中国中西医结合学会普通外科专业委员会胃食管反流病专家委员会

贲门失弛缓症是一种由胃肠病学专家和外科医师治疗的疾病，2个美国科学学会（ACG和SAGES）的胃肠病学家和外科医师已经制定了贲门失弛缓症的指南。ISDE在2018年9月提出一个新的关于贲门失迟缓症的指南（I-GOAL），本文对该指南做一个简要解读。这个新的临床指南的独特之处在于，它是跨学科的和国际的。它旨在为所有利益相关者（医师和外科医师，患者和卫生政策管理人员）提供有用和最新的资源，以便将最佳的循证原则应用于诊断和治疗贲门失弛缓症。该指南还基于一种独特的互动方法，该方法允许关于疾病的发展，其中很少有高质量的研究和证据不足的以支持强有力的推荐。

一、贲门失迟缓症的诊断

1.高分辨率食管测压（high resolusiong manometry，HRM）：HRM是诊断贲门失迟缓症的首要选择。与传统测压法比较，HRM更容易操作，学习曲线更短。HRM对贲门失弛缓症的诊断率较传统测压法增加了2倍。

建议：有条件地建议使用HRM诊断食管贲门失弛缓症（与传统测压法相比）。等级：低。

2.芝加哥分类：芝加哥分类是定义贲门失弛缓症临床相关分型的有用工具。芝加哥分类3.0提供了一种系统分类方案，可以将贲门失弛缓症定义为不同的亚型。该方法为贲门失弛缓症分类提供了更系统的机制。与传统的测压法和钡餐食法相比，芝加哥分类3.0是一种更加稳健和标准化的贲门失弛缓症分类方法。

建议：建议根据芝加哥分类对贲门失弛缓症进行分类。

3.定时钡餐：提供了对疾病和治疗后结果的客观评价（与传统的钡餐食图相比）。定时钡餐是一种可重复评估食管排空的技术，具有几乎完美的观察一致性。有学者观察到食管潴留是贲门失弛缓症治疗失败一个良好预测指标，并建议使用此方法而非测压法来决定再治疗，并为研究提供了诊断数据和治疗后是否改善的预测。定时钡餐并没有被广泛采用，很多中心仍然采用钡餐吞咽造影。

建议：有条件地建议在贲门失弛缓症的诊断途径中使用并评估治疗结果。等级：低。

4.内镜检查：应对疑似贲门失弛缓症患者进行内镜检查，以排除食管胃交界处的恶性肿瘤。内镜检查主要作用是排除假性贲门失弛缓症（继发性痉挛）或机械性梗阻。

建议：建议在成人中进行内镜检查，确诊为贲门失弛缓症，以排除肿瘤性假性贲门失弛缓症。

5.Eckardt评分：Eckardt评分是衡量贲门失弛缓症患者症状严重程度的简单工具，但应与食管和测压等客观测量相结合。Eckardt评分是评估贲门失弛缓症结果的简单方法，主要针对4种症状：吞咽困难，反流，胸骨后疼痛，体质量下降。

建议：使用Eckardt评分作为贲门失弛缓症患者初始和随访评估的一部分。

6.吞钡咽食管造影：与测压法相比，吞钡咽食管造影是确定终末期贲门失弛缓症（即需要食管切除术）的最佳诊断方法，并提供了与终末期贲门失弛缓症相关的食管解剖学的最佳信息。与内镜检查相比，其对食管的解剖学特征表达的更好，包括食管直径、食物和唾液的存留、食管体的乙状结肠外观以及食管远端和胃食管交界处的形状特征。

建议：建议使用吞钡咽食管造影作为最准确的调查，以正确定义终末期贲门失弛缓症。

二、贲门失迟缓症的药物治疗与肉毒杆菌素注射治疗

指南指出：（1）硝酸盐、钙阻滞剂和磷酸二酯酶均有松弛平滑肌的作用，理论上可能有效缓解下食管括约肌（lower esophageal sphincter，LES）的张力。无论是硝酸盐、钙阻滞剂或是磷酸二酯酶均无令人信服的证据表明其有效性。所以不推荐（86.5%）采用这些药物用于可以短期缓解贲门失弛缓症症状。除此之外人们还尝试了马来酸曲美布丁和匹维溴铵等药物，仍未发现确切的疗效。

