江晨艳 刘政 康雪然 吴皓 石润杰*

1上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科(上海200011)

2上海交通大学医学院耳科学研究所(上海200125)

3上海市耳鼻疾病转化医学重点实验室(上海200125)

先天性小耳畸形是不明原因引起的胚胎时期第一、二鳃弓及第一鳃沟发育异常而导致的外耳、中耳甚至内耳畸形。在我国的发病率为5.18／万胎，其中双耳发病占到10%。临床上除了表现为耳廓及耳道发育畸形外，还常常伴有听力的损失，尤其是双侧发病的患儿，对听觉和言语功能的影响更大，临床上应尽早行听力干预[1]。目前对于先天性小耳畸形听力重建的方法，主要有传统的外耳道成形术、鼓室成形术、听骨链重建等，但术后出现耳道再狭窄和闭锁的风险较高，以及术后的长期换药和耳道扩张也给患者造成了很大不便[2]。另外一种常用的方法是植入式人工助听装置，包括骨锚式助听器（BAHA）[3]、振动声桥[4]（VSB）和骨桥（BB）。骨桥是目前唯一的跨皮瓣主动式骨传导植入系统，于2016年正式进入中国大陆市场，并应用于临床，它通过颅骨将声音传到内耳，是最佳的声音传播途径，可实现最佳聆听效果。本文对5例先天性小耳畸形伴外耳道闭锁患儿在耳廓重建的同期行骨桥植入的资料进行分析，以探讨骨桥植入在该类患者中的疗效。

1 材料与方法

1.1 临床资料

入选2017年12月至2018年11月在上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科住院接受耳廓再造术合并骨桥植入术的先天性小耳畸形患者5例，其中2例为双侧小耳畸形伴外耳道闭锁，3例为单侧发病，均为男性，年龄7-12岁，中位年龄8.8岁。术前行纯音测听（250-4000HZ）提示均为传导性聋，平均骨导听阈13.72 dBHL，平均气导听阈77.24 dB HL，言语功能检测示言语识别阈值（speech reception threshold，SRT）为 58～95 dBHL，在安静环境下的开放式最大言语识别率为70%-100%。所有患儿均行颞骨薄层CT检测，依据Jahrsdoerfer评分系统（1992）进行术前评估，分值均小于5分。随访3～14个月，中位随访时间7.5个月。

1.2 植入系统

骨桥由两个部分组成：体内的骨传导植入体（BCI）和体外的听觉处理器。BCI由线圈、调制解调器和骨传导-漂浮质量传感器（BC-FMT）构成。来自听觉处理器的声音跨皮传递至BCI，BC-FMT产生振动，传递至颅骨，颅骨直接将振动转递至内耳。

1.3 手术方法

所有患者术前根据颞骨薄层CT的影像学资料，用BBFast View软件模拟植入体在体表上的固定位置（图1）。术中设计头皮“Y”形切口和耳后皮瓣切口，以利于充分暴露大小约10*10cm的颞肌筋膜和乳突腔骨质，制备完颞肌筋膜瓣后，标记Medpor支架植入的位置，根据术前的定位软件确定骨桥植入体放置的位置，用电钻为BC-FMT研磨骨床，BC-FMT一般安置于窦脑膜角后方，避免损伤乙状窦，用两个骨皮质螺钉固定BC-FMT，BCI的接受线圈放置于耳廓后上方45°的颅骨表面。（图2、3）将颞筋膜瓣翻转180度包裹在Medpor支架上，切取全厚皮片移植于颞筋膜之上，以凡士林纱布和1%氯霉素液纱布包扎适当打包固定。

图1 A颞骨薄层CT显示患者颅骨厚度B BBFast View软件模拟BC-FMT固定在颅骨表面的位置Fig.1 A CT of temporal bone shows the thickness of skull B BB Fast View software simulates the position of BC-FMT fixed on the skull surface

图2 术前侧面照Fig.2 Preoperative profile show

图3 术中显示BCI用两个骨皮质钉固定于窦脑膜角后方Fig.3 The BCIwas fixed with two cortical screws behind the sinusmeningeal horn

