朱元博 刘鹏飞

颅内动脉夹层(intracranial artery dissection，IAD)指各种原因使血液成分进入血管壁，使血管壁间剥离分层形成血肿，或颅内动脉壁内自发性血肿[1]。夹层可以存在于血管内膜下或外膜，或两者兼之。当血液通过撕裂的内膜进入内膜与中膜之间时，被称为内膜下剥离，常导致灌注不足或血管栓塞及局部缺血；当血肿位于中膜及外膜之间时，常导致蛛网膜下腔出血、假性动脉瘤或巨大血栓形成，如果形成瘤样突起，则称为颅内夹层动脉瘤。IAD最常见部位包括颈内动脉床突上段、大脑中动脉M1段和椎动脉颅内段[2-3]。

1 流行病学

临床中IAD较为少见，在成年人群头颈部血管疾病中，夹层所占比例<10%[4]，却是导致青年人卒中的重要原因。临床上IAD较少被常规检查查出，其临床表现的差异及招募的偏倚使发病率存在一定偏差[5-6]。在东亚人群中，发病平均年龄范围为20～50岁[7-8]。研究报道，男性颅内椎动脉夹层的患病率较女性高[9-10]，原因可能为外伤是IAD的主要病因之一，且男性的运动习惯和体力活动较女性更为剧烈。

2 临床表现

IAD更多地发生于后循环，后循环IAD的发生率为61%～69%，椎动脉V4段是最常见部位，且后循环较前循环更容易发生蛛网膜下腔出血，其最常见于动脉瘤样扩张[11]，常表现为伴或不伴有同侧颈部疼痛，或单侧枕部或顶枕部头痛[12]。对于自发蛛网膜下腔出血患者，在诊断时应考虑到IAD的可能。椎-基底动脉夹层患者中26%～62%发生卒中事件[13-14]。当发生夹层动脉瘤时可导致脑干或脑神经受压，包括头痛、枕部疼痛、眩晕、呕吐、进行性脑干缺血和脑神经功能缺损[12]，高达24%的基底动脉夹层患者出现脑干压迫[15]。IAD的及时、准确诊断非常关键，因为及时治疗可以明显降低卒中和存留长期后遗症的危险[15-17]。

而前循环夹层更常发生缺血。研究表明，31%～88%的孤立性大脑中动脉夹层表现为脑缺血[7,15]，64.3%的大脑前动脉IAD患者发生其供血区域的脑梗死[17]。IAD临床上表现为缺血的报道较少，而表现为蛛网膜下腔出血的报道为大多数，这可能是由于临床表现引起神经内科医师关注程度的差异造成的，而非IAD临床表现中蛛网膜下腔出血占多数。

随着神经影像学的发展，许多无症状的IAD病例被检出[14,18]。IAD也可出现不伴有缺血或蛛网膜下腔出血的孤立性头痛[19-20]。在极少数情况下，IAD同时表现为缺血性卒中和蛛网膜下腔出血[21-22]。

3 高分辨率MRI表现

IAD的常见部位是大脑中动脉M1段、颅内椎动脉(V4段)和颈内动脉床突上段，需通过综合病变位置、累及范围、邻近血管结构等进行诊断。DSA是公认的IAD的确诊手段，其能够动态观察病变血管的血流方式和管腔构型，准确诊断腔内血栓，评价血管狭窄或闭塞病变的侧支循环情况[12]。动脉夹层典型影像学征象包括：(1)动脉偏心性狭窄伴管径扩张；(2)串珠形或节段性狭窄；(3)壁间血肿；(4)双腔征；(5)内膜瓣；(6)夹层动脉瘤形成[23]。其中，双腔征和内膜瓣为直接征象，可作为动脉夹层病变的诊断指征。对于影像学上有串珠征、双腔征、内膜瓣等典型表现的颅内夹层动脉瘤，传统的腔内成像如DSA、CT血管成像(CTA)、MR血管成像(MRA) 均可以单独确诊，对于病变不典型者则需结合多种检查手段才能明确诊断。动脉夹层的管腔改变常呈非特异，仅通过管腔特征来诊断往往不充分，易造成漏诊。