（2）关于治疗贲门失弛缓症的口服药物仍乏善可陈，指南推荐此类药物的使用，但临床实践中仍建议可于餐前或症状加重时服用，用这些药物来暂时缓解吞咽困难和食管痉挛性疼痛等症状。因为，临床上可观察到仍有少部分患者对此类药物有部分反应。口服药物的使用并不能改变疾病的进程。故确诊贲门失弛缓症后应积极考虑内镜下治疗和手术治疗。

（3）关于肉毒杆菌毒素注射（Botulinum toxin injection，BTI）的应用，指南给出了5条推荐意见（多数推荐强度＞90%，证据等级低）：①BTI在年轻患者（年龄小于50岁）中限制应用；②BTI应用于不适合手术的患者或作为更有效治疗（如手术或内镜扩张）的一个桥梁；③用BTI重复治疗是安全的，但不如初始治疗有效；④没有证据表明患有Ⅲ型贲门失弛缓症的患者除了在LES注射外，还应在食管下段接受额外的BTI，以改善功能和症状；⑤没有证据表明接受LES重复BTI治疗的患者应接受增加剂量的肉毒杆菌毒素治疗。

指南推荐表明：由于BTI的使用有年龄限制，在有效率和疗效持续时间方面均不及现有的其他内镜下治疗手术和方法，患者可能出现BTI的副作用，重复BTI治疗有疗效递减的效应，并且BTI治疗可能会增加后续内镜或腹腔镜Heller肌层切开术（laparoscopic heller myotomy，LHM）时的难度，影响手术疗效和增加并发症。所以BTI并非贲门失弛缓症的首选治疗方式，仅在患者没有机会、不愿（或）不适合手术或内镜扩张治疗的情况下考虑尝试性使用。目前BTI的使用有逐渐被其他治疗方法替代的趋势。

三、气囊扩张术（pneumatic dilation，PD）治疗

分级PD包括从30 mm球囊开始的一系列扩张，并根据观察患者的反应后使用35 mm球囊扩张，在某些情况下，使用40 mm的球囊扩张。扩张旨在降低贲门失弛缓症患者LES压力并降低对推注流的阻力，从而改善症状。关于最佳扩张持续时间、要施加的球囊压力以及连续扩张之间的间隔时间，目前没有证据。该指南在PD治疗的适应证、术后风险的评估和是否药物治疗给出了良好的建议。

1.在贲门失弛缓症患者中，分级PD是改善症状和吞咽功能的有效治疗方法。

同意：90.4%［D＋（0%）；D（3.8%）；U（5.8%）；A（32.7%）；A＋（57.7%）］

在症状方面包括吞咽困难在内的分级PD作为初始治疗是有效的，但成功率随着时间的推移而下降并且可能需要再治疗。一些比较PD和LHM的随机试验显示，在LHM后症状控制，胃食管反流病（gastroesophageal reflux disease，GERD）和吞咽困难的结果分别得到了更好的控制。一些荟萃分析表明LHM治疗成功率和症状缓解率（症状控制）更高。

建议：建议将分级气动扩张作为食管贲门失弛缓症的有效治疗方法（控制症状包括吞咽困难）。等级：适中。希望长期缓解（无需进一步扩张）的患者可选择手术治疗。

2.对于接受气动扩张的贲门失弛缓症患者，术后评估是否发生穿孔的最佳检查是吞咽碘对比剂造影。

同意：80.8%［D＋（1.9%）；D（5.8%）；U（11.5%）；A（48.1%）；A＋（32.7%）］

建议：建议在PD术后观察患者4 h，如果出现任何症状（即使是中度症状），应进行水溶性碘对比（Gastrografin）食管造影（或经口腔对比CT扫描）。建议不要在PD后不久常规使用碘对比食管造影或计算机断层扫描。等级：低。

