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腰椎原发性软骨母细胞瘤一例

2019-07-03黄妮姣

上海医学 2019年5期
关键词:单核母细胞软骨

王 信 黄妮姣 皮 兵 张 怡 敖 俊

1 临床资料患者男,22岁,因“腰部疼痛2个月,加重伴左下肢放射痛2周”入院。12年前有腰部外伤史,2个月前于搬重物时突发腰部疼痛,尚可忍受;2周前无明显诱因下出现下腰部疼痛,伴向左下肢后外侧逐渐加重的放射麻木感。腰部疼痛于低头、咳嗽、打喷嚏和行走时加重,平卧休息时可缓解。于外院就诊,腰椎CT检查示L5椎体改变,L5椎体后缘偏左缺损并椎间盘突出;腰椎MRI检查示L5椎体骨质破坏,L4与L5椎间盘轻度膨出,骶管小囊肿。2016年1月14日就诊于遵义医科大学第一附属医院骨科门诊,以“L5椎体破坏原因待查”收入院。入院体格检查:L5棘突局部压痛和叩击痛;脊柱活动度明显受限,以前屈为主,左侧坐骨神经体表投影部位轻度压痛;右侧肌力Ⅴ级,左侧肌力Ⅳ+级(患者诉左下肢后外侧疼痛);右侧直腿抬高试验(80°)和加强试验阴性,左侧直腿抬高试验(15°)和加强试验阳性。术前腰椎X线检查示L5椎体密度不均匀减低,部分结构显示欠清,考虑L5椎体骨质破坏(图1);腰椎MRI检查示L5椎体轻度变扁,内见38 mm×20 mm团状强化区,边界清楚,椎体后缘轻度膨出(图2)。于2016年1月19日行后路经皮穿刺L5椎体病理活组织检查术,手术顺利。术后病理学检查结果:(L5椎体内占位)破碎组织可见短梭形或卵圆形、单核的细胞增殖,并间杂破骨样巨细胞增殖,单核的增殖细胞异型性不明显,偶见核分裂(图3)。免疫组织化学检查结果:增殖细胞平滑肌肌动蛋白(SMA)(+/-)、Vimentin(+)、Desmin(-)、HMB45(-)、Ki67(+);单核增殖细胞EMA(+);部分单核增殖细胞S100(+);破骨样巨细胞CD68(+)。术前诊断:L5椎体原发性软骨母细胞瘤(Tomita 4型)。患者于2016年1月27日行后路L5椎体肿瘤切除术+椎管探查减压+椎体内植骨融合+椎弓根钉棒系统内固定术,手术顺利。术后腰椎X线检查示L5椎板、棘突缺失,L4至S1内固定在位,内置物位置良好,其间见管状支架(图4)。

图1 术前腰椎X线侧位片示L5椎体密度不均匀减低,部分结构显示欠清,考虑L5椎体骨质破坏

ILP为激光凝固 A 矢状位MRI检查示L5椎体轻度变扁,内见38 mm×20 mm团状强化区,边界清楚,椎体后缘轻度膨出(黄色箭头所指) B 横断位MRI检查示破坏灶向左侧明显膨出(红色箭头所指)图2 术前腰椎MRI检查图像

图3 术后病理学检查结果,破碎组织见短梭形或卵圆形、单核的细胞增殖(H-E染色,×10)

A 正位片 B 侧位片图4 术后腰椎X线片示L5椎板、棘突缺失,L4至S1内固定在位,内置物位置良好

2 讨 论软骨母细胞瘤是一种罕见的原发性良性骨肿瘤,最早由Codman在1931年提出,以“骨的软骨瘤性巨细胞肿瘤”进行描述,故又称为Codman肿瘤[1-2]。本病好发于20~25岁人群[3],男性多于女性[4-5]。迄今为止,国内外文献报道的软骨母细胞瘤患者不足40例[6],占所有原发性骨肿瘤的1.00%~1.45%[7-8]。

软骨母细胞瘤好发于长管骨的骨骺部位,主要侵犯下肢,包括股骨、肱骨和胫骨等,在脊柱的局部发生实属罕见;若其发生于脊柱,则最常见的部位是颈椎,很少见于腰椎和骶骨[8]。软骨母细胞瘤的临床表现为逐渐加重的疼痛和局部触痛,以及邻近关节的肿胀和活动受限;若发生在椎体部位,还可进一步导致椎管狭窄,压迫脊髓和神经根造成严重的运动功能障碍等[9]。此外,在脊柱的病变还可引起脊柱侧弯、脊肌紧张等临床表现[10],影像学检查显示破坏性的骨损伤、较大的软组织肿块和严重的脊髓压迫。

软骨母细胞瘤对放射治疗敏感,但放射治疗可能会诱发恶变,故不轻易采用该治疗方法[11]。对于复发的患者或因其他原因无法行手术切除肿瘤的患者,可给予一定剂量的放射治疗[12]。大多数软骨母细胞瘤患者经手术治疗后,可获得较满意的疗效;但手术减压不彻底时肿瘤易复发或发生恶变,典型的软骨母细胞瘤的术后复发率为5%,发生于椎骨的软骨母细胞瘤的术后复发率为30%[13]。与单纯切除病灶相比,病灶切除联合植骨后的复发率较低,其原因可能为植入的骨加速了愈合的进程,从而降低了复发率。

在鉴别诊断方面,需与软骨性肿瘤、含巨细胞的骨病相鉴别,可结合患者的病史、影像学检查和病理活组织检查进行综合诊断。活组织检查是确诊的必要条件,手术是治疗的主要手段。根据临床症状、术前影像学检查(X线、MRI)和病理学检查,本例患者被确诊为L5椎体原发性软骨母细胞瘤(Tomita 4型)。行后路L5椎体肿瘤切除术+椎管探查减压+椎体内植骨融合+椎弓根钉棒系统内固定术,术后X线检查示L5椎板、棘突缺失,L4至S1内固定在位,内置物位置良好,其间见管状支架。术后患者双侧髂腰肌、 股四头肌、 胫前肌、 腓肠肌、拇趾背伸肌力均恢复至Ⅴ级, 疼痛明显减轻后出院。术后6个月和1年时随访,患者对治疗效果满意。总之,腰椎软骨母细胞瘤十分罕见,报道本病例以期加深临床医师对该病的了解。

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