付明燕 孙建荣 李 硕 纪 洪 初文慧 于文征

1 滨州医学院附属医院血液内科 滨州 256003；2 滨州医学院附属医院病理科

Castleman病(CD)是一种以淋巴组织增生为主的疾病，其发病机理涉及免疫学、病毒学、基因突变学等多个学科。临床症状不典型，多表现为发热，乏力，胸、腹水等，无特异性实验室检查指标，目前的诊断多依赖于组织病理。该病多见于中年女性，可发生于各个年龄阶段。按受累淋巴结范围分为单中心型(UCD)、多中心型(MCD)；根据组织病理类型可分为：透明血管型(HV)、浆细胞型(PT)及混合型(二者均有)，临床上以透明血管型最多见；根据是否感染HHV-8，又将HHV-8阴性的MCD称为特发性MCD(iMCD)。该病发病率低，在国内也多以个案报道形式出现。

1 病例资料

患者，女性，73岁，因“全身多处淋巴结肿大2月，双下肢水肿1月”于2017年11月27日入住某院血液科。患者约2月前发现颈部、腋窝及腹股沟多个肿块，直径最大者约2.0×2.0 cm，质韧，活动度尚可，呈进行性增长。门诊行颈部肿物切除术，术后病理提示：右侧颈部淋巴结形态符合CD，透明血管型(图1)。免疫组化提示：CD3(+)，CD20(+)、CD138(-)、CD10(+)，CyclinD1(-)，CD21(+)，Bcl2(-)，Ki67指数升高，未诊治。1月后，出现腹部、会阴部、双下肢水肿，进行性加重，伴腹胀，无发热、盗汗、心慌、胸闷等伴随症状。入院查体：双侧颈部、锁骨上、腋窝、腹股沟均可触及多个肿大淋巴结，直径最大者可达2.5×2.0 cm，质韧，活动度尚可，部分黏连，无触痛。腹软，可触及肿大脾脏，肋下约2 cm。腹部、会阴部、双下肢呈重度非凹陷性水肿，余查体未见异常。既往有高血压、甲状腺结节病史。化验检查：血常规：白细胞 10.52×109/L，红细胞3.5×1012/L，血小板91×109/L，血红蛋白97 g/L；……