3.仅有有限的证据表明PD可用于食管直径＞6 cm和“S”形状作贲门失弛缓症的一线治疗。

同 意：82.4%［D＋（2%）；D（2%）；7（13.6%）；A（66.7%）；A＋（15.7%）］

建议：不建议气动扩张作为巨型食管的一线治疗。等级：非常低。

4.没有证据表明接受PD的患者应在手术后使用质子泵抑制剂（proton pump inhibitor，PPI）作为维持治疗，除非在24 h pH监测时有症状或阳性。

没有一项检查研究报道表明在PD后使用PPI作为预防的必要性，但鉴于此类患者存在GERD的高风险，怀疑它的阈值应该低，并且在症状出现时应该开出PPI，或GERD通过pH监测确认。

同意：94.3%［D＋（0%）；D（1.9%）；U（3.8%）；A（63.5%）；A＋（30.8%）］

建议：建议不要在PD后预防性使用PPI，除非存在GERD症状或有反流的客观证据。评级：非常低。

四、经口内镜下食管括约肌切开术（peroral endoscopic myotomy，POEM）治疗

POEM是指通过内镜下经过口腔的途径，从黏膜下由内向外切开，缓解LES的张力，从而达到缓解贲门失弛缓症吞咽困难的效果。关于POEM在贲门失弛缓症中的应用，指南给出了5条推荐意见（多数推荐强度约90%，证据等级低）。

1.与LHM或PD相比，POEM对缓解贲门失弛缓症患者的吞咽功能的效果相似。

2.与LHM或PD相比，POEM治疗贲门失弛缓症术后GERD的发生率更高。

3.之前进行过PD或BTI治疗的贲门失弛缓症患者，并不会降低其再次使用POEM的可行性或效果。

4.LHM后症状持续或复发，POEM仍是贲门失弛缓症合适的治疗方法。

5.如果想熟练掌握POEM技术，医师需要通过长期逐步培训，对于医学知识和内镜的掌握都有明确的学习曲线。

主要从以下几个方面对指南关于POEM的推荐来进行解读：

1.POEM的效果：指南指出对于贲门失弛缓症患者吞咽困难症状，POEM具有很好的中短期随访效果，至少是等同于LHM或PD；有些报道指出，有时其甚至优于LHM。

2.POEM的使用领域：对于初治的贲门失弛缓症患者，POEM是一种重要的治疗手段。同时对于采用PD和BTI治疗过的患者，POEM仍然可行并具有良好的效果。甚至是在LHM后复发或症状改善不明显的患者，POEM仍然可以作为一种有效的二线治疗手段。

3.POEM的并发症：由于技术的局限性，POEM不能做到胃底折叠以重建胃食管下端的抗反流屏障，其术后发生胃食管反流的概率比腔镜下LHM要高，甚至高过PD。这就要求临床医师选择治疗方式的时候，对患者要做到充分告知，让其充分知情理解POEM术后GERD的发生概率很高（20%～46%），同时可能出现反流性食管炎等更严重的酸反流相关事件，术后可能需要制酸药物治疗等。对于不想承担GERD风险的患者，LHM或PD可以作为首选。

4.POEM技术的学习掌握：POEM是一个复杂的过程，具有相当高的难度，不仅对操作医师的技术水平要求高，同时还对其切开深度、长度的经验把握要求也很高。所以对于低年资医师，不仅需要掌握特定的内镜技能，同时需要完全理解相关的生理、解剖知识，才能完全、有效地实施最合理的POEM肌肉切开，一般认为初学者至少需要7～40例的经验才能达到熟练的程度。当然使用虚拟模拟手术、动物或是尸体模型，可能具有一定缩短学习曲线的作用，同时需要POEM技术经验丰富的专家进行指导。

