秦鑫 秦蕾 刘又宁

【摘要】 目的 探讨呼吸系纵隔血管瘤的临床症状、影像学表现、病理诊断特点。方法 回顾性分析中国知网1982～2018年杂志公开发表的52例呼吸系纵隔血管瘤患者的临床资料， 总结临床症状、影像学表现、病理特点， 为临床诊断提供理论依据。结果 ①临床症状。52例患者中35例存在临床症状， 咳嗽5例（9.6%）， 胸痛7例（13.5%）， 背痛2例（3.8%）， 胸闷7例（13.5%）， 吞咽困难4例（7.7%）， 神经压迫4例（7.7%）， 脊髓压迫3例（5.8%）， 上腔静脉压迫3例（5.8%）。②X线及CT影像学表现。患者纵隔血管瘤大小为2 cm×1 cm×1 cm～20 cm×16 cm×15 cm。前纵隔26例（50.0%）， 后纵隔19例（36.5%）， 中纵隔3例（5.8%）， 多区域4例（7.7%）。发生于单侧43例（82.7%）， 双侧9例（17.3%）。肿瘤边缘清楚34例（65.4%）， 模糊18例（34.6%）;密度均匀42例（80.8%）， 密度不均匀10例（19.2%）;有包膜13例（25.0%）， 肿瘤中可见圆点状钙化或静脉石14例（26.9%）。③病理诊断结果。52例患者中血管性肿瘤47例（其中14例肿瘤内有静脉石， 且多为良性）， 其中海绵状血管瘤42例（80.8%）， 纤维血管瘤2例（3.8%）， 毛细血管瘤1例（1.9%）， 血管淋巴管瘤2例（3.8%， 其中1例为低度恶性， 1例为良性）。肿瘤性血管瘤5例， 其中外皮瘤4例（7.7%， 其中1例良性， 3例恶性）， 平滑肌瘤1例（1.9%）， 无一例内皮瘤。结论 纵隔血管瘤多无明显的临床表现， X线、CT表现各有特征， 確诊需依据病理诊断。

【关键词】 纵隔血管瘤;临床表现;X线;CT影像;病理

DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2019.02.010

【Abstract】 Objective   To investigate the clinical symptoms， imaging manifestations and pathological features of mediastinal hemangioma. Methods   The clinical data of 52 patients with mediastinal hemangioma published by CNKI in 1982 ～ 2018 were retrospectively analyzed. The clinical symptoms， imaging manifestations and pathological was summarized to provide theoretical basis for clinical diagnosis. Results   ①Clinical symptoms. Among 52 patients， 35 cases had clinical symptoms， including cough in 5 cases （9.6%）， chest pain in 7 cases （13.5%）， back pain in 2 cases （3.8%）， chest tightness in 7 cases （13.5%）， dysphagia in 4 cases （7.7%）， nerve compression in 4 cases （7.7%）， spinal cord compression in 3 cases （15.8%） and superior vena cava compression in 3 cases （15.8%）.②X-ray and CT imaging manifestation. The size of mediastinal hemangioma ranged 2 cm ×1 cm×1 cm ～ 20 cm×16 cm×15 cm. There were 26 cases （50.0%） of anterior mediastinum， 19 cases （36.5%） of posterior mediastinum， 3 cases （5.8%） of middle mediastinum and 4 cases （7.7%） of multiregional. 43 cases （82.7%） occurred unilaterally and 9 cases （17.3%） bilaterally. The tumor margin was clear in 34 cases （65.4%）， blurred in 18 cases （34.6%）; density was uniform in 42 cases （80.8%）， density was uneven in 10 cases （19.2%）. Punctate calcification or venous stones in tumor can be found in 14 cases （26.9%）. ③Pathological diagnosis results. Among the 52 patients， 47 cases were vascular tumors （14 cases had venous stones in the tumor， and most of them were benign）， including 42 cases of cavernous hemangioma （80.8%）， 2 cases of fibrous hemangioma （3.8%）， 1 case of capillary hemangioma （1.9%）， and 2 cases of vascular lymphangioma （3.8%， 1 case of low malignant case and 1 benign case）. 5 cases of neoplastic hemangioma， including 4 cases of cutaneous tumor （7.7%， 1 case of benign， 3 cases of malignant）， 1 case of leiomyomas （1.9%）， no case of endothelium. Conclusion   Most of mediastinal hemangiomas have no obvious clinical manifestations， and their X-ray and CT manifestations have their own characteristics. The diagnosis should be based on pathological diagnosis.

