王波涛，刘 有，王 昆，许 欢，陈志晔，2

1中国人民解放军总医院海南分院放射科，海南三亚 572013 2中国人民解放军总医院放射科，北京 100853

血管母细胞瘤是中枢神经系统一种富含血管的良性肿瘤，属于其他与脑膜相关的肿瘤(WHO I 级)[1-2]。现报道中国人民解放军总医院海南分院病理确诊实性肿块型血管母细胞瘤1例。

临床资料

一般情况患者，男，49岁，头晕伴记忆力减退7个月。在我院行CT及磁共振成像检查，发现右侧额部肿瘤性病变，并行手术切除治疗。

CT及磁共振成像表现病变位于右额部，以宽基底与大脑镰及颅板接触，CT平扫呈稍低密度影，边界清，密度欠均匀，CT值33 HU，相邻脑实质广泛水肿，但骨质未见异常改变(图1)。磁共振成像呈长T1长T2信号影，边界清，磁共振扩散加权成像(diffusion-weighted imaging，DWI)呈高信号，表观扩散系数图(apparent diffusion coefficient，ADC)呈稍高信号，ADC值为1.19×10-3mm2/s；增强扫描病灶不均匀显著强化，另病灶内见“轮辐状”长T1短T2信号，增强扫描无强化。灶周可见迂曲血管流空影及少许脑脊液信号(图2)。

手术记录肿瘤以上矢状窦和大脑镰为宽基底向额部生长，肿瘤色红，质地较韧，血供丰富，与脑组织边界清楚，与蛛网膜界面不清，累及软脑膜，沿周边分离，最终整块切除肿瘤。

图1横轴位CT平扫，病变位于右额部，呈稍低密度影，边界清，密度欠均匀，CT值33 HU，邻近脑组织广泛水肿

Fig1The lesion located in the right frontal region on the axial CT plain image，and presented low heterogeneous density and clear margin with CT value 33 HU， the adjacent brain tissue showed widely edema

病理学检查(右额部)灰白灰红色组织一块，大小3.5 cm×3 cm×2 cm，可见少许脑膜，略光滑，切面灰黄灰红色，质中，内见丰富血窦及多发囊状扩张血管影，形态符合血管母细胞瘤。

免疫组织化学标记上皮膜抗原(部分+)、波形蛋白(+)、CD31/CD34(EC+)、神经元特异性烯醇化酶(局灶+)、CD68(组织细胞+)。

讨 论

血管母细胞瘤，又称血管网织细胞瘤，约占中枢神经系统肿瘤的1.5%～3.0%，好发于小脑半球(80%～85%)，其次为延髓、脊髓，5%～10%发生于幕上[3-4]。肿瘤多位于脑内，脑外(基于硬膜)罕见。根据病理及影像表现可分为4种类型，单囊型、大囊型、微囊型及实性肿块型，其中单纯实性肿块型相对少见，约占30%[5]。

DWI：磁共振扩散加权成像；T1WI：T1加权成像

DWI：diffusion-weighted imaging；T1WI：T1 weighted image

A.横轴位T2加权成像；B.横轴位 DWI (b=1000)；C.表观扩散系数图；D.横轴位 T1WI；E.横轴位T1WI增强；F.矢状位T1WI增强；G.冠状位T1WI增强

A. axial T2 weighted image；B. axial DWI (b=1000)；C. apparent diffusion coefficient map；D. axial T1WI；E. axial enhanced T1WI；F. sagittal enhanced T1WI；G. coronal enhanced T1WI

图2病变位于右额部，呈长T1长T2信号影，边界清，内见迂曲血管流空影，DWI呈高信号，表观扩散系数图呈稍高信号，表观扩散系数值为1.19×10-3mm2/s；增强扫描病灶不均匀显著强化，另病灶内见“轮辐状”无强化影，病灶与大脑镰及颅板呈宽基底相接，周围见少许脑脊液信号

Fig2The lesion located in the right frontal region，and showed long T1 and long T2 signal and clear margin， the tortuous blood vessels with flow void was identified in the lesion, the lesion presented high signal on DWI，a slight high signal on apparent diffusion coefficient maps with apparent diffusion coefficient value 1.19×10-3mm2/s； after contrast administration，the lesion showed evident heterogeneous enhancement and radial-spoke like non-enhancement pattern； the lesion also showed broad-based connected with adjacent cerebral falx and diploe， some cerebral spinal fluid was confirmed around the lesion

本例血管母细胞瘤位于幕上和脑外，属于罕见类型。肿瘤周边多发血管流空信号影并强化显著符合其影像特征表现[6]。既往研究报道：实性肿块型血管母细胞瘤在磁共振成像平扫中呈长T1稍长T2信号，DWI呈低信号，ADC值较高[7-8]，本例血管母细胞瘤与之不一致，笔者推测与肿瘤组织成分有关。本例肿瘤内含丰富血窦及多发囊状扩张血管影，该组织结构均为含水量丰富的血液，所以肿瘤虽为实性肿块型但其T2加权成像呈明显高信号，病灶的“T2透过效应”[9]导致该病变DWI呈明显高信号。同时笔者发现本例肿瘤内见类似“轮辐状”长T1短T2信号，增强扫描无强化，推测为肿瘤内纤维组织成分。

本例幕上肿块型血管母细胞瘤因组织结构致其磁共振成像信号特征存在特殊性，为今后提高血管母细胞瘤影像诊断的准确性积累经验，存在一定的临床研究参考价值。