宋维伟 陈金波 田荣娜 郑海非 贾 瑞

1滨州医学院附属医院神经内科 滨州 256603；2滨州医学院附属医院创伤骨科

1 病例资料

患者，男，44岁，因“突发头痛3 d”于2019年1月4日入院。患者2019年1月1日于按摩椅按摩头部后突发头痛，表现为全颅搏动性胀痛，伴恶心、呕吐1次，呕吐物为非咖啡色胃内容物，症状持续，在家自服“安洛小皮伞”等药物，头痛未缓解。查体：认知功能正常，痛苦面容，伸舌偏右，余脑神经检查均正常，颈抗3横指，无病理征，Hunt-Hess分级Ⅱ级。辅助检查：急诊颅脑CT平扫示(图1)：延池内见条片状密度增高影。全脑血管DSA造影：未见明显颅内动脉瘤或血管畸形，未见明显血管狭窄及扩张，未见静脉期异常回流。腰椎穿刺示洗肉水样脑脊液。根据患者症状体征及辅助检查，诊断为中脑周围非动脉瘤性出血(PNSH)。给予止痛、降颅压、抗纤溶、预防血管痉挛、补液等综合治疗，辅以腰穿释放脑脊液，14 d后复查颅脑CT见出血已全部吸收，患者痊愈出院，随访无异常。

图1 颅脑CT

2 讨论

中脑周围非动脉瘤性出血(perimeseneephalienonaneurysmal subarachnoid hemorrhage, PNSH)与中脑周围的解剖结构密切相关，周围脑池主要包括脚间池、脚池、环池和四叠体。脚间池的前后壁发育较厚，不易被穿透，可阻止血液从脚间池向视交叉延伸，从而决定了出血在中脑周围呈局限性分布[1]。PNSH是一个影像学概念，由神经病学家van Gijn和放射学家Van Dongen通过分析总结提出并命名[2]。1991年Rinkel等[3]提出了影像学定义：PNSH出血中心紧邻中脑前方脑池；环池基底部和纵裂池前可有血液蔓延，但不会完全充盈，出血很少累及侧裂池外侧；无明显脑室内的积血。这一定义目前已成为公认的影像学标准。后续有研究提示桥脑前池出血可以是唯一出血部位，并且出血有可能向延髓前池扩展。

根据流行病学资料显示，PNSH约占所有自发性蛛网膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage, SAH)的10%，占DSA阴性病例总数的2/3。据统计，PNSH的患病率大约为0.5/10万[4]，多见于中老年男性，平均患病年龄在50岁左右。有研究表明，高血压、吸烟、及体力活动均为PNSH的独立危险因素[5]。PNSH起病常与活动相关，Valsalva动作被认为是PNSH的重要诱发因素，其相关机制为胸腔内压的增大导致颈内静脉回流受阻及颅内静脉压的增高，从而导致颅内小静脉或者毛细血管的破裂。研究表明，在一组PNSH的患者中，37%的PNSH患者发病由Valsalva动作诱发[6]。不同于SAH的常见病因是动脉瘤，PNSH的确切病因及发病机制目前尚不清楚，多数学者认为其与脑深静脉引流的变异、穿支动脉或静脉的破裂、基底动脉血肿低压力出血、海绵状血管畸形、毛细血管扩张等有关[5，7]。其中，脑深静脉引流变异占主导地位。基底静脉的引流可分为3种类型：A型为正常模式型，即基底静脉血流汇入Galen静脉；B型为正常非连续性模式型，即基底静脉向前汇入钩静脉和向后汇入Galen静脉；C型为发育变异型，即汇入海绵窦或蝶顶窦后经部分中脑周围桥静脉汇入岩窦，或者直接由海绵窦/蝶顶窦汇入横窦或直窦。Watanbe等[8]研究发现大部分的SAH患者基底静脉引流为A型，然而部分PNSH患者基底静脉并非汇入Galen静脉，而是直接引流入不同的静脉窦。这些异常引流的静脉即被认为是PNSH的出血来源。由于PNSH的出血压力较低，范围比较局限，从而易被脑脊液冲刷进而消散，所以PNSH患者表现的临床症状较动脉瘤性SAH轻微，PNSH患者中持续剧烈头痛比较罕见，一般为轻到中度头痛、无意识障碍，多不伴有局灶神经功能缺损及定位体征。PNSH发生脑血管痉挛及脑积水的风险比较低，极少复发，绝大多数PNSH患者出院时能生活自理，预后良好。

目前仍无统一的诊断指南，对PNSH的诊断仍是排除性的诊断，并且多依赖于影像学诊断。特征性的CT表现及脑血管造影排除动脉瘤性或血管畸形作为主要的诊断依据。目前多数学者认为PNSH的诊断要点需要包括：头痛起病轻，进展较缓慢，不伴意识丧失，Hunt-Hess分级为Ⅰ-Ⅱ级，早期颅脑CT发现SAH表现符合Rinkel等[5]描述的标准，脑血管造影无阳性发现，同时MRI排除颅内肿瘤等病因。结合本例患者以“突发头痛3 d”起病，疼痛可耐受，查体示颈抗，颅脑CT示延池内出血，DSA检查无阳性发现，未发现血管畸形，排除其他诊断，满足PNSH诊断。

近年来，多数学者认为PNSH患者不需要绝对卧床休息及过分控制血压，只需要给予止血、对症降颅压、预防血管痉挛治疗，但仍需要定期进行影像学的检查。由于DSA是有创操作，对于PNSH患者是否需要复查DSA目前尚存在争议。值得注意的是，PNSH病例较为少见，并非所有中脑周围出血都是PNSH，首先要与动脉瘤出血相鉴别，约5%的椎基底动脉瘤也会表现为这种出血模式[9]，应予以警惕，避免误诊。

综上所述，PNSH是一个独特的影像学概念，其并发症及后遗症较少，具有良好的临床预后，早期识别PNSH将其与SAH鉴别开来，对于临床制定治疗策略以及评估预后十分重要。