徐兴，张涛，赵岩，郑志超

肠系膜裂孔疝是肠管或腹内脏器、组织通过肠系膜的缺孔或薄弱处形成的一种腹内疝，可分为经结肠系膜疝和经小肠系膜疝。先天性横结肠系膜裂孔疝临床上少见，其发病急且病情变化快，术前诊断较困难，误诊率高［1］。现报告我科手术治疗误诊为小肠肿瘤的先天性横结肠系膜裂孔疝1例，希望引起临床医生的重视，避免误诊。

1 病例报告

患者 女，81岁。主因上腹部饱胀不适3 d，伴恶心呕吐2 d，于2018年5月17日就诊于我院。患者3 d 前进食牛奶200 mL 后腹胀不适。2 d 前进流食后出现恶心呕吐，呕吐物为胃内容物，伴上腹部阵发性胀痛，排便排气停止1 d。于北镇市人民医院行超声检查提示肠梗阻，予留置胃管胃肠减压及对症补液治疗。患者腹胀症状未见明显缓解。入我科后专科查体：体温36.5 ℃，呼吸20 次/min，血压118/70 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），脉搏85次/min。腹平坦，未见胃、肠型及蠕动波。腹软，上腹部有压痛，无反跳痛及肌紧张，麦氏点无压痛，Murphy 征阴性。腹部未触及肿块，叩诊无移动性浊音。肠鸣音6 次/min。完善相关辅助检查：（1）血生化检查未见明显异常。白细胞计数8.23×109/L，中性粒细胞计数5.82×109/L，中性粒细胞百分比0.709，红细胞计数4.49×1012/L，血红蛋白139 g/L，血小板计数206×109/L，丙氨酸转氨酶（ALT）7 U/L，天冬氨酸转氨酶（AST）12 U/L（正常参考值13～35 U/L），总胆红素15.11µmol/L，直接胆红素4.30µmol/L，葡萄糖7.79 mmol/L（正常参考值3.89～6.11 mmol/L），钾4.8 mmol/L，钠136 mmol/L，钙2.12 mmol/L。（2）全腹CT 平扫示胃窦壁略厚，空肠起始部团块，肝内及右肾多发囊肿？见图1。（3）胃镜提示胃体多发息肉。病理诊断：符合增生性息肉，局部腺上皮伴轻度不典型增生。结合患者临床表现及相关辅助检查初步诊断：完全性高位机械性肠梗阻；小肠肿瘤（间质瘤可能性大）；胃息肉；肝囊肿；肾囊肿。患者经胃肠减压保守治疗后症状无明显缓解，于入院第8天全麻下行剖腹探查术。术中探查腹腔无明显腹腔积液及粘连，Treitz 韧带远端约5 cm处空肠见一大小约4.0 cm×3.0 cm肿物。切开胃结肠韧带，充分显露横结肠系膜，横结肠系膜前叶完整。肿物从后叶嵌入肠系膜形成嵌顿疝，沿肿物边缘切开横结肠系膜前叶处疝囊壁，注意保护裂孔旁肠系膜血管弓，松解疝囊颈，发现一长3 cm空肠肠管嵌入囊状横结肠系膜内，形成嵌顿型腹内疝，疝入肠管扩张充血，肠壁水肿，见图2。温盐水敷料热敷肠管，肠管增厚稍扩张，无缺血、坏死、穿孔，血运及蠕动正常，修补横结肠系膜缺损，查无活动性出血后关腹。患者术后诊断为先天性肠系膜裂孔疝；肠梗阻。术后恢复顺利，1周后出院。1个月后患者返院复查，自述无腹痛、腹胀症状，CT检查示未见肠梗阻征象。

Fig.1 A mass originated from the initial part of jejunum图1 空肠起始部一团块

Fig.2 Intraoperative exploration revealed that a hiatus hernia was located in the posterior lobe of transverse mesenteric root图2 术中见横结肠系膜根部后叶一裂孔疝

2 讨论

2.1 腹内疝的定义及分类 腹内疝是由于腹腔内的脏器或组织通过腹膜、肠系膜或异常的孔道、裂隙离开正常的解剖位置进入腹腔内另一间隙而形成的一种疝。根据其位置可分为十二指肠疝、肠系膜裂孔疝、盲肠周围疝、网膜孔疝、乙状结肠周围疝、吻合口后方疝等［2］。腹内疝的发生率较低，1836年Rokatanski 进行尸体解剖时首次报道了肠系膜裂孔疝［3］，以小肠系膜裂孔疝多见，约占肠梗阻的0.2%～0.9%［4］。

2.2 肠系膜裂孔疝的形成原因 先天性横结肠系膜裂孔疝罕见，研究认为与横结肠系膜异常缺损相关［5］，多见于婴幼儿。后天性则多与手术及腹腔炎症相关［6-7］，如胃癌手术消化道重建的Roux-en-Y式吻合结肠前术式造成的横结肠系膜缺损，术后易发生横结肠系膜裂孔疝［8］。既往患者多为肠系膜前叶及后叶缺如形成一孔道，而本例为结肠系膜后叶缺如，前叶形成囊袋状扩张，比较少见［9］。

2.3 肠系膜裂孔疝的临床表现及影像学特征 宋扬等［10］认为肠系膜裂孔疝影像学表现多为肠管积液扩张，肠系膜血管呈缆绳征、漩涡征。本例无上述典型影像学表现，仅表现为空肠起始部肿块，较罕见。裂孔疝无特异性临床表现，肠管滑入疝囊表现为反复发作性腹痛、腹胀、腹部不适，可自行缓解，也可因肠管嵌顿急性发作恶心、呕吐、腹胀、腹痛等肠梗阻表现，早期诊断率低，病情进展迅速，一旦未及时处理易形成绞窄性肠梗阻，出现肠穿孔、破裂、坏死，引起腹腔感染甚至休克［3，11］。

结合该病例，笔者体会如下：（1）本报告的先天性肠系膜裂孔疝腹部CT表现为空肠起始部团块，误诊小肠肿瘤（间质瘤可能性大），术中探查证实为横结肠系膜裂孔嵌顿疝，提示对于一些有肠梗阻表现、且CT征象为小肠或肠系膜肿块的患者，应该警惕肠系膜裂孔疝的可能，CT 三维重建检查有重要意义。（2）横结肠裂孔疝无特异性临床表现，影像学上嵌顿性横结肠系膜裂孔疝易与小肠或肠系膜肿瘤混淆，术中探查结果是诊断横结肠系膜裂孔疝的金标准。术中应仔细探查，避免将疝囊壁连同肠段误诊为小肠或肠系膜肿瘤而误切肠段，增加手术相关并发症及副损伤的发生。（3）嵌顿性横结肠系膜裂孔疝病情发展迅速，出现肠梗阻症状后应立即行手术治疗。行疝环松解，疝囊切除后应仔细检查肠管的活力，是否有缺血、坏死，是否为逆行性嵌顿疝，避免将坏死肠管遗留在腹腔内引起术后肠坏死、腹腔感染。