黄长智 林久灶 陶可 林剑浩

作者单位：1 福建医科大学附属宁德市医院骨一科，福建宁德，352100；2 北京大学人民医院关节病诊疗研究中心，北京，100044

夏科氏关节病（Charcot's arthropathy）又称神经源性关节病，是以神经感觉和神经营养障碍为特点的破坏性骨关节病，由法国神经病学家Charcot 于1868 年在梅毒患者中发现并报道，故此得名。由于早期假体设计及操作技术和疾病自身特点的原因，夏科氏关节病曾被视为全膝关节置换（total knee arthroplasty，TKA）手术的绝对禁忌证[1]。但随着TKA 技术的不断完善，目前有关TKA 治疗夏科氏关节病的报道越来越多。然而由于术后疗效的不确定，TKA治疗仍具有一定的挑战性。故笔者拟回顾性分析1 例膝关节夏科氏关节病行TKA 治疗过程，现报告如下。

1 病例资料

患者，男，60 岁，因左膝关节肿胀畸形伴活动障碍4 个月就诊。当地医院诊断为左膝病理性骨折脱位，当地医院考虑左膝关节病变可能为恶性骨肿瘤，建议转上级医院治疗。

患者既往有高血压病史20 余年，血压最高180/90 mmHg，目前口服络活喜5 mg qd，血压控制在130/80 mmHg 左右。有腔隙性脑梗塞病史6 年，长期口服阿司匹林抗凝治疗。半年前体检发现快速血浆反应素试验（RPR）阳性，滴度高，考虑梅毒。给予青霉素进行祛梅治疗后RPR 转阴。

专科检查：脊柱外观无畸形，活动无受限，脊柱轴向叩痛（-）。双上肢运动、肌力及感觉未见明显异常，双侧Rossilimo 征（-）、Hoffmann 征（-）。躯体感觉无异常，腰椎棘突及棘间无压痛，双侧直腿抬高试验（-），双侧股神经牵拉试验（-）。左膝关节肿胀畸形，未及明显压痛，左膝皮温偏高，被动能伸直，关节活动度（ROM）：120°-20°-0°，主动伸展滞缺：20°，关节前后方稳定性：＞10 mm，关节内外侧稳定性：＞15°，膝关节KSS 临床评分44 分，功能评分30分，股四头肌肌力Ⅳ级。双下肢肢端感觉及血运情况正常。实验室检查：血常规、风湿三项（ESR、RF 及抗O）、C 反应蛋白、生化等均未见明显异常，梅毒血清特异性抗体（TPHA）阳性，快速血浆反应素试验（RPR）阴性。术前影像学检查：膝关节负重正侧位片示左膝关节对位差，呈半脱位，左股骨远端、胫骨近端形态失常，胫骨平台塌陷，骨质不连续，左膝周围多发高密度影。髌骨轴位片示左髌骨形态欠佳、外移，左股骨外侧髁欠规整，可见点片状高密度影；左髌股关节对位欠佳，髌骨相对外移（见图1）。

图1 夏科氏膝关节病术前X 线片：A.双下肢全长片；B.双膝正位片；C.双膝侧位片；D.双髌骨轴位片

手术方法：采用腰硬联合麻醉，常规消毒、铺巾，止血带加压至350 mmHg。行左膝正中切口，沿髌骨内侧切开关节囊及伸膝装置，显露膝关节腔。术中见：关节液呈血性浑浊样，内侧平台塌陷约3 cm，左股骨外侧髁向关节内侧脱位，外侧髁软骨及骨质缺损，关节周围见大量增生滑膜组织及骨赘，内侧副韧带尚完整，外侧副韧带完全断裂，前后交叉韧带及内侧半月板缺如（见图2）。予松解内侧软组织，清理关节腔内增生滑膜组织（病理检验）及关节周围部分骨赘，股骨髁间窝钻孔，5°外翻连接股骨远端切模插入髓内定向杆，拔除髓内杆，行股骨远端截骨。3°外旋安装股骨旋转定位器，测量并确定假体型号。安装四合一截骨板，分别行股骨髁前、后及斜面截骨。安装髁间成形器行髁间成形。屈膝脱位膝关节，显露胫骨平台。切除外侧半月板。放置胫骨髓外定向杆，后倾3°安装胫骨平台切模，行平台截骨。取胫骨外侧平台及股骨髁截骨片修整合适后植于内侧平台，纠正骨缺损，并以5 枚螺钉固定骨片。安装平台成形板行胫骨髓腔成形。安装试模复位膝关节，在伸直0°和屈膝120°位下测试膝关节对线、内外翻稳定性及髌骨轨迹。取下试模，清理并冲洗关节腔。搅拌骨水泥，安装6 号胫骨平台，14 mm垫片及8 号股骨髁假体，伸直膝关节待骨水泥固化。冲洗关节腔，松止血带止血，关节内放置负压引流管1 根接负压吸引器。闭合切口。术中出血1 200 mL，输红细胞悬液4 U。