【Key words】 Mediastinum hemangioma; Clinical manifestations; X-ray; CT imaging; Pathology

纵隔血管瘤是一种发病率很低的纵隔肿瘤。1982年Wada等[1]报道日本1546例纵隔肿瘤中仅有5例血管瘤（占0.32%）。目前对纵隔血管瘤的报道均为个例报道， 临床常常误诊。为了对该病有一个较全面的认识， 作者收集了1982～2018年国内杂志公开报道的纵隔血管瘤患者52例， 对其临床表现、X线、CT表现进行整理分析， 现报告如下。

1 临床资料

回顾性分析中国知网1982～2018年杂志公开发表的纵隔血管瘤患者52例的临床症状、影像学表现、病理资料， 其中男28例， 女24例， 年龄最大78岁， 最小35岁。均摄有X 线胸片， 多数有CT片， 均经手术治疗， 病理已确诊。

2 结果

2. 1 临床症状 52例患者中35例存在临床症状， 咳嗽5例， 胸痛7例， 背痛2例， 胸闷7例， 吞咽困难4例， 神经压迫4例， 脊髓压迫3例， 上腔静脉压迫3例。见表1。

2. 2 X线及CT影像学表现 患者纵隔血管瘤大小为2 cm×1 cm×1 cm～20 cm×16 cm×15 cm。前纵隔26例（50.0%）， 后纵隔19例（36.5%）， 中纵隔3例（5.8%）， 多区域4例（7.7%）。发生于单侧43例（82.7%）， 双侧9例（17.3%）。肿瘤边缘清楚34例（65.4%）， 模糊18例（34.6%）;密度均匀42例（80.8%）， 密度不均匀10例（19.2%）;有包膜13例（25.0%）， 肿瘤中可见圆点状钙化或静脉石14例（26.9%）。见表2。

2. 3 病理诊断结果 52例患者中血管性肿瘤47例（其中14例肿瘤内有静脉石， 且多为良性）， 其中海绵状血管瘤42例（80.8%）， 纤维血管瘤2例（3.8%）， 毛细血管瘤1例（1.9%）， 血管淋巴管瘤2例（3.8%， 其中1例为低度恶性， 1例为良性）。肿瘤性血管瘤5例， 其中外皮瘤4例（7.7%， 其中1例良性， 3例惡性）， 平滑肌瘤1例（1.9%）， 无一例内皮瘤。见表3。

3 讨论

纵隔血管瘤临床上少见， 约占纵隔肿瘤的1%， 可发生于任何年龄。多无明显症状， 常见者为气急、胸痛、吞咽不畅， 与肿瘤的大小及部位有关[2]。

本研究结果显示， 52例患者中35例存在临床症状， 咳嗽5例， 胸痛7例， 背痛2例， 胸闷7例， 吞咽困难4例， 神经压迫4例， 脊髓压迫3例， 上腔静脉压迫3例。患者纵隔血管瘤大小为2 cm×1 cm×1 cm～20 cm×16 cm×15 cm。前纵隔26例（50.0%）， 后纵隔19例（36.5%）， 中纵隔3例（5.8%）， 多区域4例（7.7%）。发生于单侧43例（82.7%）， 双侧9例（17.3%）。与文献报道一致[3]。