高分辨率MR管壁成像是针对于血管壁的直接成像，其具有高空间分辨率和高信噪比的优势，MR多序列成像和抑制血流及脑脊液信号技术已经较为完善，现已在多个中心应用于临床[24]。多项研究结果显示，高分辨率MR管壁成像能够清晰显示颅内动脉管壁[25-26]，且被证明是一种有效的诊断动脉夹层病变的非创伤性成像方法，其无需注入对比剂，具有较好的重复性，可以用于疾病进程的监测和随访[27-28]。IAD典型的MR影像学特征如下。

3.1 内膜瓣

内膜瓣是动脉夹层的直接征象。MR黑血技术的应用使血流信号被抑制，从而使管壁信号得以很好地显示。在T1黑血序列上，内膜瓣呈等或高信号的瓣状结构，位于血管腔中。MR三维黑血序列可通过多平面重组更好地显示内膜瓣。多重聚反转角序列(Philips 的VISTA，Siemens的SPACE，GE 的CUBE)是被最广泛使用和研究的三维技术，这些序列在较短的扫描时间内提供了较好的图像质量和相对较大的扫描范围，且血流抑制效果理想。Sakurai等[29]证明，使用三维多重聚反转角序列技术的高分辨率MR管壁成像在诊断颅内椎-基底动脉夹层的内膜瓣和假腔中优于其他序列。MR增强扫描时，血管壁和内膜瓣均可见强化，可以令内膜瓣显示更明确，检出率高于MR平扫[30]。在血流抑制技术的前提下，T2加权成像上血流表现为低信号，而内膜瓣则呈高信号[24]。研究显示， T2加权成像观察内膜瓣较DSA优越，约半数患者采用T2加权成像可显示出内膜瓣[31]，且Kim等[32]认为三维质子加权成像序列在内膜瓣的显示上较增强后更具优势。研究显示，50例椎-基底动脉夹层患者中，91.4 %的患者在增强后T1加权成像上显示内膜瓣，68.6%的患者在T2加权成像上显示[31]。这种差异可能来源于种族的不同、抽样的差异和入组患者症状及疾病发生时期的不同。DSA是诊断IAD的参考标准，但可能无法识别重要特征[31,33-34]，DSA 影像上内膜瓣较少见到，诊断率<10%[35]，这可能是长久以来人们对IAD缺乏认识的原因之一。

在高分辨率MR成像中，若夹层范围较长，多个序列及扫描方位上内膜瓣和真假腔显示清晰，则诊断较为明确；而当夹层发生于血管走行的转折处，或者血管发育异常、形态迂曲时，血流抑制效果可能不理想，内膜瓣与血流伪影的鉴别难度较大。而当夹层发生于中膜与外膜之间形成夹层动脉瘤时，动脉瘤内混杂的信号往往使内膜瓣很难辨认。

3.2 双腔征

双腔征为夹层动脉瘤的直接征象，可作为诊断依据[11]。真腔一般较窄，形态呈类圆形，或受到假腔压迫而略变扁。真腔流速较高，在MR黑血序列上呈低信号，亮血序列上呈高信号；假腔较宽，多呈新月形，由于假腔内血流速度较慢，亮血序列中信号低于真腔，形成湍流时多呈不均匀信号，因其特殊的血流动力学也可导致血栓形成[23]。DSA影像上，真腔流速较高，假腔内可见静脉期对比剂滞留，这一特征既是夹层在DSA上的典型表现，也能够依此区分真假腔。如果假腔中无壁间血肿或出血，则MR平扫不能区分真假腔。双腔征并不体现在每例夹层患者中，壁间血肿体积较大时，真腔可完全闭塞。

