方必兴 曾祥丽

中山大学附属第三医院耳鼻咽喉头颈外科(广州510630)

内耳起源于原始外胚层，于胚胎中期发育至成人水平，是耳部发育最早的部分。导致内耳畸形的因素包括遗传因素、胚胎期前8周有致畸剂暴露史、病毒感染等[1]。遗传因素在不同胚胎发育阶段影响内耳发育而导致其畸形（表1）。Jackler[1]通过研究得出内耳畸形里遗传性因素占据重要地位。广义的内耳畸形包括骨性，膜性及细胞水平的畸形，临床上也常把骨性畸形称为内耳畸形。以往报道其中约20%为骨迷路发育异常，80%为膜迷路发育异常。膜迷路发育异常如果发生在细胞水平上，迷路形态一般无异常改变，影像学方法不能显示，骨迷路发育异常因其有特殊的形态学表现可被高分辨率CT诊断。近年来，随着人工耳蜗植入数量的增加，临床上迫切需要一种完善的内耳畸形分类标准，但是，遗憾的是目前尚无统一的分类标准。国内外学者都提出过不同的分类方法，1987年Jackler[1]提出内耳畸形分类方法，Sennaroglu等[2]于2017年又做了进一步的说明。

参照Sennaroglu 2017年[3]分类标准进行内耳畸形分类:

①完全性迷路发育不全；②原始耳囊；③共同腔畸形：耳蜗与前庭融合呈一囊腔；④耳蜗发育不全：耳蜗与前庭之间分隔正常，但耳蜗较正常小，分为：耳蜗发育不全Ⅰ型（CH-1）：耳蜗在内听道处外观呈一小泡状结构；耳蜗发育不全Ⅱ型（CH-2）：耳蜗外形与正常耳蜗相似，耳蜗高度和底转的宽度小于正常，蜗轴和蜗管内间隔发育不良，仅底转的蜗轴和蜗管内间隔存在；……