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(广州市妇女儿童医疗中心放射科，广东 广州 510120)

图1 患儿女，1岁5个月，T3～7椎体水平椎管内硬膜外及椎旁、双侧上颌窦及蝶窦窦壁、眶周GS A.T1WI示双侧上颌窦、眶周骨质破坏并软组织肿块形成，病灶信号略高于周围肌肉； B.病灶T2WI呈稍高信号； C.增强后病灶呈中度均匀强化； D.T1WI示骨髓信号受抑制，呈低信号，肿瘤信号较周围肌肉信号略高，沿脊柱长轴走行； E.病灶T2WI呈等信号，硬膜囊、脊髓受压； F.脂肪抑制增强T1WI病灶呈中度均匀强化，经双侧扩大的椎间孔侵犯双侧椎旁软组织，脊髓明显受压向左侧移位 (箭示病灶)

粒细胞肉瘤(granulocytic sarcoma， GS)是少见的髓外白血病(extramedullary leukemia， EML)，由原始粒细胞或不成熟粒细胞组成的髓细胞在髓外增生和浸润而形成，也称绿色瘤[1-3]。GS恶性程度高，患者确诊后平均生存时间仅7.5个月[4]。GS可发生于任何年龄段，但以儿童和青少年多见，常累及淋巴结、皮肤、骨骼、胃肠道及生殖系统等[5-7]。本研究回顾性分析经病理证实的4例GS患儿资料，分析其MRI表现特征，以期提高对本病的诊断水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料 回顾性分析2014年1月—2018年7月于我院均经手术病理证实的4例GS患儿，男3例，女1例，年龄分别为1岁5个月、9岁、11岁、11岁，中位年龄8岁；临床表现分别为腰背部疼痛加重伴双下肢疼痛麻木，骶尾部疼痛、无自主排便伴双下肢无力，发热后双下肢无力，突发双下肢无力。4例患儿就诊时均无白血病表现，但入院后在治疗过程中出现发热、出血及红细胞系、白细胞系、血小板系细胞减少等白血病表现，其中1例患儿入院后1周病变椎体以下平面感觉消失。

1.2 仪器与方法 采用Siemens Skyra 3.0T超导型MR扫描仪。MR扫描前患儿均禁食3～4 h，并予口服水合氯醛(0.5 ml/kg体质量)镇静，待其安静入睡后扫描。使患儿仰卧，根据病变部位采用不同线圈，1例行头部及颈、胸、腰椎MR平扫及增强扫描，1例行头部及腰椎MR平扫及增强扫描，2例行颈、胸及腰椎MR平扫及增强扫描。矢状位、冠状位T1W序列，TR 500～600 ms，TE 8～10 ms；矢状位、冠状位T2W序列，TR 3 500～4 000 ms，TE 100～120 ms；矢状位脂肪抑制T2W序列，TR 3 000～3 500 ms，TE 102～110 ms。各序列的扫描层厚均为 5 mm，层间距均为1 mm。对比剂采用GD-DTPA，剂量为0.2 ml/kg体质量。

1.3 图像分析 由1名主任医师和1名主治医师共同阅片，意见不同时经协商达成一致。观察病变部位、大小、形态、信号特点、骨质破坏情况及强化特点等。

2 结果

2.1 MRI表现 4例GS中，3例病变多发，1例单发。病变部位：1例位于T3～T7椎体水平椎管内硬膜外及椎旁、双侧上颌窦及蝶窦窦壁、眶周(图1)；1例位于L1～L2椎体水平椎管内硬膜外及椎旁(图2)，L1椎体骨质破坏；1例位于T2～T4、T10～T11椎体水平椎管内硬膜外及椎旁，T3椎体、L4～L5椎体骨质破坏；1例位于T11～T12、L4～S2椎体水平椎管内硬膜外及椎旁、左侧眼眶、蝶骨、右侧额窦窦壁。4例患儿硬膜囊及脊髓均不同程度受压。肿瘤沿脊柱长轴或眼眶壁、鼻旁窦窦壁生长，形态不规则。4例患儿椎管内硬膜外肿块均经扩大的椎间孔达椎管外，形成椎旁肿块，最大径3.45～5.53 cm，平均(4.79±0.82)cm；2例眼眶壁及鼻旁窦窦壁骨质破坏并形成软组织肿块，最大径1.44～4.79 cm，平均(2.73±1.27)cm。