3.3 管腔改变

动脉夹层所致管腔改变包括管腔扩张、狭窄、不规则狭窄伴扩张及完全闭塞，时间飞跃法MRA、增强MRA及高分辨率MR管壁成像均能清晰显示夹层病变的管腔变化[27]。当血肿发生于内膜与中膜之间时，管腔往往只发生轻微扩张；如果有假性动脉瘤形成，可见局部管腔不规则扩张，体积较大时往往伴有周围组织的明显受压移位，MRI同时可显示受累血管供血区脑组织的缺血梗死改变或其他脑组织继发变化。DSA等管腔成像中最常见的征象为串珠形或节段性狭窄[34]，管腔成像为管壁成像的扫描和诊断提示了病变位置，且管壁成像中观察到的病变范围往往大于管腔成像。当病变范围较小时，管腔成像可能并不特异，而此时高分辨率MR管壁成像具有绝对优势。

3.4 壁间血肿

壁间血肿常导致血管外径扩张，受累动脉管壁新月形增厚，真血管腔受压移位。MRI表现依赖于壁间血肿的时期及序列参数：壁间血肿分为急性期(<3 d)、亚急性期(3 d～2个月)和慢性期(>2个月)，亚急性期的血肿于T1加权成像上呈明显的高信号，急性期的显示效果优于慢性期[36]。有研究表明，磁敏感加权成像序列对壁间血肿的显示敏感度和特异度较高[37]。近年来出现的重T1加权的黑血成像(如磁化快速梯度回波序列和非对比血管成像与斑块内出血同时成像序列)，对出血更加敏感，显示为灰色背景下明显的高信号。壁间血肿通常在 6个月左右T1加权成像显示为等信号或彻底消失[31，37]。但也有随访研究显示，壁间血肿可在更长时间之后在T1加权成像上仍显示高信号，尚不能确定与再发出血相关[23]。

壁间血肿的影像学表现并非夹层特有，发生于内膜和中膜之间的夹层病变需要与动脉粥样硬化斑块内出血相鉴别。夹层病变多累及范围较广，斑块内出血则范围较小；夹层的真腔小，壁间血肿相对较大，若斑块体积也较大，则多能够在层厚较薄的序列上看到斑块的其他成分，如脂质核、疏松基质等，于T1加权成像上信号多低于壁间血肿，夹层的壁间血肿则信号较单一；从血管外径上看，夹层病变累及的血管多有轻度扩张，范围也较大，而即使硬化斑块累及的血管发生了管径增粗的正性重构，也并非肉眼可见，需测量管径计算得出。

前循环夹层病变较为少见，大部分为自发性夹层[34]，血管造影中常显示节段性狭窄，而不能发现内膜瓣、假性动脉瘤或双腔征[7]，CTA和普通MRA诊断价值也不高。高分辨率MR管壁成像的应用为大脑中动脉夹层病变的确诊提供了检查手段，有研究显示，在大脑中动脉夹层病变中，应用高分辨率MR管壁成像可观察到双腔征、内膜瓣和壁间血肿[38]。

4 结论

当发生急性外伤及出血，怀疑夹层病变时，CTA因其成像速度快被认为是首选的检查方法，发现串珠征和动脉瘤时可以确诊[27]；当发生急性的头痛或颈部疼痛和急性或慢性的缺血症状时，应行MRA及高分辨率MR管壁成像，当显示壁间血肿、内膜片及双腔征等影像学特征时可以诊断为夹层病变。

IAD是临床中较为罕见的颅内血管疾病，相较于传统的血管成像，如DSA、CTA及MRA，高分率辨MR管壁成像无需射线及对比剂，并可以实现直接针对于血管壁的高分辨率成像，但实际工作中仍缺乏对其认识与普及。随着高分辨率MR成像技术的不断发展，新序列的不断产生和优化，高分辨率MR管壁成像有望为临床做出更多的贡献。