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(1.广东省妇幼保健院放射科，广东 广州 511400；2.广州医科大学附属第三医院放射科，广东 广州 510150)

消化道闭锁是严重的出生缺陷性疾病，发生率约1/100000～1/2700[1-2]，可发生于消化道全程，以肛门闭锁最多见[3]。消化道闭锁胎儿出生后存活率与畸形类型及有无并发症密切相关[4]。产前超声是筛查消化道畸形的常用方法，但易受检查者、产妇及胎儿因素影响，诊断特异度较低。近年来，随着MR仪器及成像序列的进步，MR快速成像技术用于诊断胎儿腹部疾病可最大限度地减少胎动因素干扰，提高诊断准确率[5]。本研究分析消化道闭锁胎儿的产前MRI表现，探讨产前MRI在消化道闭锁中的应用价值。

1 资料与方法

1.1 一般资料 回顾性分析2015年1月—2017年9月广东省妇幼保健院因产前超声检查疑诊消化道畸形而接受产前MR检查的24胎胎儿，均为单胎，孕妇年龄25～40岁，平均(27.2±6.1)岁，孕周22～36周，平均(29.43±4.38)周。24胎出生后均接受手术治疗，男15例，女9例。本研究经医院伦理委员会批准，孕妇在MR检查前均签署知情同意书。

1.2 仪器与方法 采用GE Brivo MR355扫描仪，8通道体部相控阵线圈。检查时足先进，嘱孕妇仰卧或左侧卧，平静呼吸。扫描范围自耻骨联合至宫底部，先行孕妇中下腹三平面定位扫描，再分别行胎儿胸腹部轴位、冠状位和矢状位扫描，扫描序列包括：T2W单次激发快速自旋回波(single-shot fast spine-echo， SSFSE)序列，TR 4 000 ms，TE 83 ms，矩阵288×256；T2W二维快速稳态自由进动(fast-imaging employing steady-state acquisition， FIESTA)序列，TR 3.8 ms，TE 1.9 ms，矩阵160×256；T1W快速反转恢复运动抑制(fast inversion recovery motion insensitive， FIRM)序列，TR 11 ms，TE 4.2 ms，矩阵320×224；3个序列扫描层厚均为4 mm，层间距1 mm，FOV 480 mm×480 mm。

1.3 图像分析 由2名具有10年及以上工作经验的放射科医师采用双盲法共同分析胎儿MRI，经协商达成一致意见，观察消化道形态、信号、羊水及胎粪在胎儿消化道的分布、不同检查序列信号特征及有无合并其他系统畸形或并发症。

2 结果

出生后24例患儿中，食管闭锁5例，其中1例合并肛门闭锁，根据Vogt分型Ⅲa型2例，Ⅲb型3例；十二指肠闭锁4例，1例球部闭锁，3例降部闭锁，其中1例降部闭锁合并环状胰腺；小肠闭锁10例，其中1例合并肠重复畸形，4例合并胎粪性腹膜炎；幽门闭锁合并回肠闭锁、结肠闭锁1例；肛门闭锁4例，其中2例合并直肠会阴瘘，1例合并直肠阴道瘘和膈疝，1例合并直肠前庭瘘、马蹄肾。24例患儿中，2例多发消化道闭锁术前MRI诊断不完整，4例肛门闭锁漏诊，余18例单发消化道闭锁产前MRI均诊断准确。

2.1 产前MRI显示食管闭锁 2胎Vogt分型Ⅲa型和3胎Ⅲb型胎儿产前MRI食管气管瘘管均未显示。T2WI示Ⅲa型闭锁食管上段呈长条状高信号，胃泡未显示，腹部呈均匀等信号(图1A)；Ⅲb型闭锁食管上段呈囊袋状高信号，胃泡微小(图1B)。T1WI：4胎乙状结肠、直肠内见高信号胎粪。1胎Ⅲa型胎儿同时合并肛门闭锁，肛门闭锁产前漏诊。

2.2 产前MRI显示十二指肠闭锁 冠状位T2WI示4胎胃和十二指肠梗阻近段羊水潴留，呈2个扩张的球形或腊肠形高信号，即“双泡征”(图2)；矢状位示梗阻近端肠管呈鸟嘴状狭窄。T1WI示3胎升结肠、1胎直肠内少量高信号胎粪。1胎合并环状胰腺胎儿，十二指肠球部与降部间见反括弧样压迹。

