张波 张峰 邓仪宝 贺旺平

漏斗胸是常见的先天性胸廓畸形,漏斗胸患者随着身体发育成长畸形逐渐加重,特别是青春发育期,畸形愈发严重,且心理问题突显,患者不经手术治疗而自然好转或自愈的可能性极小[1-2]。最经典的漏斗胸手术是通过去除异常软骨，保留软骨膜，抬高胸骨进行矫正。1998年，Nuss等[3]首次提出微创漏斗胸矫正术(Nuss术)，经过近20年的临床应用，证明了该术式是目前治疗漏斗胸的最佳术式[3-4]。2014年10月至2017年12月期间广东肇庆市第一人民医院胸心外科采用改良胸腔镜下Nuss手术治疗青少年漏斗胸患者11例,治疗效果满意,现报告如下。

资料和方法

一、一般资料

纳入标准:诊断为漏斗胸的患者，(1)外形畸形严重影响患儿形象,家长及患儿要求手术。(2)Haller指数3.20以上。(3)畸形进展或合并其它临床症状。(4)肺功能提示阻塞性气道病变或限制性气道病变。(5)心电图、超声心动检查:不完全右束支传导阻滞、二尖瓣脱垂等异常。(6)年龄>12岁或<21岁者。在符合上述标准中的二项即可纳入手术治疗。排除标准:(1)有合并症可能同时开胸行其他手术者。(2)年龄≤12岁或≥21岁。(3)Haller指数<3.20,凹陷程度较轻的无症状者。(4)凹陷严重且严重不对称者。(5)皮肤及软组织感染者。共纳入2014年10月至2017年12月广东肇庆市第一人民医院胸心外科改良胸腔镜下Nuss手术治疗的青少年[5]漏斗胸患者11例。其中男性8例,女性3例;年龄13～20岁,平均(16±1.52)岁。其中脊柱侧弯者有6例,非对称性漏斗胸者7例,伴呼吸道感染病史4例,伴不完全性右束支传导阻滞(incomplete right bundle branch block,IRBBB)者4例,轻微运动后有胸闷呼吸困难者9例,无任何不适者3例。本组患者胸部CT扫描检测凹陷深度为19～35 mm,Haller指数3.6～7.5,凹陷指数1.33～3.69。本组11例均为初次手术治疗。

二、方法

(一)术前评估

所有患者术前均行详细病史询问,体格检查及血液、心肺功能等相关检查,排除手术禁忌证。所有患者均行胸部CT平扫+胸廓三维重建检查,分别测量胸骨凹陷深度、Haller指数、凹陷指数等相关数据,确定手术方式。

(二)术前准备

对有肺部并发症的患者术前给予抗感染、化痰等对症处理,以减少术后并发症或术后疼痛的发生。矫形钛板长度选择时,将皮尺紧贴胸壁,测量经胸部凹陷最低点右侧腋中线到左侧腋前线水平距离。同样再测量凹陷最低点上一肋间和下一肋间的右侧腋中线到左侧腋前线水平距离。术前准备上述三组数据长度的钛质矫形板各两条备用。