五、其他治疗

几乎没有证据支持在LES上可回收支架置入是贲门失弛缓症患者的有效治疗方法。

同 意：98%［D＋（0%）；D（0%）；U（2%）；A（52.9%）；A＋（45.1%）］

1.尽管有研究者在成人和儿童患者上尝试在LES部位植入可回收食管支架可治疗贲门失弛缓症，并且报道该方法具有比气囊扩张和肉毒素注射更好的长期效果，但是研究数量少且质量较低，缺乏大样本随机对照研究，而且近年来，关于该技术应用的文章非常少见。

2.没有或几乎没有证据支持使用乙醇胺油酸酯或聚多卡醇作为贲门失弛缓症患者的有效首次治疗的内镜硬化疗法。

同 意：96%［D＋（0%）；D（0%）；U（5.8%）；A（29.4%）；A＋（66.6%）］

尽管我们检索到了大量研究，但没有令人信服的证据证明使用任何这些治疗方法来缓解贲门失弛缓症的症状。尽管有文献报道用乙醇胺油酸酯注射来治疗肉毒素注射治疗失败而取得成功的病例，目前没有任何高质量证据证明该方法的有效性，而且该方法还有造成食管坏死、穿孔、瘢痕狭窄等风险。

建议：我们建议不要使用临时（可回收或可吸收）支架和用乙醇胺油酸酯或聚乙二醇进行括约肌内注射治疗贲门失弛缓症。等级：低。

六、腹腔镜Heller肌切开术

腹腔镜Heller肌切开术（laparoscopic heller myotomy，LHM）是目前治疗贲门失弛缓症的主要手术方式，指南在手术指征、手术具体操作细节和“S”状食管贲门失弛缓症患者的处理方面提出了相关意见。

1、在手术指征方面，指南建议腹腔镜Heller肌切开术用于治疗I型和Ⅱ型贲门失弛缓症疗效最佳。

同意：90.4%，强烈推荐，循证等级：适中。参考国外的随机对照研究表明，I型贲门失弛缓症预后最好，而Ⅲ型贲门失弛缓症的预后最差。

2、在术中操作方面，指南建议腹腔镜Heller肌切开的范围至少为距胃食管结合部（Gastroesophageal junction，GEJ）近端6 cm，GEJ远端至少2 cm。

同意：94.2%，有条件推荐，循证等级：低。使用测压和内镜超声以及联合上述的解剖学和生理学研究显示EGJ肌肉复合物和吊带纤维对食管下段高压区起主要作用，因此该区域应该包括在肌切开的范围内。指南建议应加入部分（后部或前部胃底折叠术）而不是360°折叠，以减少肌切开术后发生胃食管反流和吞咽困难的长期风险（5年）。同意：94.2%，强烈推荐，循证等级：适中。指南建议腹腔镜Heller肌切开术联合部分胃底折叠术比单独行腹腔镜Heller肌切开术更能有效改善吞咽功能。同意：82.7%，强烈推荐，循证等级：适中。

3、对于“S”状食管贲门失弛缓症患者，指南建议行腹腔镜肌切开术治疗（或POME或PD）作为首选，将食管切除术作为次要选择。同意：86.5%，有条件推荐，等级：非常低。指南也指出，对于巨食管和“S”状食管等终末期贲门失弛缓症，食管切除可以治疗疾病，同时可以消除这些患者罹患食管癌的风险。

七、复发及疗效评估

1、症状改善是确定贲门失弛缓症外科或内镜治疗成功相关度最高的临床参数。

同意：90.4%［D＋（0%）；D（3.8%）；U（5.8%）；A（57.7%）；A＋（32.7%）］

贲门失弛缓症治疗的目的是减轻吞咽困难和反流的症状。因此，已经引入BTI，PD（PD），手术（LHM）或内窥镜肌切开术（POEM）后症状评分来评估这些治疗的结果。最广泛使用的是Eckardt评分。患者症状的缓解（即良好的治疗结果）通常由Eckardt评分降低至3分或更低来定义，而高于3分的评分则是通常与治疗失败有关。一些作者将门槛值设置为4分并使用这一非严格定义的手术失败标准，或使用其他的症状评分来定义治疗失败，但都没有被广泛认可［2］。