血管瘤分为两大类：一类是由于正常血管的过度发育缺陷， 表现为血管性肿瘤， 如海绵状血管瘤、纤维血管瘤等;另一类是由于血管壁和支持的结缔组织过度增生， 表现为肿瘤性血管瘤。后者按照来源组织不同又分为血管内皮瘤、血管外皮瘤和平滑肌瘤， 包括良性和恶性[4]。本研究中， 52例患者中血管性肿瘤47例， 其中海绵状血管瘤42例（80.8%）， 纤维血管瘤2例（3.8%）， 毛细血管瘤1例（1.9%）， 血管淋巴管瘤2例（3.8%， 其中1例为低度恶性， 1例为良性）。肿瘤性血管瘤5例， 其中外皮瘤4例（7.7%， 其中1例良性， 3例恶性）， 平滑肌瘤1例（1.9%）， 无一例内皮瘤。与文献报道略有出入[5]， 可能与有些病例缺乏详细的病理资料有关。纵隔海绵状血管瘤约占纵隔血管瘤的75%， 由大小不等的海绵状血窦构成囊性肿块， 其壁厚薄不一， 腔内充满红细胞， 多为良性。如看到肿瘤内有静脉石是海绵状血管瘤的特征表现[6]。本组47例血管性肿瘤， 占纵隔血管瘤的90.4%， 仅有14例（26.9%）肿瘤内有静脉石， 且多为良性， 仅有1例血管淋巴管瘤表现为低度恶性。由此可见， 没有静脉石也不能排除血管瘤的可能。

血管外皮瘤起源于血管外皮细胞， 发生于纵隔者相当少见。良性者多较局限， 有完整的薄包膜， 质似海绵， 棕褐色， 可有静脉石， 恶性者呈多中心生长或浸润性生长， 无明确界限和包膜， 切面灰红或灰白色[7]。本研究中仅有13例有包膜， 大多无完整包膜， 可能和肿瘤体积大、与周围组织粘连有关。肿瘤边缘清楚34例（65.4%）， 模糊18例（34.6%）;密度均匀42例（80.8%）， 密度不均匀10例（19.2%）。

纵隔血管性肿瘤在常规X线片上缺乏特征性表现。然而CT的应用为认识本病提供了新的手段。以下几点有助于诊断：①本病可发生于任何年龄;②可发生在纵隔的任何部位。前纵隔多见， 其次是后纵隔;③常无任何临床症状， 偶有咳嗽、胸闷及压迫食管、气管引起的咽下困难、呼吸困难， 压迫上腔静脉引起的头面部水肿， 压迫交感神经、脊神经引起霍纳氏综合征（Horner综合征）及双下肢瘫痪， 压迫喉返神经引起声音嘶哑等。恶性肿瘤可侵犯组织， 引起胸腔积液、骨质缺损、脊髓损伤等;④如在X线或CT上见到肿块内静脉石影可作出海绵状血管瘤的诊断， 但此征并不多见。

综上所述， 纵隔血管瘤少见， 特征性亦少， 诊断困难， 故应结合临床、X线、CT等综合诊断， 确诊还需要依靠病理学检查。

参考文献

[1] Wada H， Teramatsu T. Mediastinal tumors--a statistical nationwide report of 1， 546 cases between July， 1975 and May， 1979 in Japan （authors transl）. Nihon Kyōbu Geka Gakkai， 1982， 30（3）：374-378.

[2] 张涛， 周乃康， 初向阳， 等. 纵隔血管淋巴管瘤的诊断和外科治疗. 中华医学杂志， 2011， 91（27）：1929-1931.

[3] 徐敏， 杨琳. 纵隔血管畸形的CT表现. 放射学实践， 2009， 24（2）：154-156.

[4] 陈颖， 王兵， 张丽红. 胸部血管性病变X线诊断（附6例分析）// 东北三省放射学术会议， 2002：10.

[5] Mansour Z， Neuville A， Massard G. Mediastinal epithelioid haemangioendothelioma： a rare mediastinal tumour. Interactive CardioVascular and Thoracic Surgery， 2010， 10（1）：122-124.

[6] Yamazaki A， Miyamoto H， Saito Y， et al. Cavernous Hemangioma of the Anterior Mediastinum. General Thoracic and Cardiovascular Surgery， 2006， 54（4）：221-224.

[7] 祁建彬. 纵隔血管瘤1例. 人民军医， 2011（6）：518.

[收稿日期：2018-11-16]