2.3 产前MRI显示小肠闭锁 小肠闭锁10胎，其中5胎为单纯小肠闭锁，未见合并症，1胎空肠闭锁T2WI示胎儿胃及上腹部肠管扩张，肠壁增厚，梗阻远端腹部呈均匀等信号(图3A)；4胎回肠闭锁，腹部肠管普遍扩张，FIESTA序列呈高信号，SSFSE序列呈等低混杂信号(低信号为胎粪，图3B)；T1WI示5胎扩张肠管均呈高信号。另5胎中1胎合并肠重复畸形，4胎合并胎粪性腹膜炎，其中1胎为假性囊肿型，T2WI腹部见稍高信号类圆形肿块；1胎为弥漫性腹膜炎型，T2WI见肠管纠集、漂浮，肠间隔模糊不清(图3C)；2胎为纤维粘连型，T2WI示腹部肠管不均匀扩张，肠间隙见多发结节状低信号。4胎合并胎粪性腹膜炎胎儿均可见腹腔积液，其中1胎弥漫性腹膜炎型胎儿左侧阴囊内亦见液体信号。

2.4 产前MRI显示幽门闭锁合并回肠闭锁、结肠闭锁 T2WI示胃泡扩张，腹部肠管内见少量高信号，乙状结肠及直肠扩张，内呈稍高信号，T1WI呈高信号(图4)。产前MRI正确诊断幽门闭锁，漏诊回肠闭锁和结肠闭锁。

图1 胎儿食管闭锁MRI表现 A.孕34周，Ⅲa型食管闭锁，FIESTA序列示胎儿胃泡未显示，腹部呈均匀等信号； B.孕36周，Ⅲb型食管闭锁，FIESTA序列示胎儿食管上段呈囊状高信号(箭头)，胃泡微小(箭) 图2 孕36周，胎儿十二指肠球部闭锁 MRI 冠状位FIESTA序列示胎儿胃泡(箭头)、十二指肠球部(箭)羊水潴留，呈“双泡征” 图3 胎儿小肠闭锁MRI表现 A.孕32周，胎儿空肠闭锁，FIESTA序列示胎儿胃泡及肠管扩张，内呈稍高信号(箭)； B.孕34周，胎儿回肠闭锁，SSFSE序列示胎儿扩张肠管呈等低混杂信号，其间夹杂结节状低信号(箭)； C.孕32周，胎儿回肠闭锁合并弥漫性腹膜炎，FIESTA序列示胎儿肠管聚集于腹部，肠管纠集、漂浮，肠壁模糊(箭)

2.5 产前MRI显示肛门闭锁 4胎肛门闭锁胎儿中，1胎中位闭锁，3胎低位闭锁，产前均漏诊。3胎低位闭锁MRI表现为降结肠、乙状结肠及直肠均扩张，其中以直肠扩张明显(图5)；矢状位示直肠距膀胱颈部下缘距离为11.2 mm、25.6 mm和20.4 mm；T1WI示2胎下段小肠、结肠、乙状结肠及直肠内高信号胎粪，1胎乙状结肠、直肠内见胎粪信号。1胎中位肛门闭锁胎儿合并膈疝和直肠阴道瘘，其结肠、乙状结肠、直肠管腔均发育细小，T1WI内可见高信号胎粪。

3 讨论

3.1 食管闭锁 因Vogt分型[6-7]不同，本组2胎Ⅲa型闭锁与3胎Ⅲb型食管闭锁在T2WI中食管上段形态及胃泡羊水充填各有其特征。Ⅲa型食管闭锁段上端与气管相通形成瘘管，食管下端为盲端，胎儿吞咽的羊水无法进入胃内，故胃泡内无羊水充填，仅由小肠分泌少量黏液维持肠管结构；而Ⅲb型食管闭锁段上端为盲端，下端与气管有瘘管相通，食管呈囊袋状，气道内的羊水可经瘘管入胃，故胃泡及肠管内充填少量高信号羊水。由于MRI难以清晰显示食管气管瘘，故既往研究[8-10]认为产前MRI对于发病率占80%～90%的Ⅲ型闭锁诊断困难。本组通过观察羊水在食管及胃泡内充填情况，产前MRI准确诊断了5胎Ⅲa型、Ⅲb型食管闭锁胎儿；但对于Ⅲc型闭锁，产前诊断有时仍较困难[10]。

