吴少华 马秀岚

中国医科大学附属盛京医院耳鼻咽喉科（沈阳110004）

前庭导水管（Vestibular Aqueduct,VA）是一条位于颞骨岩部的骨性通道，分为近端段与远端段两部分，近端段较短，约1.5mm，开口于前庭内侧壁；远端段较长，约8.5mm，开口于岩锥后面的内淋巴囊之底部，称外口。在一项关于正常颞骨的研究中，Wilbrand等人[1]发现正常VA的直径在0.4～1.0 mm之间。Laurell等人[2]也得出了类似的结论。VA发育自一个盲囊憩室，该憩室形成于第五周的听泡壁。导水管从一开始的短、宽小袋，逐渐变长变细至成年时期的特征性的倒“J”型[3,4]。

200 多年前，Mondini通过对耳蜗发育异常患者进行颞骨解剖，发现了扩大的VA。此后很长一段时间内，许多学者致力于此病的研究，但因其解剖结构细小、位置深藏，普通影像学检查难以显示其形态与结构，所以收效甚微。直到HRCT技术问世后，对内耳细微结构的检查才有了突破性进展。

1978 年，Valvassori和Clemis[5]首先应用影像学指出EVA和感音神经性听力损失(Sensorineural Hearing Loss，SNHL)的关联，将之命名为大前庭水管综合征（Large Vestibular Aqueduct Syndrom,LVAS），并提出了EVA的诊断标准，即半规管总脚到前庭水管外口1/2处直径（Midpoint Measurement，MP）≥1.5mm或前庭水管外口直径（Operculum Measurement，OP）≥2mm，这就是沿用至今的Valvassori标准。

随着MRI及三维重建技术的应用，对内耳细微结构的认识更加深刻。Madden等[6]对Valvassori标准做出了补充，认为MP在1.0–1.4mm之间及OP在1.5-1.9mm之间应被称作边缘性EVA，MP＜1.0mm及OP＜1.5mm则被称正常VA。也有研究者认为MP＞0.9 mm或OP＞1.9 mm即可诊断为EVA，即 Cincinnati标准[7]。

由于EVA常伴有扩大的内淋巴管和内淋巴囊，可以把内淋巴囊的出现和扩大作为前庭导水管扩大的一个明确的征象。由于MRI能够提供清晰辨别软组织的信号强度，能够清楚地显示内淋巴管和囊的扩张，比颞骨HRCT更加简单、直观，故对EVA的诊断上显著优于颞骨HRCT扫描，漏诊率和误诊率较低。然而，一项关于耳聋患儿影像学的Meta分析表明，在诊断EVA方面，颞骨CT明显优于MRI[8]。

本部分对2012年1月至2016年6月来我院就诊的79例EVA患者的颞骨HRCT与MRI进行回顾性研究，分析和探讨该病影像学方面的特征，比较Cincinnati标准与Valvassori标准在EVA诊断中的应用，并评价颞骨HRCT与MRI在EVA相关听力损失诊断中的优缺点。

1 研究内容与方法

1.1 研究对象

本实验为回顾性研究，选择2012年1月至2016年6月来中国医科大学第二临床学院耳鼻咽喉专科门诊或病房就诊的感音神经性听力损失（Sensorineural Hearing Loss，SNHL）患者，按以下标准筛选出实验组患者。纳入标准（1）患者需同时行颞骨HRCT及耳蜗MRI检查；（2）至少有一侧耳符合EVA诊断标准，本实验采用Cincinnati标准[7]：在颞骨HRCT轴位片上，半规管总脚到前庭水管外口1/2处直径（Midpoint Measurement，MP）≥0.9 mm或前庭水管外口直径（Operculum Measurement，OP）≥1.9mm。排除标准：（1）伴有严重内耳畸形者，如耳蜗未发育、耳蜗严重发育不全、前庭未发育等；（2）蜗后病变，如听神经瘤、颅脑病变等引起的神经性耳聋患者。实验组共计79例（158耳）患者，其中男患44例（88耳），女患35例（70耳）。

同期在我院就诊的患者中，选择临床资料完整的非EVA相关听力损失患者50例（100耳）作为对照组。

1.2 检查与测量方法

1.2.1 颞骨HRCT与MP、OP

1.2.1.1 影像采集

检查设备为64排螺旋CT，患者取仰卧位，头先进，头部摆放两侧对称，将眉心置于线圈中心，扫描基线听眦线，层厚0.4—1.0mm，进床速度1mm/s，螺距 1mm，Matrix512× 512，W/L4000，HU/400—800Hu，自基线以下5mm处向上连续扫描至岩锥上缘，所有患者原始CT图像一律存储于医学图像存储与通信系统（Picture Archiving and Communication System，PACS）。