图4 术后患儿佩戴听觉处理器Fig.4 The child wears the auditory processor of BB

1.4 听力及言语评估

所有患者在听觉处理器开机激活当天和之后的3个月、6个月及12个月进行纯音测听检测和言语功能的检测，包括言语识别阈和最大言语识别率。

2 结果

5例患者都一期完成耳廓再造术和骨传导植入体植入术，术后无眩晕、耳鸣、脑脊液漏及皮瓣感染等并发症发生。术后3～4周待再造耳廓肿胀消退后佩戴听觉处理器（图4），开机调试，一例患者因耳廓取颞肌筋膜瓣区头皮感染经抗炎及换药处理后，于术后2月佩戴体外听觉处理器。所有患儿佩戴后无明显不适主诉，有一例患儿佩戴后出现局部皮肤红肿，经降低吸附磁力后，症状消失。

2.1 听力评估

术前患耳纯音测听检查，语频区（0.5,1.0,2.0 kHz）气导阈值平均为77.24 dB HL，术后为47.62 dBHL，平均下降29.62 dBHL；术前平均气骨导差为 63.02 dB HL，术后为 20.59 dB HL，平均减小42.43 dB HL，所有5例患儿术后气骨导差＜30 dB（图5）。

图5 一例患儿术前术后语频区气导阈值Fig.5 The average air conduction hearing thresholds of speech frequency preoperative and postoperative

2.2 言语功能评估

术前患者SRT 58～95 dB HL，平均SRT 76 dB HL，术后 SRT 23～50 dBHL ，平均 SRT 33.4 dBHL，言语识别阈提高了42.6 dBHL，术前安静环境下开放式最大言语识别率为70%-100%，术后最大言语识别率均达到100%。

3 讨论

先天性小耳畸形患者主要有两大生理缺陷，容貌缺陷和听力障碍，双重压力，严重影响儿童的听觉言语发育和心理健康[5]。耳显微外科手术可以改善患者的听力,但并非所有患者都适合行外耳道成形和鼓室成形术，目前主要依据Jahrsdoerfer评分进行术前评估,低于6分者不适合手术[4]。这类患者一般建议采用听觉植入系统来改善听力，目前国际上使用的主要有三大类：骨锚式助听器、振动声桥和骨桥[6]。BAHA虽然能改善听力，但植入体需要一定时间的骨融合期，一般为6个月，且术后皮瓣感染的发生率较高，限制了它的应用[7]。不同文献报道BAHA的并发症发生率差异较大，皮肤的并发症为2.4%～44%，重新手术约7.5%～25.9%，固定装置损伤与丢失约5.3%～40%[8]。振动声桥是通过单点固定于中耳的中耳植入式听觉装置，现在也有学者将其应用于先天性耳畸形耳道再闭锁的患者，但其振动假体需植入中耳腔，对于外耳道闭锁、中耳畸形的患者需先寻找到中耳腔[9]。

本研究中的5例患儿，Jahrsdoerfer评分均低于5分，不适合行传统的外耳道成形和鼓式成形术，且多数患者中耳腔发育畸形，于是我们采用主动式骨传导听觉植入设备-骨桥，绕过受损的外耳和中耳，通过骨传导，将声音传入内耳来重建患者的听力。骨桥是跨皮骨导植入助听装置，它用植入的磁性装置代替穿皮的桥基，因为没有异体穿过皮肤，从而降低了皮肤感染和基座周围软组织过度增生的问题，且很好地解决了穿皮骨导植入助听装置的桥基损坏和丢失问题[10]。与BAHA相比，骨桥植入体不需要骨融合即可开机，故开机时间更早，一旦术区的皮瓣肿胀消退，即可激活植入体，4例患者在术合3～4周开机，1例患者因再造耳上方头皮切口愈合感染，延迟到术后2月开机。骨桥植入深度一般较深，在钻磨过程中可能会伤及乙状窦和脑膜，造成出血或脑脊液漏；术后可能出现耳鸣、头疼、眩晕和轻微的皮肤感染等并发症[11]。本研究中5例患者在术前通过颞骨薄层CT扫描及BB Fast View软件模拟植入体在体表上的固定位置，大大减少了伤及乙状窦和脑膜的可能性，所有患者无一例出现并发症，有一例患儿为开机后外机接触区局部皮肤红肿，经用红霉素软膏涂抹效果不佳后，更换外机磁铁，降低磁力后症状消失。