国内目前大多采用Eckardt评分作为治疗后疗效分析的标准，同时采用的主观指标还包括：SF-36健康问卷调查评估术后生活质量的改善、VAS疼痛评分对比不同治疗手段治疗相关创伤的区别；客观指标包括术后高分辨食道测压对比治疗前后LES压力的变化，以及术后6个月胃镜检查时评价的食道腔内残余食物的量等，例如胃镜和影像学表现分级（Inoue标准），其纳入的评价指标包括食道腔的口径、胃镜下食道液体或食物潴留的量以及有无食道推动性收缩。

建议：我们建议将症状改善评估为贲门失弛缓症治疗后成功的最佳衡量标准。这是良好且实用的建议。

2、在患有贲门失弛缓症的成人中，任何治疗后都没有普遍适用的治疗失败定义。

同意：88.4%［D＋（0%）；D（5.8%）；U（5.8%）；A（59.6%）；A＋（28.8%）］

任何治疗后都可能会出现不同程度的复发。贲门失弛缓症复发定义为内镜下（BTI，PD，经口食管肌切开术）或外科手术（腹腔镜或开腹肌切开术）治疗后初始阶段症状改善，但随后症状又再出现。复发的可能病因包括切开术后瘢痕形成，胃底折叠不正确或过紧、GERD、瘢痕狭窄、终末期贲门失弛缓症和恶性肿瘤。许多报告没有通过区分症状持续存在还是症状复发将经历初始改善的患者与症状从未充分改善的患者分开来。此外，在某些情况下，症状的持续存在或复发有不同的定义，前者Eckardt评分在治疗后未降至3分或更低，后者在初始成功治疗后再次升高至＞3分。还有将症状评分减少不到50%定义为治疗失败。虽然没有治疗失败的普遍定义，但可以通过这些检查对患者进行全面评估，如食管测压，内窥镜检查，上消化道钡餐造影，以及CT和/或食管pH测试，这些检查对于记录和量化复发症状非常重要。

另一方面，在缓解贲门失弛缓的梗阻症状后有无新发其他症状方面，由于POEM治疗的兴起及其治疗原理上与LHM的区别（缺少建立抗反流屏障的步骤），有作者将术后新发的胃食管反流症状也纳入症状变化的项目之中，即，通过RDQ（反流性疾病诊断问卷）评估有无新发症状，胃镜监测有无新发食管炎以及24 h pH监测确定有无病理性酸反流等［2］。

虽然尚无普遍适用的治疗失败定义，国内有研究评价患者术后疗效的影响因素，发现中青年较高龄患者、芝加哥分型的Ⅱ型患者较其他类型、Ling分型Ⅰ型较其他类型，初次治疗者与经次治疗患者具有更好的治疗反应性，可用于预测是否预后不良［3］。还有研究根据术前食道测压指标预测治疗效果的文献，指出术前IRP（完整松弛压）是可靠的预测治疗成功的指标［4］。

建议：见下一个声明。

3、贲门失弛缓症治疗后的复发症状应常规进行重复的客观指标测评。

同 意：100%［D＋（0%）；D（0%）；U（0%）；A（34.6%）；A＋（56.4%）］。

未治疗贲门失弛缓症的症状评估一般是在最初设计好的标准评分系统框架中进行解读。然而，复发症状的病因可能更加复杂而难以解释，故以标准评分系统可能无法充分考虑到其他原因如酸反流或将消化性溃疡狭窄导致狭窄与复发性贲门失弛缓症鉴别。在确定复发性贲门失迟缓症诊断之前，应该通过上消化道胃镜，食管对比造影等方法进一步明确生理和解剖的改变，仔细评估复发症状的性质。复发性贲门失弛缓症的正确诊断对于是否需要干预，以及采用何种干预措施以提高成功率是重要的依据。是否进一步检查应该仔细平衡检查的潜在风险和花费成本再做决定。例如，在确证贲门失弛缓症后第一次进行PD的患者，治疗失败后在进行其他检查之前进行第二次扩张（35 mm），这可能是更合乎逻辑的。