(三)手术方法

本组患者全部采用单腔气管插管全麻,患者取仰卧位,外展双上肢,常规消毒,铺巾单后,使用弯板器将矫形钛板弯曲成弓状,其弧度与预设胸部抬举高度一致。在右侧预放矫形板肋间腋中线处做一长约 3.0 cm纵行切口直到肋骨表面,钝性游离肌肉,向周围游离约6×6 cm范围,以可容纳固定翼即可,向前游离到凹陷边缘,导引器预入胸腔处。先用气腹针穿入胸腔,注入CO2气体约1 L造成人工气胸,促使右肺萎陷以利胸腔镜监视。拔出气腹针,放入胸腔镜穿刺器,持续注入CO2气体保持右肺萎陷良好,置入胸腔镜探查胸腔和胸骨凹陷情况。在左侧同一水平腋前线做一纵行切口约2.0 cm,直到肋骨表面,向对侧游离到导引器预出口处。在胸腔镜下用导引器从右侧凹陷最低处边缘,在预定处进入胸腔,紧贴胸骨后穿过纵隔至左侧胸腔,经左胸预定部位穿出胸壁,在左侧切口拉出。术者用左手抬高导引器尾部,由助手帮助提起导引器头处,抬高导引器,术者用右手压迫漏斗周围胸壁进行塑型。如果胸骨凹陷非常严重时可以先划破胸骨凹陷最低端右侧胸膜,在人工气胸的作用下纵膈有气体进入,使胸骨凹陷最低点的心包向下移动,较好的显露纵膈间隙,使导引器可在心包前顺利通过,减少对心脏的损伤。用28F引流管连接导引器头端和已塑形好的矫形板(凹面朝上),从左侧切口送入胸腔,在胸骨后方牵引至右侧胸腔,最后从右侧胸腔入口拉出,将矫形钢板向上翻转180°,评估胸骨抬举的效果和胸壁其他畸形的矫治效果。如果不理想可从左侧取出,再次塑型后按上述方法植入。对于非对称性漏斗胸如果塑型不满意,可选择斜放矫形板,即在左侧对称上或下肋间出板尝试矫形效果。如果斜放后都不能达到理想效果则要留置两条以上矫形板。在矫形板右侧端安放固定翼,用钢丝穿过固定翼侧孔,“8”字固定在矫形板侧壁的凹槽上,确定固定翼不会脱落。调整好矫形板的位置后,用7-0号丝线再将其固定于对应的肋骨骨膜上,防止移位。如需置入第二根钢板,建议另取切口,放置会相对比较容易。经胸腔镜观察胸腔内无活动性出血后,在穿刺器内留置一尿管放入胸腔,拔出穿刺器留下尿管,嘱麻醉师鼓肺至引流尿管无气泡逸出,或同时接负压吸引也可,吸净胸腔内积气,促进肺复张,待肺完全复张后拔出尿管,缝合穿刺口。用肌层包埋固定翼和矫形钢板末端,分层缝合皮下、皮肤等,为了美观可以用钛镍记忆合金线缝合皮下即可。对侧矫形板不需要加固定翼,直接用肌腱缝线缝在骨膜上固定。

(四)术后处理

术后给予镇痛、化痰、抗感染等对症处理,其中持续镇痛对术后患者是非常最重要的,本研究采用丙帕他莫持续给药,镇痛效果比较理想。用多参数监护仪监测患者生命体征变化。术后第1天复查胸片了解血气胸情况,术后第1天可坐起,术后第2天下床,术后1个月内保持背部挺直,不转动胸腰,但大部分患者起床时还需要家属帮助,这跟青少年骨质比较硬,术后疼痛加剧有很大关系。矫形板未拔除前避免剧烈活动及对抗性运动,不弯腰搬重物,不做旋转上半身的活动,减少矫形板移位的因素。术后1年、2年定期复查胸部CT,评估矫形效果。对伤口感染、胸腔感染、排斥反应、矫形板移位导致矫治效果不理想等情况要及时处理。考虑青少年漏斗胸患者肋骨骨性成分增多,胸廓弹性差,又在青春发育期,正常情况下,建议3年后再取出矫形板。这样患儿基本渡过了青春发育期,胸廓已经发育定型,再次复发的机会明显减少。

(五)手术效果评价

观察患者的手术时间、住院时间及出血量。术后随访3年，每年复查胸部CT了解胸廓矫形情况和矫形板位置情况。按Cruitoru等[5]的标准评价Nuss术后开始至术后3年间疗效。具体标准：优：术后症状消失，胸廓外观正常；良：术后症状消失，胸廓外观改善；一般：术后症状改善，但胸廓变化不明显；失败：术后症状加重且外观无改善或凹陷复发。

结 果

11例均顺利完成手术,手术时间60～104 min, 平均69 min。住院时间7～10 d,平均8.0 d。11例出血量<20 mL。术后随访3年,每年复查胸部CT了解胸廓矫形情况和矫形板位置情况。有1例患者1年后,因过早参加剧烈体育运动,导致矫形板轻度移位,同时引起右侧切口处皮肤撕裂感染,经换药半年不愈合,1.5年后复查CT示患者体内留置有两条矫形板,胸廓矫形理想,遂提前取出矫形板。矫形板在胸骨后已经形成一个隧道,与胸腔不相通,隧道内有脓液形成,拔出矫形板后,隧道内填塞碘仿条,术后第2天从一侧拔出,伤口愈合良好。另有1例患者因为太瘦,术后右侧垫片处发生脂肪液化,伤口愈合不佳,经换药后自行愈合。至今已有3例患者达到术后3年,复查胸部CT评估矫形效果理想,二次手术拔出矫形板,由于左侧没有上固定翼片,有两例患者左侧不用切口,在右侧活动矫形板后固定线脱落,直接从右侧拉出。半年后再次复查显示矫形效果稳定。术后全部患者自信心都有了明显增强,运动耐量也有明显增加,达到了理想的治疗效果。根据Cruitoru等[6]的标准评价疗效,9例患者效果为优,2例患者为良,整体优良率为100%。