图2 患儿男，9岁，L1～L2椎体水平椎管内硬膜外及椎旁GS A.T1WI病灶信号较周围正常肌肉略高，L1～L2椎体水平脊髓明显受压变扁，L1椎体及附件骨质破坏，表现为明显低信号； B.增强后病灶轻度强化，并经两侧扩大的椎间孔侵犯椎旁软组织，相应水平脊髓明显受压变扁、向前移位，L1椎体明显强化 (箭示病灶)

3例骨髓信号受到弥漫性抑制，表现为颅骨及脊柱骨髓T1WI低信号、T2WI低信号。2例眼眶及鼻旁窦软组织病灶边界较清晰，T1WI信号稍高于周围正常肌肉，脂肪抑制T2WI呈稍高信号，增强后中度均匀强化。4例椎管内硬膜外及椎旁病灶T1WI信号均稍高于周围正常肌肉，T2WI为等或稍高信号，脂肪抑制增强T1WI呈轻中度均匀强化，脂肪抑制T2WI为稍高信号。2例椎体骨质破坏表现为T1WI明显低信号，脂肪抑制T2WI明显高信号，增强扫描后明显均匀强化。

2.2 病理表现 镜下见粒系细胞增生、浸润，瘤细胞弥漫成片或巢状或单细胞浸润性生长，细胞核呈圆形或椭圆形，染色质细颗粒状，核膜清晰，可见小核仁，部分胞浆透亮，核分裂活跃。免疫组化：MPO、CD43、CD99均阳性，Ki-67(30%～90%)阳性，AACT、INI1、CD117、CD15、CD68部分阳性。

3 讨论

GS常发生于儿童和青少年，性别差异不明显，本组4例中，男3例、女1例。GS临床表现与发病部位关系密切，常表现为局部肿块压迫，可伴受累器官功能障碍。本组病例均为儿童，临床主要表现为局部疼痛及脊髓压迫症状，就诊时血象均正常，但在入院治疗过程中均出现白血病表现。

GS的影像学表现因发病部位不同而各异[8-10]，但本组病例的MRI表现具有一定特点。本组中3例患儿骨髓信号受到抑制，提示存在血液或骨髓肿瘤性病变可能。1例患儿见单发病灶，3例可见多发病灶，病灶集中在眼眶、鼻旁窦窦壁及胸、腰、骶椎椎管内硬膜外和椎旁，均形成软组织肿块，且肿块的信号特点相对一致，即T1WI信号略高于正常肌肉而呈稍高信号，T2WI为等或稍高信号，脂肪抑制T2WI为高信号，增强后呈轻中度均匀强化，与既往研究[4,10-11]报道的眼眶、鼻旁窦、椎管及椎旁GS的MRI信号特点(T1WI呈等低、等或等高信号，T2WI呈高、等或等低信号)不完全一致，可能与肿块的组织分化类型及组织成分不同有关。黄周等[10]认为蛋白成分含量较高的GS病灶T1WI多呈稍高信号。

脊柱GS常由髓细胞通过哈佛管系统向外浸润骨膜而形成，故脊柱GS常位于椎管内硬膜外，可通过扩大的椎间孔沿神经根侵犯椎旁软组织，一般不侵犯脊髓。椎管前方/椎旁的GS还可由腹膜后淋巴结GS播散而来。脊柱GS常引起脊髓受压症状，且病情通常进展迅速。本组4例患儿均有脊髓受压症状，其中1例入院后1周发展为病变椎体以下平面感觉消失。脊髓受压GS患者MRI常可见位于不同脊髓平面的多发肿块。此外，GS还可侵犯椎体。本组中2例GS侵犯椎体，受累椎体的MRI信号特点与椎管内软组织肿块的信号特点不同，表现为T1WI明显低信号、脂肪抑制T2WI明显高信号，增强后明显均匀强化。

头颈部GS最多见于眼眶，且儿童眼眶GS的发病率较成人更高[4]。眼眶GS可双侧发生，引起眼球突出、眼底静脉充血或失明，眼眶内外均可受到肿瘤侵犯，最常见受累部位为眶顶内脂肪间隙。视神经很少受累，原因可能在于视神经周围存在脑膜屏障。眼眶GS可沿眼眶侵犯鼻旁窦，导致鼻旁窦骨质破坏(发生针状骨膜反应)。眼眶、鼻旁窦GS还易通过颅底孔向颅内蔓延[12]。

目前多项临床研究[4,13-14]认为GS预后较差，治疗多采用化疗、手术切除、局部放射治疗及造血干细胞移植。本组4例患儿手术切除椎管病灶后脊髓受压症状均未缓解。

综上所述，儿童GS的MRI表现具有一定特征性，有助于本病诊断，但确诊有赖于病理和免疫组化检查。本研究病例数少，且为回顾性分析，影像学资料有限，有待进一步完善。