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以锥体外系为主要临床表现的渗透性脱髓鞘综合征1例

2019-06-21郑雪姣高晓宇狄政莉景芸芸燕玉娥

中国实用神经疾病杂志 2019年10期
关键词:信号症状

郑雪姣 高晓宇 狄政莉 景芸芸 燕玉娥

西安市中心医院,陕西 西安 710003

渗透性脱髓鞘综合征(osmotic demyelination symdrome,ODS)是一种少见的急性非炎性中枢脱髓鞘性疾病,病变可累及中枢神经系统多个部位,根据发病部位的不同,分为脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)和脑桥外髓鞘溶解症(extrapontine myelinolysis,EPM)。CPM表现为对称性累及脑桥中央,EPM累及脑桥以外的区域,如尾状核、壳核、小脑、丘脑、皮质下白质等部位,CPM或EPM可单独发生,也可合并发生。该病在临床中较为少见,易被漏诊和误诊。西安市中心医院收治1例CPM合并EPM患者,有垂体后叶素止血史、慢性乙型肝炎病史,但血清钠正常,临床较为少见。

1 病例资料

患者 男,38岁。因“流涎、吞咽困难伴反应迟钝3 d”于2017-10-07入院。2017-09-17患者因过量饮酒导致“上消化道出血”在外院住院治疗,给予垂体后叶素止血(共2 d,具体用量不详),抑制胃酸,保护胃黏膜,补液等治疗,期间查电解质正常,2 d后自动出院。2017-10-04无诱因被高速交警发现存在危险驾驶(倒车)行为而拦截,发现其反应异常,明显流涎,伴轻度言语不清,症状进行性加重。2017-10-05出现吞咽困难,反应迟钝,生活自理能力下降,行为异常,易哭泣,肢体僵硬,行走不稳,外院MRI检查提示脑桥中央部分异常信号,疑诊“脑干梗死”,为进一步诊治,遂来我院。门诊以“脑干梗死”于2017-10-07收入我院神经内科。既往:慢性乙肝病史10余年,消化道出血史。体格检查:体温 36.2 ℃,脉搏 72次/min,呼吸 18次/min,血压107/63 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。发育正常,消瘦,精神差,皮肤轻度黄染,巩膜无黄染,心、肺、腹检查(-)。神经系统体格检查:神志清楚,重度构音障碍(大部分言语不能理解),言语应答尚切题,易激动,哭泣;……

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