讨 论

漏斗胸是胸骨、肋软骨、一部分肋骨向脊柱呈漏斗状凹陷的一种胸壁先天性畸形,是小儿最常见的先天性胸壁畸形,发病率为0.1%～0.3%,男女之比4∶1[6]。本病病因目前尚不明确,多数学者认为是肋软骨、胸骨异常过度增长或发育不协调所致,也有人认为是附着于胸骨体下端和剑突的膈肌纤维发育不良或跟胸骨、肋骨发育不同步,向后牵拉形成漏斗状畸形[7-8]。严重者几乎可使胸骨与脊柱接触,或凹陷于脊柱侧旁。此病不仅使心脏明显受压向左胸腔移位,同时压迫左肺,严重影响心肺功能。随着年龄的增大,畸形呈进行性加重,患儿开始出现明显心肺功能受损的表现,例如活动后出现心悸、胸闷等,脊柱出现侧弯等症状。对正在青春发育期的青少年患者来讲,身体的畸形对他们的心理造成非常大的影响,例如不敢去游泳,不能参加剧烈体育运动等。此时,漏斗胸不可能自愈。

传统的漏斗胸矫正术均为开放手术,其中以胸骨翻转术、胸骨抬举术应用广泛,但因术中需要切除、切断多条肋软骨、神经、血管等创伤非常大,术后并发症多。1998年Nuss术应用于临床[3]。1999关谷秀一将腔镜技术与Nuss术结合,解决了开放手术创伤大、时间长、出血多、呼吸机辅助时间及住院时间长等问题,手术的安全性和早、中期治疗效果有了明显的提高[9]。经过多种改良,Nuss术治疗小儿漏斗胸的报告日益增多,并取得满意的疗效[10-11]。文献报道,Nuss手术矫正漏斗胸的最佳时机是6～12岁之前[12]。该年龄段患儿胸廓畸形明显,胸廓柔韧性、弹性好,并具有较好的依从性,利于术中操作和术后恢复及处理,矫形后效果显著。Nuss的术后并发症主要有:胸侧壁肌肉比较薄,固定翼侧伤口不易长好,容易漏板,甚至引起感染等。除非非常严重的畸形已经严重影响到患儿心肺功能,否则不建议太早期手术。随着吸盘等矫正工具的出现,不用早期手术而采用早期干预也取得了非常好的效果。<4岁的患儿术后管理较难,意外伤害较多。青少年漏斗胸患者肋骨骨性成分较多,胸廓弹性差,采用吸盘类的辅助器械不能够起到治疗作用,不做手术自愈的机会已不存在,手术是这些患者的最好治疗方法。这些患者因年龄的逐渐增大,漏斗胸畸形加重,胸骨肋骨骨性成分增多,胸壁弹性差,过导引器时风险加大,容易损伤心脏,术后疼痛的时间延长,术后留置矫形板的时间延长。但三年后取矫形板时已过青春发育期,复发几率明显降低。

Warren等[13]报道了漏斗胸患儿施行Nuss的手术指征，出现2个及以上的指征，即可手术。手术指征如下：Haller 指数>3.2；有呼吸道症状，如肺不张，肺功能提示限制性通气障碍，肺活量降低，易患上呼吸道感染；心电图、超声心动图检查发现不完全右束支传导阻滞、心脏瓣膜脱垂等异常；畸形程度进展且症状加重；行各种术式复发或失败的患者；造成极大心理影响，要求矫正外观的青少年或成年患者。本组11例中,有9例(81.8%)因不能忍受胸廓外观就诊。青少年漏斗胸患者,若有矫治胸廓畸形的强烈愿望,在排除手术禁忌证的基础上,均可考虑手术治疗。

