD发生率明显高于不完全性KD。

2.3心脏损伤情况

典型KD合并冠脉损害33例（19.41%），其中冠脉扩张32例（18.82%），冠脉瘤1例（0.5%），无巨大冠脉瘤发生，住院期间心律失常42（ST-T改变、室性早搏、室性心动过速）（24.70%）。不完全KD合并冠脉损害20例（35.71%），其中冠脉扩张17例（30.35%），冠脉瘤2例（3.57%），巨大冠脉瘤1例（0.5%），心律失常发生率15例（26.78%），二者冠脉损害差异有统计学意义， <0. 05，心率失常发生率差异无统计学意义，>0.05。

2.4冠脉扩张随访情况

典型KD组33例冠脉损伤患儿，有20例随访患儿，其中有18例患儿在随访1年内冠脉损伤完全恢复（90.00%）;不完全KD组患儿有20例冠脉损伤患儿，12例随访患儿，其中冠脉损伤在1年内恢复有8例（66.67%），二组比较差异有统计学意义， <0. 05，不完全KD组有1例患儿随访24个月冠脉仍未完全恢复。

3 讨论

川崎病是一种好发于5岁以下儿童的全身性血管炎症，由于容易并发冠脉损伤，且与成年后的冠状动脉粥样硬化、心肌纤维化相关而日益受到广泛重视。近年来，不完全川崎病发病率有逐年升高的趋势，其诊断往往有滞后性，病程相对较长，越来越受到重视。

本组资料显示，川崎病发病以男性患儿为多，二组患儿发病年龄及性别无显著性差异，与既往研究一致。从各种临床表现出现时间来看，与KD比较，不完全KD在结膜充血、口腔黏膜改变、皮疹、颈部淋巴结改变和四肢肢端现等临床表现均出现较晚，差异有统计学意义。而肛周脱屑在不完全川崎病组中出现时间较早，可作为其早期特征性临床表现之一。

本组研究发现，不完全川崎病组较川崎病组更易发生冠脉损害，且恢复时间较长，差异有统计学意义。分析原因主要为不完全性 KD与 KD可能病因相同，均为中小动脉炎，但表现的程度不同，不完全性 KD在发病初期临床表现程度较轻，或仅出现2种至3种典型临床表现，不能引起临床医生的足够重视，而是以发热待查进行筛查，往往需要完成很多实验室检查等后才能得出结论，得不到及时的诊断和治疗，导致发热持续时间较长，血管炎症反应持续存在且逐渐加重， 最终导致 CAL的发生率增加。目前不完全性川崎病临床诊断并不容易。对于不能满足川崎病的经典标准的患儿，当发热5天以上只有两个或三个主要临床特点时诊断可能需要早期行超声心动图检查。另外CAL通常发生在 KD发病后的 6～8周内，有报道显示，KD发病后1年内仍有明显的血管炎症反应，从而导致 CAL的发生。因此应重视对KD的随访，包括急性期、亚急性期无CAL的患儿。建议无CAL的患儿于出院后第1、2、3、6个月及第1～2年进行一次全面检查（血常规、C反应蛋白、血沉、肝功、心电图和UCG等），有CAL的患儿应定期、长期随访，对于不完全KD，因其更易发生冠脉损害且损伤时间较长，甚至建议终身随访。

综上所述，作为儿科临床医师应详细询问病史，仔细体格检查，不完全川崎病因临床表现不典型往往延误诊断.导致冠状动脉损害发生率增高。及时发现不完全性川崎病的早期症状，对于发热超过5天的患儿，就算只有l～2项临床指标，对于高度疑诊的患儿，应该及时完善相关检查或超声心动图检查并定期随访，综合分析，减少漏诊，减轻冠状动脉损害的发生。由于本研究样本量有限，应进一步扩大样本量继续研究。

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作者简介：

陶红（1984-），女，主治医师，籍贯四川，硕士，毕业于重庆医科大学儿科学