庞晓冉,王 玲，靖丽娟，刘 阳，王博蔚，张炜旸

(吉林大学第二医院 妇产科，吉林 长春130041)

脂肪肉瘤是一种常见的软组织肉瘤，分为四种亚型：非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤(ALT/WDL)，去分化脂肪肉瘤(DDLPS)，多形性脂肪肉瘤和黏液样脂肪肉瘤[1]。脂肪肉瘤通常发生于四肢、腹膜后、精索、睾丸、胸腔、乳房、纵隔、网膜、肠系膜等[2]。其中腹膜后脂肪肉瘤早期并无明显临床症状，通常在体检时偶然发现，由于其发生在腹膜后，故女性患者容易误诊为妇科肿瘤，且较为罕见。本文结合相关文献阐述1例巨大右侧腹膜后并累及同侧臀部的ALT/WDL，虽位置不同，但具有同源性。

1 病例报告

患者，女，46岁，因“体检发现卵巢肿物半个月余”入院。半个月前患者于外院体检行B超检查发现右附件一大小约88.1 mm×73 mm类圆形包块,边界清晰,内以实质性低回声为主,并见少量强回声,后方回声增强,周边可见散在彩色血流。入我院行妇科查体：右侧附件区触及一大小约8.0 cm×8.0 cm包块，表面光滑，边界尚清楚，活动尚可,无压痛；行妇科彩超：右附件区见不均质低回声7.8 cm×8.2 cm，形态欠规则，界限欠清，未见异常血流信号。于麻醉下行剖腹探查，见右侧髂窝区一大小约10 cm×8 cm包块，质软，表面光滑，肿块位于髂内动脉和髂外动脉之间，髂外静脉上方，其根部经裂孔达骨盆壁外，考虑肿物来自右臀部，钝性分离臀大肌，见大小约20 cm×15 cm的黄色肿物，包膜完整，钝性分离见其深部经坐骨裂孔达盆壁内，行盆腔右侧后腹膜肿物切除术及右臀部肿物切除术。术后病理回报：(右侧后腹膜、右侧臀部)见大量分化良好的脂肪细胞，脂肪细胞大小不一，极少细胞核大深染，未见核分裂，可见明显纤维间隔，纤维间隔内见深染间质细胞，考虑为非典型性脂肪瘤样肿瘤或高分化脂肪肉瘤。患者术后未进行放化疗，现随访半年，术后恢复良好。

2 讨论

脂肪肉瘤最常见于四肢(52%)，其次是腹膜后间隙(19%)[3]。腹膜后脂肪肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，发病率为2.5/1000000[4]。由于腹膜后空间较大，为肿瘤的生长提供了潜在的空间，临床起病多隐匿，常表现为缓慢生长的无痛性包块，当肿瘤生长到一定程度，压迫到邻近器官或结构时可引起相应症状[5,6]。

ALT/WDL早期阶段观察不到显著的实验室异常，超声在此类肿瘤中诊断价值不大，临床上主要通过CT/MRI进行早期识别帮助诊断[3,7]。通常建议对腹膜后/腹腔病变患者进行胸部、腹部和盆腔CT检查，对四肢病变进行MRI检查[8]。因ALT/WDL病理上有较多的成熟的脂肪组织，CT 平扫大部分表现为均匀的脂肪性密度，内有增厚的间隔(通常> 2 mm)，同时可能见不均匀分布的云絮状、斑片状软组织影；脂肪在增强后表现无强化,间隔及软组织轻度延迟强化,有些实性结节呈中度以上强化[8,9]。在MRI平扫上，ALT/WDL的T1加权像(T1WI)和T2加权像(T2WI)通常均呈高信号，增厚间隔在T2WI表现为相对低信号；结节及间隔经磁共振增强扫描后表现为不同程度的强化；ALT/WDL在T2加权脂肪抑制序列上呈混杂高信号(脂肪呈等低信号，间隔、结节及包膜呈高信号)[9,10]。ALT/WDL的特征性表现为增厚的不规则间隔或非脂肪组织的局灶结节状病变，这些区域在CT及MRI增强扫描时均呈不同程度的增强。当这些非脂肪组织局灶结节状病变在影像学上显示大于1 cm时，提示存在未分化区域，可取该病变组织做病理活检以鉴别诊断DDLPS。可见，体积大、位置深、异质性和上述特征性区域在CT或MRI增强扫描后的表现有助于诊断ALT/WDL[8,9,11]。

病理活检仍然是诊断脂肪肉瘤的金标准。ALT/WDL占所有脂肪肉瘤的40%-45%，细分为三种亚型，即脂肪细胞(脂肪瘤样)，硬化和炎症类型[12,13]。ALT/WDL的三种亚型在一定程度上表现出解剖学上的趋向性。脂肪细胞(脂肪瘤样)亚型见于四肢和腹膜后，而硬化性亚型通常发生于腹膜后或精索，炎症性亚型在腹膜后最为常见[13]。大多数ALT/WDL组织细胞学常表现为增殖的成熟脂肪细胞以及位于脂肪细胞和(或)纤维间隔之间的大而不典型深染间质细胞[14-16]。脂肪母细胞并不是诊断脂肪肉瘤的必要条件[8,13]。高分化的脂肪肉瘤的诊断细胞是非典型的深染间质细胞。本例光镜下脂肪细胞分化成熟，脂肪细胞大小不一，可见明显纤维间隔，纤维间隔内见深染间质细胞，可于细胞学形态上明确诊断。

ALT/WDL的放疗和化疗的有效性尚未确定,很少有回顾性和前瞻性研究表明新辅助或辅助化疗使ALT/WDL患者的生存获益；此外，放疗的大量毒性会导致神经病变、肾积水、输尿管瘘和瘘管、肠梗阻；所以完全切除ALT/WDL及与正常组织的周围边缘是治愈患者的唯一方法[17]。由于腹膜后具有较多正常脂肪组织，术中难以区分病变组织，切除肿瘤时应包括更丰富的腹膜后脂肪[18]。ALT/WDL呈膨胀性生长，侵袭性低，通常只在无法确定肿瘤与邻近器官之间的安全解剖界限的情况下才进行被侵犯器官切除，大范围的外科切除会增加副作用；同时此类肿瘤转移潜能低，这就为外科手术完整切除肿瘤而不必进行淋巴结清除也提供了依据[19，20]。

在腹膜后脂肪肉瘤中，组织学亚型、不完全切除、邻近器官切除和年龄的增长与肿瘤相关死亡率密切相关[21]。完全切除后的腹膜后脂肪肉瘤的预后取决于其组织学类型。ALT/WDL的5年生存率为90%，DDLPS为75%，粘液样亚型为60%-90%，多形性亚型为30%-50%，因此有必要根据具体情况制定治疗策略[22]。本例患者于术中查周围组织受压，与周围组织无粘连，仅行盆腔右侧后腹膜肿物切除术及右臀部肿物切除术,术后未进行放化疗。