青少年漏斗胸的特点:患者由于胸廓畸形逐渐加重,运动的耐力比较差,不愿意参加体育活动,缺乏自信心,性格偏内向,常伴有精神抑郁,出现心理障碍,自杀倾向等[14]。本组11例患者,在与异性交往中均表现出自卑心理,甚至不愿意同异性交往。因此,青少年与小儿最大的区别是主观上有强烈的手术矫治畸形的意愿,也能够积极配合治疗,特别是后期在生活中能够比较好地遵医嘱行事,比较容易管理。但是,青少年漏斗胸患者肋骨骨性成分增多,胸廓弹性差,胸廓畸形多样复杂,例如非对称性漏斗胸,处理起来较困难。小儿漏斗胸因为胸廓比较柔软,比较容易抬高,特别是婴幼儿,非常软的肋软骨虽然手术好做,但稳定性差,有可能造成严重不良后果[15]。但目前对小儿漏斗胸Nuss术后效果,青春期是否复发等情况尚未见报道。

本组11例年龄13～20岁,均采用胸腔镜辅助改良Nuss术,单腔管全身麻醉,CO2人工气胸。本组患者术前根据测量数据准备上、中、下各两条矫形板备用。青少年因年龄逐渐增大,漏斗胸畸形愈加严重,胸肋骨的骨性成分的增多,胸壁弹性差,过导引器时风险加大,导引器、矫形板在胸骨后操作时容易造成出血,容易损伤心脏。如果胸骨凹陷非常严重时,可先划破胸骨凹陷最低端右侧胸膜,在人工气胸的作用下,纵膈有气体进入,使胸骨凹陷最低点的心包向下移动,较好显露纵膈间隙,从而使导引器可在心包前顺利通过,减少对心脏的损伤,手术更安全,并发症更少。术中根据矫形效果可选择使用1～2根钛质矫形板支撑胸壁。近期笔者使用斜行放置矫形板,取得比较好的效果,既减少了创伤,也降低了手术费用,减轻了患者的痛苦。术后不留胸管。安置2～3根矫形板的患者,每根矫形板最好使用单独切口,可降低操作难度、减少矫形板的移位及旋转[16],术后近、远期取得了比较好的效果。对于扁平胸的患者Haller 指数不需达到正常范围,否则会有鸡胸的可能。术中观察胸腔内是否有出血,手术结束后给予胀肺,通过胸腔镜穿刺器留置尿管胀肺后观察是否有气泡溢出,无溢出后再拔出尿管,关闭穿刺口,或直接接负压吸引也可。术后第一天复查胸片是否出现血气胸。如发生血气胸应及时处理。由于青少年骨质的弹性和硬度与儿童不同,青少年患者的疼痛比儿童强烈,术后加强镇痛非常重要的[17]。本研究结果显示,改良Nuss术在青少年漏斗胸中的合理应用取得了较好的矫治效果。

本研究发现国产的钛质矫形板比较好用,主要在几个方面:(1)钛质矫形板相对进口钢板质地上较软,比较容易塑型,刚开始用时比较担心硬度不够,达不到矫形效果,后经过反复实践和观察,发现矫形效果比较理想。(2)早期做NUSS手术发现因为漏斗胸儿童比较瘦,侧胸壁肌肉和脂肪都比较少,术后即使是特别注意用肌肉包埋带固定翼的矫形板,术后伤口都比较容易因为张力大而愈合不好,重者甚至引起比较严重感染,导致不得不提前拆除矫形板,造成手术失败。使用钛质矫形板后这种情况明显减少,其可能原因:①钛质矫形板组织兼容相对比较好;②钛质矫形板和固定翼相对比较薄,伤口张力较小,为减少伤口愈合不良的发生,左侧不再放置固定翼,仅用肌腱缝线固定矫形板,效果比较理想。(3)价钱相对比较便宜;例如国内使用的矫形板大概有美国(普天阳漏斗胸胸骨钢板1.8万/根,垫片0.35万/个)、韩国(圣骑士钛质矫形板2.69万/套)和国产(河南倍旺医疗科技有限公司钛质矫形板1.4万/套)。

随着人们生活水平的不断提高,对漏斗胸畸形的治疗也提出了更高的要求,特别是青少年漏斗胸患者对矫正漏斗胸畸形的愿望更加强烈。经过临床观察，改良 Nuss手术对青少年漏斗胸中的治疗是安全、有效的,取得了非常好的治疗效果。但本研究存在一些局限性，例如样本量较小，缺乏多中心的研究数据等。