图2 夏科氏膝关节病术中情况：A.术中关节穿刺见血性浑浊样液体；B.关节内见大量骨性游离体、增生骨赘及滑膜组织，胫骨内侧平台及股骨外髁骨缺损；C.对骨缺损进行结构性植骨，螺钉固定；D.旋转铰链式膝关节假体大体照片

术后处理：采用多模式镇痛，常规预防感染及抗凝治疗。术后d 拔除引流管，复查膝关节X 线片，指导患者进行股四头肌、腘绳肌的等长收缩活动及主动直腿抬高训练。双下肢肌力＞Ⅲ级，无明显贫血表现后，可扶助行器下地活动，术后支具佩戴6 周保护膝关节，避免过度活动，以防止早期脱位。

随访评价：术后1、3、6、12、24 个月门诊复查。拍摄膝关节正侧位片、必要时复查双下肢全长正位片，以了解假体固定及下肢力线情况。采用美国膝关节协会评分系统（American Knee Society Score，KSS 评分）评价膝关节疼痛、活动度、稳定情况。

术后左膝关节X 线片：假体位置良好，未见松动、断裂、移位（见图3）。术后病理报告：滑膜组织呈乳头状增生，其下小血管增生，散在淋巴细胞浸润，局灶可见含铁血黄素沉着，可见片状纤维素样坏死及灶状钙化、骨化（见图4）。随访24 个月，疗效满意，日常生活可完全自理，并能从事家务和轻体力劳动。末次随访膝关节KSS 临床评分95 分，较术前44 分明显改善。膝关节KSS功能评分90 分，较术前30 分明显改善。膝关节活动度（ROM）25°-0°-0°较术前120°-20°-0°改善（见图5）。膝关节畸形矫正，活动度改善，稳定性提高，随访未发现感染、假体松动、假体周围骨折等并发症。

图3 夏科氏膝关节病术后X 线片：A.正位片；B.侧位片

图4 夏科氏膝关节病术后病理结果：A.HE（×100）；B.HE（×200）

图5 末次随访患者膝关节畸形矫正，功能恢复良好

2 讨论

2.1 病因

目前，夏科氏关节病的病因尚不完全清楚，发现的与之相关的疾病有糖尿病、麻风病、雅司病、中枢神经系统梅毒、脊髓空洞症、脊髓裂、脊髓肿瘤、脊髓脊膜膨出、脊髓损伤、格林巴利综合征、先天性痛觉缺如、遗传性感觉和自主神经病变、慢性酒精中毒、关节内神经纤维瘤、营养不良性神经病变、类肿瘤性感觉神经病变、淀粉样神经病变、肾移植后关节病变、服用或关节内注射激素等[2-3]。

2.2 诊断

本病的诊断主要依赖于临床和影像学表现，在病理上无特征性改变。夏科氏关节病的临床表现为关节肿胀、松弛、活动度异常、积液、痛觉减退或消失等，病程晚期可出现病理性骨折或病理性关节脱位。关节疼痛、功能受限与关节肿胀破坏程度不一致为本病特点。该病的影像学表现，最典型的是X 线表现，根据X 线表现，临床分为3 型：溶解吸收型（Ⅰ型）。关节骨端碎裂、吸收、消失，残端可呈“刀削状”或“铅笔尖状”改变；关节囊肥厚、肿大，关节腔积液，关节周围软组织肿胀，可见多发大小不等游离碎骨片影；关节可半脱位或脱位。增生肥大型（Ⅱ型）。关节的骨质增生硬化、骨赘形成，关节旁大量块状骨化影；关节面不规则，关节间隙变窄；关节周围软组织肿胀、密度增高，可见大小不一的游离碎骨片，边缘不规则或光滑，可见层状或放射状骨膜反应；关节囊不同程度肥厚，类似肿块样改变，边界多不清楚；关节腔积液，受累关节可有半脱位或脱位表现。混合型（Ⅲ型）。吸收、增生影像学特点均具备。夏科氏关节病的鉴别诊断包括：退行性骨关节病、类风湿关节炎、创伤性关节炎、血友病性关节炎、痛风性关节炎、牛皮癣关节炎、化脓性关节炎、色素沉着绒毛结节性滑膜炎、关节结核、肿瘤、滑膜骨软骨瘤、强直性脊柱炎、血清阴性脊柱关节病、二氢焦磷酸钙沉着病等[4]。