症状复发不一定与贲门失弛缓症治疗失败有关，需要进行评估以确定这些症状的病因。反复发作的症状可能表明贲门失弛缓症复发，但由于不存在复发性贲门失弛缓症的普遍适用的定义，并且考虑到疾病的复杂性，因此有必要进行客观评价。注意：持续性症状，例如在初始PD后持续存在的症状应区别对待，患者可能会在评估前进行第二次扩张。建议：我们建议对治疗贲门失弛缓症后出现复发症状的患者进行客观评价，包括UGI内镜检查，钡餐检查，测压和24h-pH监测。良好且实用的建议。

4、实时钡餐检查（timed barium swallow，TBS）可客观地证明持续/复发症状患者的贲门失弛缓症治疗失败。

同意：82.7%［D＋（1.9%）；D（5.8%）；U（9.6%）；A（55.8%）；A＋（26.9%）］

几个报告证实TBS是评价肉毒杆菌毒素注射、PD，POEM，肌切开术等几种方法治疗贲门失弛缓症治疗失败的最好评估方法。Vaezi等表明，TBS是PD后比症状评估更好的预测长期治疗成功指标，但van Hoeij最近的研究并不支持这一发现，其他研究也质疑TBS用于预测复发的价值。国内研究认为，钡餐检查可反映食道最大径和排空情况，且测得数值与Eckardt评分变化存在关联性，可用于术后疗效评价［5］。

建议：我们有条件地建议使用TBS作为评估贲门失迟缓症复发的可靠方法。等级：低

患癌症的风险

5、贲门失弛缓症患者从贲门失弛缓症的初级治疗起10年或更长时间内发生鳞状食管癌的风险中等程度增加。

同意：86.5%［D＋（1.9%）；D（5.8%）；U（7.7%）；A（61.5%）；A＋（25%）］

食管贲门失弛缓症与癌症之间存在历史性关联。两项早期研究报道，贲门失弛缓症患者发生食道癌死亡比例很高（125例中有6例，5%）或在5年的随访期间发展为癌症（4人/124人，2%），发展成癌症风险增加140倍。在更近期和更好的设计研究显示，癌症的风险似乎只比普通人群高出10～50倍。

食道癌可能由食物残渣和唾液淤滞引起的食道粘膜的慢性炎症引起，特别是存在非合理的治疗时。有假说指出这种炎症会导致上皮增生，发育不良，甚至导致鳞状细胞癌。另一种病因是治疗后的胃食管反流导致Barrett食管和腺癌的发生。荷兰的一项大型研究对448名患者（接受初级治疗气囊扩张）进行了随访15年，显示食管癌风险增加28（CI 17-46）。除了3例腺癌外，大多数这些癌症（12）都是鳞癌。两项研究检查了贲门失迟缓患者患食管癌的死亡率：第一项研究是在意大利进行，涉及单中心的随访的Heller肌切开术治疗的229名患者队列（随访12年）。第二项研究在瑞典进行，共有2897例贲门失弛缓症患者，平均随访时间为9.9年。尽管随访时间相对较短，但两项研究均报告他们的食管鳞癌死亡标准化发病率增长相似，分别为男性11例（95%CI 1.33～39.7）和女性13.8例（95%CI 8.1～20.4）。瑞典的研究中，癌症发病率随着治疗方法的不同而有所不同；并且额外增加的风险仅限于鳞状细胞癌。相关地，在所有这些研究中，食管癌的诊断/死亡率与贲门失弛缓症初始治疗的之间有一个长间隔。虽然我们在这组患者中没有发现关于常规内窥镜检查的证据，但在单个患者的基础上和/或在症状控制不佳的情况下使用内窥镜检查是可能的。

