张艳艳 钱伟东

[摘要] 1894年Devic 等首次总结报道了17例急性横贯性脊髓炎及双侧视神经炎综合征患者，并将其命名为视神经脊髓炎（neuronyelitis optica，NMO），由此揭开了临床工作者及科研人员对NMO临床表现、发病机制、治疗等一系列的不懈探索和研究，随着研究的深入使我们对该病有着更全面的认识，从当初的NMO扩展到2007年提出NMO谱系疾病（NMO spectrum disorders，NMOSD），再到2015年对NMOSD临床诊断标准的提出。该文就近年来有关NMOSD临床诊治相关文献作一综述，旨在加深临床上对该病的认识，为更好的提高临床诊治水平。

[关键词] 视神经脊髓炎谱系病；临床诊治；综述

[中图分类号] R593.2 [文献标识码] A [文章编号] 1674-0742（2018）08（a）-0195-04

Progress in Diagnosis and Treatment of Optic Neuropathy Myelopathy

ZHANG Yan-yan1， QIAN Wei-dong2

1.Resident Physician， Bengbu Medical College， Bengbu， Anhui Province， 233000 China； 2.Department of Neurology， First Affiliated Hospital of Bengbu Medical College， Bengbu， Anhui Province， 233000 China

[Abstract] In 1894， Devic et al. first summarized and reported 17 cases of patients with acute transverse myelitis and bilateral optic neuritis syndrome， and named it as neuromyelitis optica （NMO）. This opened up clinicians and researchers have unremittingly explored and studied NMO's clinical manifestations， pathogenesis， and treatment. As the research deepens， we have a more comprehensive understanding of the disease， from the original NMO extended to the 2007 proposed NMO spectrum diseases （NMO Spectrum disorders （NMOSD）， and then to the 2015 NMOSD clinical diagnostic criteria. This article reviews the relevant literature on the clinical diagnosis and treatment of NMOSD in recent years in order to deepen the clinical knowledge of the disease and to better improve the level of clinical diagnosis and treatment.

[Key words] Optic nerve myelitis pedigrees； Clinical diagnosis and treatment； Review

视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一组累及视神经和长节段脊髓的，以炎性脱髓鞘损害伴轴索变性坏死为特征的中枢神经系统自身免疫性疾病，自在临床上具有高复发率和高致残性的特点。自1894年Devic报道以来经过一个多世纪的发展各学者在其发病机制、临床表现、诊断治疗上不断予以补充完善，現就近年来对其研究进展进行综述。

1 从NMO到NMODS的认识历程

自Devic 等提出NMO概念[1]，在此后很长一段时间将NMO认为是多发性硬化（multiple sclerosis，MS）的一种亚型[2]。随着免疫学的发展直到Lennon等在2004年证实NMO患者血清中存在一种特异性免疫球蛋白IgG，并命名为NMO-IgG，因其可选择性结合到水通道蛋白4（aquaporin 4，AQP4），所以又被称为 AQP4抗体，NMO-IgG与NMOSD的免疫发病机制密切相关。进一步的探索发现其在发病机制、临床病理、临床症状表现、影像学表现 、实验室相关检查 、治疗 、预后等方面均与MS存在差异[3]，NMO-IgG的提出后，才正式将NMO作为一种区别于MS亚型的独立的疾病[4]，自从NMO-IgG的发现以来，目前临床上普遍认为NMO 是一种以体液免疫为主的自身免疫性疾病 。……