2.3 治疗原则

夏科氏关节病的治疗，首先必须坚持治疗原发病。在此基础上，总体治疗原则是根据改良Eichenholtz 分期。对于0、Ⅰ期的患者主要采取保守治疗，在生活习惯上需注意减少关节面承重、早期支具固定或石膏托制动等。在固定期间，可补充降钙素、双膦酸盐类物质抑制骨吸收，减缓骨溶解。在急性期症状明显时，可使用非甾体类药物或关节腔注射消炎药及激素缓解滑膜炎症，但有可能加速关节破坏，如关节内渗出液较多，可行关节穿刺抽液减压。并建议患者避免膝关节扭伤或摔伤，因为膝关节外伤会作为诱因进一步加重原发病变，使关节破坏进展加速[5]。经过3 个月的保守治疗，病情无法控制，关节破坏、不稳、韧带松弛继续加重的Ⅱ、Ⅲ期患者，可考虑手术治疗[6]。手术治疗主要包括：神经松解术、TKA、关节融合术、截肢等。保守治疗可暂时缓解症状，但并不能阻止病情进展。关节融合术导致膝关节功能完全丧失以及双下肢不等长、关节僵硬加剧等并发症，初次手术患者大多数拒绝。而对于韧带极度松弛、关节极度不稳、骨质破坏严重的夏科氏关节病患者或初次TKA 失败的患者，可以考虑选择关节融合术治疗[7]。截肢术更是让患者难以接受，仅作为一种挽救性手术。目前，夏科氏关节病患者接受TKA 越来越多，TKA 能够迅速缓解症状、改善关节功能、纠正关节畸形，重建关节稳定性，提高患者生活质量，即使TKA失败，关节融合术仍可作为补救措施[5,8]。

2.4 手术体会

在本例夏科氏膝关节病治疗过程中，笔者深刻体会到TKA 成功的关键要素包括：准确的病情评估。对于夏科氏关节病的患者首先必须寻找原发病，对于本例患者笔者在排除其他可能后明确为梅毒，根据实验室检查结果，患者梅毒已治愈，不存在手术禁忌证，否则应该祛梅后再考虑手术治疗。对于原发病尚不明确的患者，在排除绝对手术禁忌证后，仍可以考虑手术改善功能，防止病情继续进展，给后期手术带来困难。合适的假体选择。目前学术界对治疗夏科氏膝关节病最具争议的两类假体分别是髁限制型（condylar constrained knee，CCK）假体和旋转铰链型（rotating hinge，RH）假体。夏科氏膝关节病TKA 假体选择依赖于关节的稳定性及骨缺损的程度，本例患者选择施乐辉RT-Plus（constrained rotating total knee prosthesis）假体，带固定柄，胫骨垫片带旋转，在欧洲已有20 年使用历史，安装后患者可以达到0°～130°屈伸活动，限制内外翻，屈膝时可达到0°～10°旋转。假体股骨外翻角为固定5°，可选择的衬垫厚度分别为10 mm、12 mm、14 mm，为骨水泥固定。由于RT 的设计是带锁定装置的，安装后不会出现内外侧不稳定，胫骨平台垫片允许有10°的旋转，更符合下肢行走膝的动力要求。本例患者膝关节破坏严重，骨性及软组织稳定性均差，故RT 假体是一个很好的适应证，术后关节稳定性及功能均可达到较为满意的效果。骨缺损的正确处理。夏科氏关节病往往存在骨缺损，对于小的腔隙性骨缺损可自体骨移植，对于较大的缺损可考虑应用异体骨移植或加用垫片。本例患者胫骨平台内侧骨缺损较大，进行自体骨结构性植骨，股骨外髁的骨缺损较小进行骨水泥重塑缺损的骨质结构。骨水泥的应用。骨水泥不仅具有固定作用，还可以重塑缺损的骨质结构，骨水泥与抗生素混合具有控制感染作用。本例患者股骨外髁的骨缺损采用骨水泥重塑缺损的骨质结构，并在术中将骨水泥与万古霉素混合应用预防感染。关节腔内骨性游离体、骨赘、滑膜组织的彻底清除。本例患者术中可见膝关节内大量骨性游离体及增生骨赘、滑膜组织，对上述病变结构进行广泛彻底清除。尤其对关节囊后方骨赘及游离体，如不能彻底清除，将影响术后关节屈伸功能。同时病变滑膜组织清除不彻底，会影响骨代谢及增加感染风险。笔者回顾文献发现，夏科氏膝关节病TKA 患者绝大多数未行髌骨置换，可能是居于术后并发症考虑，本例患者亦未置换髌骨。

本例患者随访2 年，未见感染、假体松动、假体周围骨折等并发症，对膝关节稳定性及功能满意。总之，TKA 治疗夏科氏关节病需要在治疗原发病的基础上，结合患者的膝关节病变情况选择合适的假体，对骨缺损的正确处理以及对关节腔内骨性游离体、骨赘、滑膜组织的彻底清除，同时了解患者对手术的期望值等多因素综合考虑，才能达到最终满意的治疗效果。