应告知患者，在最初治疗该疾病至少10年后，男性患有食管癌的风险会中度增加。良好且实用的建议。

在任何治疗后，我们都不建议进行常规内窥镜检查或不定期的内窥镜检查。

八、治疗失败的选择

贲门失迟缓治疗后出现吞咽困难等复发表现，对于这种治疗失败的情况，指南给出了4条推荐意见：

1、对于分级气动扩张术（pneumatic dilation，PD）的初始治疗无效的贲门失弛缓症患者，应转为Heller肌切开术或POEM。

同意：94.2%，证据低。通常情况，贲门失迟缓症患者对分级PD反应良好1，101。如果分级PD后出现症状性复发，或者适合手术，行Heller肌切开术是有效的15，19，104，247。但是在该方面，缺少高级别的循证医学证据支持。

2、对于注射Botox失败的患者，腹腔镜食管肌切开术是一种安全、可行和有效的治疗方法。同意：96.2%。证据级别低。注射BTI至LES是一种安全有效的贲门失迟缓症治疗方法，但是其效果并不持久。国际上也有研究显示，BTI术后再手术治疗在安全性方面低于初始治疗选择手术的患者。也就是说术前实施过BTI对围手术期并发症发生率方面有一定的影响。尽管如此，我们还是有条件地建议LHM作为BTI初次治疗后症状复发的有效疗法。

3、与重复肌切开术或POEM相比，PD是Heller肌切开失败后治疗的首选治疗方法。

同意：80.8%，证据等级低。LHM后出现复发的患者，行PD，BTI，POEM，重做肌切开术，甚至食管切除术均有报道。PD对于LHM术后复发是一种安全有效的治疗方法，尽管成功率低于接受初次扩张治疗的患者（50%～67%vs74%～86%）90，104，259。因此，我们有条件地建议气动扩张作为LHM后症状复发的安全有效的治疗方法。

4、POEM治疗失败后，没有足够的证据表明，腹腔镜肌切开术或重做POEM比PD更好。

同意：82.4%。指南中没有给予证据等级。对于如何治疗POEM后出现复发或仍有持续症状的患者，并没有普遍的一致意见。大多数研究强调由于初始治疗引起的肌纤维化，重复POEM可能在技术上要求很高。我们不建议腹腔镜肌切开术或重做POEM能比气动扩张提供更好的症状缓解。需要进一步通过高质量的临床研究提供高级别循证依据进而指导临床决策。

九、终末期贲门失弛缓症的诊断与治疗

1、与测压法相比，钡餐造影检查是确定终末期贲门失弛缓症（即需要食管切除术）的最佳诊断方法。

同意：94.1%。指南中没有给出证据级别。与内窥镜检查相比，钡餐造影可以提供与终末期贲门失弛缓症相关的食管解剖学的最佳信息。实施食道测压需要在扩张、曲折、充满液体和食物残渣的食管中插入导管，这个过程挑战性高，实施较为困难。因此，对于终末期贲门失迟缓症我们建议使用钡餐造影检测作为最佳手段。

2、经微创治疗（PD，POEM，LHM）失败，影像学显示疾病进展，有持续性或复发性贲门失弛缓症的患者需要进行食管切除术。

同意：80.8%，证据级别低。当所有保守治疗措施都失败时，食管切除术是治疗贲门失弛缓症的最后手段。食管切除术存在并发症发生率高和手术死亡率高的情况。因此，微创手术后，所有的努力点都必须集中在处理手术后复发症状，及时确定手术时机，行如POEM或反复肌切开术或“按需”PD治疗。我们有条件地建议对其他干预措施失败的终末期贲门失弛缓症患者进行食管切除术。