以往对于小耳畸形的患儿耳廓外形重建和骨桥植入都是分期手术，主要是担心骨桥的植入会对重建的耳廓有并发症发生，但台湾研究者通过同期行耳廓重建（Medpor或自体肋软骨）和骨桥植入，不但能改善外形、获得良好的听力，也没有增加任何并发症的发生[12]。肋软骨耳廓再造需分期手术，同时切取患者1～3根肋软骨的过程也增加了患者的痛苦和胸廓畸形发生的风险，而且支架可能会被吸收变形而致耳廓的细微解剖结构显示不够清楚。Medpor耳支架偏硬，术后易出现皮肤溃破、支架裸露、毛发生长困难等并发症。我们认为，血供良好的颞肌筋膜瓣是减少和防止Medpor支架外露的关键。分离颞筋膜瓣过浅容易损伤毛囊,引起术后头发稀少和脱发;过深易损伤颞浅动静脉,影响筋膜瓣血供及移植皮片的成活,导致支架外露的机率增加。理想的分离平面应该是头皮组织深面和颞筋膜浅面,使掀起的头皮瓣隐约可见毛囊。同时，我们在术中切取小块颅骨骨膜包裹于Medpor耳轮支架表面，可以大大降低耳廓支架外露率。这5例患者有1例患儿头皮切口区域毛发生长稀疏，分析可能的原因为术中缝合头皮过于紧密影响血供，术后头皮愈合不佳合并感染。毛囊受损后一年仍无毛发生长，可考虑行毛发种植。临床有报道Medpor再造耳外观臃肿，我们的经验是制备颞筋膜瓣应有足够的大小,需考虑筋膜瓣切开掀起后会有一定的回缩。筋膜瓣过小,在包裹支架后由于张力过大缺乏柔性,难以使耳廓各部结构、凹凸轮廓显现，同时术中在Medpor支架内放置mini负压引流，使筋膜能够紧贴支架表面，对后期耳廓细微结构的显现也有很大帮助。

骨桥振动的装置在内部通过电磁传递的应用，摆脱了物理通道的束缚，使患者听力和言语识别都有明显获益。无论是传导性聋、混合型聋或单侧重度感音性聋，都可以在植入后获得听力改善。先天性耳道闭锁患者植入骨桥3个月后自由声场的平均纯音助听听阈下降了25 dB HL，言语识别阈平均下降了25.3 dBHL，安静状态下的言语识别率提高了78.7%[13]。Carnevale报道了在传导性或混合性聋患者植入骨桥后PTA助听听阈为34.91dB HL，平均提高了33.46 dBHL，50 dB的言语识别率从11%提高到85%[14]。Fan评估了12例小耳畸形患者植入骨桥后，平均PTA为21.25±2.16 dB HL，65 dBSPL为94.0±0.2%[15]。有研究对5-15岁的小耳畸形患者使用骨桥与BAHA助听装置做对照研究，发现两者在言语功能的改善相当，但骨桥似乎在噪音环境下的听阈提高更胜一筹[16]。对2例小耳畸形合并镫骨固定的患者植入骨桥后，其自由声场提高＞25dBHL，言语识别率＞90%，随访3年，疗效稳定[17]。本研究中5例患者，术后听力阈值平均下降29.62 dB HL，气骨导差均＜30 dB HL，言语识别阈值提高了42.6 dB HL，与文献报道一致，且患者主诉在对声音的空间定位、感知能力和理解能力都有明显的提高，所有患者最大言语识别率都达到100%。在开机后的3个月、6个月、12个月复测纯音测听和言语功能，与开机后基本无差别，提示骨桥的助听效果非常稳定。

总之，植入式骨桥手术并发症少，听力及言语功能改善明显，且耳廓再造与骨桥植入体放置可同时进行，将整形手术与听力手术进行整合，提高了治疗效率，减少了手术次数和综合费用，同时没有增加耳廓再造的并发症。因此是先天性小耳畸形外耳道闭锁患者的一种很好的听力解决方案。