腹膜后横纹肌肉瘤1例*

2019-08-06延边大学附属医院放射科吉林延吉133000

中国CT和MRI杂志 2019年7期

延边大学附属医院放射科(吉林延吉 133000)

宋晓伟孙雨金光玉

腹膜后横纹肌肉瘤(Retroperitioneal rhabdomyosarcoma)临床少见，目前国内外文献报道较少，多为个案报道，该病缺乏典型症状及影像表现，临床诊断难度大，本院于2017年6月收治1例，术后随访半年，因复发转移死亡。

1 临床资料

患者女，52岁，因“左上腹痛2天”入院。既往：3年前腰椎外伤，冠心病史2年，半年前因“子宫肌瘤”行手术治疗。身体检查：腹部平软，双肾区无明显隆起，左肾区叩击痛。实验室检查：血常规及肿瘤标志物均正常。全腹部CT平扫+增强显示，左肾后方类椭圆形等密度肿块，境界尚清，大小9.2cm×8.9cm，密度不均，增强后动脉期轻度不均匀强化，CT值约55-78HU，瘤内可见迂曲走行的血管影(图1)，静脉期持续强化，CT值约78-103HU，其内坏死囊变区未见强化(图2)，延迟期肿块周边部强化程度减低，CT值约41-57HU，肿块中心部CT值约84-98HU(图3)，左肾受压推向前方，侵犯肾皮质及左侧腰大肌，输尿管上段被包埋，左肾盂积水扩张，肾周筋膜增厚，肾周可见多枚肿大淋巴结。CT诊断：左肾后间隙恶性占位。行左后腹腔肿瘤切除术，术中见左后腹腔肿瘤约10.0cm，与肾脏背侧包膜及腰大肌粘连严重，输尿管上段包裹粘连，其上段输尿管扩张积水。病理诊断：左后腹腔多形性横纹肌肉瘤(图4)。免疫组化：Desmin(部分+)、Ki-67 index约30%～40%、SMA(-)。术后行放疗及化疗，患者因肿瘤复发、转移、多脏器衰竭于6个月后死亡。