缪英，曾雁云

（1玉溪市人民医院心超室 云南 玉溪 653100）（2玉溪市人民医院心电生理室 云南 玉溪 653100）

肥厚性心肌病（hypertrophic cardoiomyopathy,HCM）是心肌细胞异常增大甚至肥大，并排列紊乱为病理特征，临床变现为左室壁非对称性肥厚，或伴有左室流出道收缩期压力阶差的一组心脏病，超声显示室间隔厚度不均匀性增厚，可出现二尖瓣前叶收缩期前向运动或主动脉瓣收缩中期关闭现象等。而心尖肥厚型心肌病(AHCM)是肥厚型心肌病中的一种特殊类型，其肥厚部位只局限于左心室乳头肌水平以下心尖部[1]。该病主要发病人群为男性，但是由于该病没有较明显的症状及体征，临床上极易被误诊为其他心脏疾病。临床早期心尖肥厚型心肌病（P-AHCM）程度轻于典型心尖肥厚型心肌病（T-AHCM），许多患者因误诊或漏诊而贻误最佳治疗时间，有研究表明超声心动图对于诊断早期心尖肥厚型心肌病（P-AHCM）和典型心尖肥厚型心肌病（T-AHCM）效果良好[2]。笔者对本院31例P-AHCM和31例T-AHCM 的超声心动图检查结果进行分析，报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选取本院2014年1月—2018年6月门诊就诊及住院患者且结合二维及彩色多普勒超声心动图及心电图发现的T-AHCM和 P-AHCM 患者各31例。其中男44 例，女18例；年龄33～61岁，平均39.76±5.39岁。T-AHCM的诊断标准：肥厚心肌局限于左室乳头肌以下的心尖部，舒张末期游离壁厚度≥16mm，室间隔及左室壁基底段及中段心肌厚度≥12mm，左室射血分数≥50%。P-AHCM的诊断标准: 肥厚心肌局限于左心室乳头肌以下的心尖部，舒张末期游离壁厚度＜16mm，室间隔及左室壁基底段及中段心肌厚度＜12mm，左室射血分数≥50%。

1.2 统计学方法

数据采用SPSS13.0统计软件进行统计学分析，计数资料采用率（%）表示，进行χ2检验，计量资料采用（±s）表示，进行t检验，P＜0.05为差异具有统计学意义。

2 结果

2.1 本组31例典型T-AHCM患者中单纯心尖部肥厚18例，同时累及乳头肌13例；31例P-AHCM中单纯心尖部肥厚25例，同时累及乳头肌6例。

2.2 T-AHCM组与P-AHCM组的舒张末期心尖段室壁厚度(LVTW)以及左房内径比较差异均有统计学意义 (P＜0.05)，见表。

表 超声心动图测量参数比较

3 讨论

T-AHCM及P-AHCM一般好发于15岁～35岁，男性多于女性，原因大概归纳：（1）遗传因素；（2）本体的激素水平影响；（3）社会因素可能造成的改变[3]。AHCM 患者，由于肥厚心肌中心肌细胞肥大，排列紊乱，心肌间质增生纤维化，导致心肌形态学发生改变，进而影响心肌的机械舒缩功能，引起左心室舒张期主动松弛能力下降和顺应性降低，临床出现左心房扩张，舒张功能异常。T-AHCM组与P-AHCM组的舒张末期心尖段室壁厚度、室间隔厚度以及左房内径比较差异均有统计学意义(P＜0.05)，说明P-AHCM因其病理改变的状态比较轻微，发病时间早，整体舒张功能改变T-AHCM更显著。T-AHCM患者的舒张末期心尖段室壁厚度、室间隔厚度以及左房内径大于P-AHCM患者，符合其病理生理。

临床上针对AHCM尤其是PAHCM的诊断发现率并不高，原因：（1）临床上患者多以心慌、胸闷等非特异性症状初诊，或是心电图异常者要求进一步诊治，容易“误导”会诊专家；（2）操作者经验不足，对心尖部心肌厚度的增加不会特别注意；（3）心尖部靠近超声扇面扫查的近场，加之患者声窗透声极差，从而影响了探头的分辨能力，无法准确分辨及勾画出心内膜边界，这也是心脏超声诊断心尖部疾病的硬伤之一。伴随当今医疗水平的不断发展和创新，临床医生对疾病的认识也在增强。如今的超声科医生要求规范化操和标准化测量，会将扫至心尖部，同时也会密切观察左室两腔心、心尖四腔心切面心尖三腔心切面和左室心尖水平、乳头肌水平、二尖瓣口水平多轴切面，力求多切面连续扫查和观察心尖部及其它部位有无肥厚，并明确肥厚位置，进行准确测量。因此，超声心动图提高了T-AHCM及P-AHCM检出率，通过对比心尖部等的厚度改变，可以较清楚的分辨T-AHCM和P-AHCM，有利于早期心肌肥厚型心肌病的治疗和康复。心电图的检查结果无特异性；核磁共振的检查结果特异性较高但花费较高。

综上所述，超声心动图鉴别诊断P-AHCM、T-AHCM的效果良好，且价格相对低廉，值得临床借鉴和学习。