张 曈，杨华睿，逯雪峰，童明辉

(兰州大学第二医院超声三科，甘肃 兰州 730030)

图1 右肺动脉缺如影像学表现 A.声像图； B.CT轴位图像右肺动脉未显示； C.CTA示右肺动脉缺如 (MPA：主肺动脉；LPA：左肺动脉；PDA：动脉导管未闭)

患儿男，2岁,因“咳嗽喘息8天、发热5天”入院。查体：体温36.4℃，心率110次/分，呼吸26次/分，血压84 mmHg/55 mmHg，口唇发绀，咽充血，听诊双肺呼吸音粗，可闻及喘鸣音及湿啰音；心音有力，心律不齐，心前区闻及Ⅱ/6级收缩期杂音。超声心动图：右心增大，主肺动脉及左肺动脉增宽，心房水平中部探及约9.1 mm×11.0 mm连续性中断，降主动脉与左肺动脉间探及管状结构(长约14.1 mm，宽约7.7 mm)相通，多切面扫查未探及右肺动脉声像(图1A)，肺动脉压力110 mmHg；CDFI示心房水平右向左为主的双向分流，大动脉水平右向左分流。超声诊断：①右肺动脉缺如；②动脉导管未闭；③Ⅱ孔型房间隔缺损；④右心明显增大；⑤主肺动脉及左肺动脉明显增宽；⑥三尖瓣反流(少量)；⑦肺动脉高压(重度)。CTA检查：右肺动脉主干和右肺上叶、中叶肺动脉发育缺如，右侧支气管动脉代偿性增粗(图1B、1C)。

讨论单侧肺动脉缺如(unilateral absence of pulmonary artery, UAPA)指肺动脉主干未分支，直接与一侧肺动脉及相应肺组织相连，另侧肺动脉完全缺如而形成的一种罕见的先天性畸形，其主要成因系原始第六主动脉弓移动和旋转失败导致的肺动脉发育不全。本病在儿童中的发病率尚不清楚。UAPA多合并其他先天性心脏病，也可单发，其中右肺动脉起源异常较左肺动脉多见。本例患儿为右侧肺动脉缺如，合并动脉导管未闭、房间隔缺损及肺动脉高压，且存在心房水平右向左为主的双向分流，大动脉水平右向左分流，临床除咳嗽、喘息及发热外，未见其他相关症状。

因UAPA较罕见，且患儿多无心脏相关临床症状，故诊断困难。彩色多普勒超声简便、无创、可重复，可作为UAPA的首选检查手段，能清晰显示各组织结构之间的关系，且可实时动态观察血流灌注情况，可早期诊断大多心脏畸形，也适合作为随诊的主要手段。当患儿出现心肺呼吸相关症状时，需及时行心脏彩色多普勒超声检查，以排除心脏先天畸形。