十、关于儿童贲门失弛缓症

1、疑似贲门失弛缓症的儿童应遵循与成人患者相同的诊断途径。

同 意：96%［D＋（0%）；D（2%）；U（2%）；A（66%）；A＋（30%）］

没有系统研究确定儿童的最佳诊断方案。年龄较大的儿童（10～17岁）可以而且应该接受与成人相似的检查；内窥镜检查，高分辨率测压和标准或定时钡吞咽研究。

由于测量尺寸不匹配和顺应性，在婴儿和小孩中获得一些这些研究可能是困难的。在一组42名儿科病人队列研究中，所有病人均进行了钡剂研究和内镜检查。38名患者进行了测压，其中4名年龄太小，不能耐受测试。与成人不同，GEJ的活检对于儿科人群来说不是强制性的，因为该人群中患癌症的风险较低。

建议：我们建议临时诊断为贲门失弛缓症的儿童应接受与成人人群相同的检查。好的实践推荐。

2、外科或内镜下肌切开术（与扩张术相比）是特发性贲门失弛缓症患儿的首选治疗方法，特别是对于5岁或以上的患者。

同 意：80%［D＋（0%）；D（6%）；U（14%）；A（56%）；A＋（24%］

所有贲门失弛缓症的治疗均已被证实在儿科人群中是安全有效的。经胸开放或胸腔镜方法大多数因为手术入路创伤、成人结果不佳的经验以及无法做部分胃底折叠术而被放弃。取而代之的是，开放的腹部或腹腔镜方法现在是儿科患者唯一可接受的方法。

虽然开放的Heller肌切开术已经建立很长时间而且是安全的，但大多数中心已经转变为较少创伤的腹腔镜手术入路。他们的结论是，腹腔镜Heller肌切开＋胃底折叠术是对贲门失迟缓症最好的治疗方法。

3、可能POEM是儿科人群中最优选的初始策略，但应该记住POEM后的异常反流有可能导致后期食道发育异常或腺癌。

建议：我们有条件地建议肌切开术（通过腹腔镜或软性内窥镜）作为儿童的首选治疗方法。等级：非常低。

4、对于患有贲门失弛缓症的幼儿，BTI不适合作为一线治疗。

同意：81.6%［D＋（0%）；D（6.2%）；U（12.2%）；A（36.7%）；A＋（44.9%）］

建议：我们建议不要将BTI作为一种治疗非常年幼的儿童的一线治疗，除了那些从医学上讲体格虚弱且外科手术干预风险高的儿童。有条件的推荐。等级：非常低

5、应通过症状，功能，身体发育和全面发展来评估儿童贲门失弛缓症治疗的长期结果。

同 意：94%［D＋（0%）；D（0%）；U（6%）；A（46%）；A＋（48%）］

所有系列的儿科贲门失弛缓症治疗都有一个共同点，即治疗可以立即改善患者的生活质量并逆转体重减轻和无法快速成长。大多数患者需要长期重复治疗，特别是把BTI或PD作为初始治疗的病人。

建议：我们建议应通过症状，吞咽功能，身体发育和全面发育密切监测儿童贲门失弛缓症治疗的长期结果。好的实践推荐。

十一、南美锥虫病继发性贲门失弛缓症的诊断和治疗

特发性贲门失弛缓症和继发恰加斯病的贲门失迟缓症临床表现与治疗之间存在细微差别。

同意：86.2%［D＋（0%）；D（2%）；U（11.8%）；A（64.7%）；A＋（21.5%）］

这两种疾病的差异对临床表现没有显着影响：固体食物吞咽困难是最常见的症状（98.8%的病例）；60%以上的CDE患者存在反流，口臭，脓毒症和胸痛。在IA患者中，非进展期和晚期贲门失弛缓症的表现年龄相似，尽管后者的症状持续时间明显更长。鉴于这两种疾病具有LES和食管体的运动异常相似，治疗的大致相同，并且每个患者最佳的选择取决于临床和影像学表现以及可以开展治疗的医疗服务经验。总之，IA和CDE在食管动力方面存在一些细微差别，但测压和临床表现相似。

建议：由于测压和临床特征的相似性，我们有条件地建议用于IA的诊断技术也应用于CDE。等级：低。