3.2 十二指肠闭锁 胎儿腹部“双泡征”及羊水增多是产前超声诊断十二指肠闭锁的主要征象[4]。本组4胎十二指肠闭锁胎儿均能显示“双泡征”。因梗阻远端为正常肠管，T2WI可显示小肠分泌的少量高信号黏液，因此可见正常肠腔形态。通过观察胎儿腹部信号特征，产前MRI可以准确诊断十二指肠闭锁。

3.3 小肠闭锁 产前超声仅能提示肠管扩张征象，对梗阻部位诊断困难[4]。本研究发现，对于单纯性小肠闭锁胎儿，扩张肠管在SSFSE序列的信号特征有助于判断梗阻位置。本组空肠闭锁胎儿梗阻远端肠腔内信号均匀，而回肠闭锁胎儿扩张的肠管内信号不均，SSFSE序列呈等低混杂信号，分析原因为胎粪产生后主要汇集在远段小肠和结肠内，且胎粪成分复杂，包括小肠分泌黏液、脱落的肠黏膜上皮及70%的水分，其蛋白浓度较高，并含有顺磁性物质；而SSFSE序列TR时间较长，显示为等低混杂信号，更利于显示肠腔内的胎粪[11-12]。

图4 孕36周，胎儿幽门闭锁合并回肠闭锁、结肠索带状闭锁 FIESTA序列示胎儿胃泡扩张(箭)，腹部肠管内充填少量高信号 图5 孕35周，胎儿肛门闭锁合并直肠会阴瘘 FIESTA序列示胎儿乙状结肠及直肠扩张，内呈稍高信号(箭)

本组小肠闭锁胎儿合并胎粪性腹膜炎的MRI表现各异，与病变发展演变时期及病理分型相关。病变早期闭锁肠管近端扩张，肠蠕动增加，引起肠穿孔，胎粪溢出，引起腹腔积液及无菌性炎症，此时FIESTA序列主要表现为腹腔积液使肠管漂浮、纠集，肠壁弥漫性增厚，肠间隔模糊，肠腔无明显扩张；SSFSE序列可见腹腔内散在结节状低信号胎粪。随后，由于腹腔纤维蛋白渗出，穿孔部位胎粪性渗液积聚，大网膜、肠管粘连包裹，形成假性囊肿。随着炎症继续发展，纤维粘连使穿孔肠管封闭引起肠管梗阻，表现为肠管扩张，肠间隔增厚。对于无合并症的小肠闭锁，产前MRI可以较准确地诊断闭锁部位，而对合并胎粪性腹膜炎的胎儿，产前MRI能提供病理分型等相关信息，对临床分娩时机及手术方式的选择有重要价值[13]。

3.4 结肠闭锁 结肠闭锁罕见，如生后48 h内未能准确诊断，患儿死亡率可达100%[14]。本组1胎结肠闭锁胎儿同时合并幽门闭锁和回肠闭锁，更为少见；因幽门梗阻使羊水潴留，MRI仅表现为胃泡增大征象，诊断回肠闭锁难度较大；此胎乙状结肠及直肠内T1WI见高信号，可能为肠道分泌的黏液及胎粪等顺磁性物质所致。

3.5 肛门闭锁 肛门闭锁是胎儿消化道最常见的畸形之一[14]，本组4胎肛门闭锁和1胎食管闭锁合并肛门闭锁产前MRI均漏诊。有学者[15]认为发现乙状结肠及直肠扩张，其内积聚高信号胎粪，或孕20周后直肠下端与膀胱颈部距离在10～23 mm以内者，可诊断肛门闭锁。本组3胎低位闭锁均合并瘘管，胎粪通过瘘管排出，出生后手术显示瘘管的位置、管腔的粗细与胎儿直肠的形态相关。1胎中位肛门闭锁合并膈疝，因肠管血运障碍致其发育不良，结肠、乙状结肠、直肠管腔细小，T1WI仅显示结肠、乙状结肠、直肠内充填高信号胎粪，未见肠管扩张，影像学表现无特异性，产前诊断肛门闭锁仍较为困难。

综上所述，产前MRI能准确诊断胎儿食管闭锁、十二指肠闭锁以及小肠闭锁等。对于合并胎粪性腹膜炎的消化道闭锁胎儿，MRI对病理分期有一定意义，而对于多发消化道闭锁畸形和合并多种畸形的肛门闭锁胎儿，产前MRI完全识辨、诊断仍较困难。