孙婷 晏洪波

中国人民解放军中部战区总医院皮肤科（武汉430070）

大疱性系统性红斑狼疮（bullous systemic lupus erythematosus，BSLE）是发生在系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）患者身上的一种不常见的起疱出疹［1］。研究显示，平均大约有75%的SLE 患者会出现皮肤病变，但其中只有约1%的患者会发展成为大疱性的疾病［2］。大疱可以影响到身体的任何部位，但对患者的躯干、上肢、颈部、脸部以及口腔黏膜更具倾向性，其可能出现在红斑上，也可能出现在正常皮肤区［3］。该病的临床诊断结果与大疱性类天疱疮（bullous pemphigoid，BP）、即疱疹样皮炎（namely dermatitis herpetiformis，NDH）和大疱性表皮松解症（epidermolysis bullosa acquisita，EBA）极其相似，但BSLE 的其他临床特征、组织学特征以及免疫学特征则更具多样化，给该病的诊断提供更多可靠参考。多项案例报告显示，BSLE 可能是SLE 的最初表现［4-5］。在某些情况下，BSLE 与SLE 活动的增加有关，尤其是红斑狼疮肾炎。因此，BSLE 的及时性诊断对后期的治疗极其重要。本篇综述着重对BSLE 的诊断手段以及药物治疗方法进行回顾，旨在为该病的诊断及治疗提供准确有效的方案。

1 BSLE 的诊断

虽然BSLE 被认为是SLE 的一种变体，但BSLE 的呈现形式、组织学变化和免疫病理学特征与一般的皮肤红斑狼疮（cutaneous lupus erythematosus，CLE），如急性的、亚急性的和慢性的CLE 的临床症状表现存在异同［6］。例如通常出现在BSLE 的大疱性病变也会因为强烈的炎症发生、角质细胞的坏死或空泡形成而出现在急性或亚急性的SLE中［7］。但值得注意的是，与BSLE 的大疱相比，急性或亚急性的SLE 中的大疱总是出现在红斑的基部［6］。尽管BSLE的组织学变化、免疫学特征与NDH 和EBA 相似，且大多数BSLE 患者体内存在与EBA 患者同样的自身免疫性抗体-Ⅶ型胶原蛋白抗体，但BSLE 的其他特征则更具多样化，这无疑有利于BSLE 准确诊断手段的建立。……