尹鹏涛

嗅神经母细胞瘤（esthesioneuroblastoma，ENB）是一种约占鼻腔3%-5%的少见神经上皮源性恶性肿瘤，近年来发现该病并非罕见。ENB主要发病部位与嗅粘膜分布一致，起源于筛骨骨板、鼻中隔上1/3、上鼻甲及前组筛窦粘膜的嗅神经上皮层。值得一提的是，由于异位嗅粘膜的存在，其他鼻窦腔、鼻咽、蝶鞍、鞍旁及嗅沟等亦可发病。本病的男女发病率并无明显差异，且可发生于任何年龄，但存在两个高峰发病期，分别为11-20岁及50-60岁。

一、临床与病理

患者临床症状缺乏特异性且较隐匿，随着病情进展，常出见的症状有单侧鼻塞以及反复鼻出血，少见的有头痛、呕吐、益泪、嗅觉减退、眼球及视力异常及颈部肿块等。极少数患者存在内分泌异常表现。而根据肿瘤位置不同，有些情况下即使疾病早期也可出现比较明显的临床症状。

总体来说ENB较其他神经母细胞瘤偏惰性，可缓慢生长也可有较强侵袭性。瘤体呈淡红色、易出血。病理上圆形未分化神经细胞和神经母细胞成团，内有毛细血管团，部分含有神经分泌颗粒。

二、肿瘤生物学性及分级

本病虽然恶性度不如其他神经母细胞瘤，但转移较常见，可达30%。一般来说，ENB的蔓延方式有三种：局部周围结构直接侵犯；淋巴系统转移以及血行转移。颈部淋巴结为最常见转移部位，其他有肺、胸膜、中枢神经系统、骨骼及肝脏等。

嗅神经母细胞瘤目前最常用的分期为改良的Kadish分期，Ⅰ期：局限于鼻腔，Ⅱ期：侵犯鼻窦，Ⅲ期：超出鼻腔、鼻窦，侵犯筛板、眼眶壁、颅底及颅内，Ⅳ期：颈部淋巴结或远处转移。

三、影像学检查方法及评价

由于该肿瘤形态、大小不一，可有多样性表现。早期CT表现一般为鼻腔内均匀密度软组织影，由于肿瘤间质血管丰富，该肿瘤表现为增强明显强化。随着病情发展，肿瘤侵袭性生长，可出现瘤内坏死囊变、出血及钙化，此时强化可见不均匀改变，并伴随无规则周围结构侵犯，包括周围软组织受侵及骨质破坏、膨胀改变，也有些可出现骨质增生表现。常见的有沿嗅神经向上侵犯筛板、前颅窝。由于CT对骨质结构显示有明显优势，可显示受侵犯概率较多的筛板的骨质情况。在冠状位水平，更是可以清晰显示肿瘤上下侵犯范围、眼眶及颅底有无骨质破坏情况。

嗅神经母细胞瘤的MRI表现为在T1WI序列上低于脑灰质的长T1信号灶，信号不如肌肉组织及感染性粘膜病变均匀；T2WI序列信号则高于肌肉组织而低于炎性粘膜病变。对于鼻窦内的密度增高影，MRI能很好的区分是肿瘤本身还是因肿瘤引起的窦腔内积液。较大的肿瘤内部出现坏死及出血，MRI也可以进行很好的鉴别。MRI增强可明显不均匀强化。如侵犯颅底脑膜，冠状位则可显示强化的脑膜组织，有时可见脑膜尾征出现。MRI优势在于能多序列显示肿块形态特征以及周围侵犯情况，尤其是对软组织的显示较CT更为明显、可靠。

由于CT检查对于钙化及骨质结构显示较为优越，而MRI在显示肿瘤组织及颅底、颅内病变比CT更清晰，且对炎性病变及囊变/坏死、出血及潴留液有CT无法比拟的优点。另外有些情况下出现筛板未见骨质破坏而有颅内侵犯，没有颅内侵犯而有明显骨质破坏的存在。故而，CT与MRI的结合使用才是准确显示、评估肿瘤本身与周围侵犯、骨质改变的最合理的方法，从而为临床提供准确的肿瘤分级，指导制定治疗方案。

由于嗅神经母细胞瘤的影像学表现缺乏明显特异性以及对该病的认识不足，往往难以做到定性诊断，确诊需要病理及免疫组织化学检查。

四、鉴别诊断

（1）鼻腔癌：常见于老年男性，肿瘤早期即可出现周围侵犯现象，肿瘤本身坏死表现明显。腺样囊性癌多位于上頜窦，呈“生姜”样不规则生长，密度不均且筛样改变，有神经受侵习性，常沿神经走形跳跃性生长。（2）内翻乳头状瘤：常位于中鼻道鼻腔，沿鼻甲长轴生长改变，骨质一般为受压或吸收改变，MRI增强呈“脑回样”、“栅栏样”改变。（3）鼻咽部纤维血管瘤：该病好发于青少年、男性居多，为鼻咽部软组织肿块，血供丰富，增强明显强化，瘤体内流空血管表现为“盐胡椒”，可侵犯翼腭窝。（4）鼻腔淋巴瘤：该病好发于鼻腔鼻中隔及下鼻甲，骨质破坏情况不明显，相邻皮肤肿胀、脂肪消失。（5）霉菌性鼻窦炎：多见于上颌窦，有时可见鼻腔及鼻窦骨质破坏，病变以粘膜及骨壁改变，密度可不均，实质性成分较少。（6）鼻腔顶部的一些肉瘤、未分化癌等于ENB鉴别困难。

综上所述，嗅神经母细胞瘤好发于鼻腔顶部中后方位置，少数情况可见于鼻道、筛窦、鼻咽等，发病隐匿、缺乏临床特异性，常见侵袭性生长，沿嗅神经侵袭前颅窝嗅区，骨质破坏以筛板、眼眶内壁、鼻甲、颅底多见，CT及MRI增强表现为均匀或部均匀明显强化为主，但亦缺乏明显特异性，提高对本病的认识有助于早期诊断。

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