赵秋霞 刘蓉 董芝芝

三峡大学第一临床医学院，宜昌市中心人民医院超声科（湖北宜昌443000）

肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是一种常染色体显性遗传性心肌病，大约60%～70%［1］的HCM是由11 个或更多编码心肌肌节蛋白的基因突变引起［2］。1990年SEIDMAN 首次发现因MYH7 突变引起HCM［3］，是目前最常见的致病基因。HCM 患者表现为非对称性左室壁肥厚，尤其是室间隔肥厚，肥厚心肌顺应性降低，左室舒张充盈受损。病理表现为心肌细胞肥大、肌纤维组织紊乱、间质纤维化［4］。HCM 发病率≥1∶500，是年轻人最常见的导致心源性猝死（sudden cardiac death，SCD）的原因［5］，是心脏衰竭的一个重要原因［6］。超声心动图是常见的判断HCM 预后的方法之一，而血清学指标对HCM 的风险分层有潜在的帮助［7］。现就超声、生化指标、超声联合生化指标3 个方面对HCM 预后作用做阐述。

1 超声心动图在HCM 预后的作用

超声心动图对HCM 有重要诊断价值，可较精确测量心腔大小及壁厚，评价心功能，反映HCM 患者心脏改变情况，从而判断HCM 患者的预后情况。

1.1 室壁厚度 根据ESC 指南，诊断标准主要基于无异常负荷条件或其他心脏或全身性疾病可产生明显肥大情况下左室壁厚度≥15 mm，或者有明确家族史者厚度≥13 mm［8］。有研究［9］发现室间隔厚度是一个重要的心房颤动的独立预测指标。而房颤是HCM 患者中最常见的持续性心律失常，临床结果不良，预后较差［10］。PERK 等［9］的研究中，弥漫性室间隔肥厚与节段性室间隔肥厚患者相比，心律失常（尤其是房颤）的发生率显著增高（26.3%vs.16.6%），若室间隔肥厚的范围，基底段/心尖段＞0.5 时，需要临床医生监测房颤的发生并进行卒中预防。……