1.2.1.2 影像标准化

由于内耳结构微小，故前庭导水管截面图像受体位影响大。通常情况下，双侧水平半规管并不完全在同一层面，如图1所示。因此，为了减小体位对测量造成的误差，应用PACS高级浏览功能，对三维图像进行调整，使轴位各层图像与双侧水平半规管所在平面完全平行，并以0.6mm层厚重建轴位图像，如图2所示。

图1 标准化前:图中轴位图像仅可显示出单侧水平半规管，说明双侧水平半规管位于不同层面；白色箭头所示为右侧水平半规管，左侧水平半规管未显示Fig.1 Before standardization:The axial image in the figure can only show the one-sided horizontal semicircular canal,indicating that the two horizontal semicircular canals are located at different levels;the white arrow shows the right horizontal semicircular canal,and the left horizontal semicircular canal is not shown.

图2 标准化后:图中轴位图像可同时显示出双侧水平半规管，说明其位于同一层面；白色箭头所示分别为左右侧水平半规管Fig.2 After standardization:The axial image in the figure can show both horizontal semicircular canals at the same time,indicating that they are on the same level;the white arrows respectively indicate the left and right horizontal semicircular canals

1.2.1.3 MP与OP的测量

选择人工耳蜗植入术前患者的颞骨HRCT进行测量，以减少植入耳蜗金属体对测量结果的影响。

将标准化后的图像放大至15倍，选取OP最大直径层面，自外口后缘向颞骨岩部后壁做垂线，如果因颞骨岩部后壁呈“J”型而难以呈直角，则以70°或80°斜线代替进行测量。同一层面，选取半规管总脚至VA外口中点之间1/2处直径作为MP，如图3所示。所有数据均经过两次测量，以毫米为单位，保留至小数点两位数，最终数值取两次测量的平均值。当MP、OP小于电子测量工具最小可测值时，视为0mm。

图3 MP、OP的测量:图中白色箭头所示为OP直径，其与岩壁后缘垂直，本图中测量值为3.01mm；图中未标箭头的直线为总脚与OP中点连线；黑色箭头所示为MP直径，本图中测量值为2.42mmFig.3 MP,OP measurement:The white arrow in the figure shows the diameter of the OP,which is perpendicular to the trailing edge of the petrosal wall,and the measurement in this figure is 3.01 mm;the straight line without arrow is the line connecting the total foot and the OP midpoint;The black arrow shows the MP diameter.,and the measurement in this figure is 2.42mm.

1.2.2 耳蜗水成像与内淋巴囊截面积

采用磁场强度为3.0T的磁共振扫描仪，常规行T1WI、T2WI或3D-FIESTA扫描，将图像传至3D工作站进行耳蜗及半规管重组。

EVA相关听力损失患者，其MRI图像上，常可见扩大的内淋巴管和内淋巴囊（Enlarged Endolymphatic Duct and Sac，EDDS），表现为小脑半球前外缘表面发现有条弧形或椭圆形囊状物，三维图像上呈“饼状”或“汤勺状”，多数与内耳前庭相通。在T2WI序列上，扩张的内淋巴管（Endolymphatic Duct，ED）及内淋巴囊（Endolymphatic Sac，ES）常呈脑脊液样长T2信号影，多数情况下可以看到；在三维稳态进动快速成像序列(3D fast imaging employing steady-state acquisition,3D-FIESTA)中，由于其高空间分辨率和信噪比(SNC)的特点，常可见前庭导水管及内淋巴囊内不均一信号影，表现为近端较高信号影、远端较低信号影，两者之间常有有明确分界线，如图4所示。

图4 空心箭头所指为双侧近端较长信号区，实心箭头所指为远端较短信号区，两者之间有明确分界线Fig.4 The hollow arrows refer to the longer signal areas on both proximal sides,and the solid arrows refers to the shorter signal areas on the far sides.There is a clear boundary between them.

运用PACS工作站，将3D-FIESTA序列图像放大15倍，用电子测量工具分别测量内淋巴囊长信号区、短信号区及总体最大截面积，分别用ES长、ES短、ES总表示。所有数据均经过两次测量，最终数值取两次测量结果的平均值。在一定程度上，内淋巴囊的最大截面积可以反应内淋巴囊的体积大小。

由于扩大的ED与ES之间没有确切分界线，为使测量值具有可比性，在此不区分ED和ES的范围，所以，部分ES的最大截面积包含了一部分ED的截面积。在一定程度上，ES的最大截面积可以反应ES的体积大小。

1.3 统计学处理

所得数据，采用SPSS22.0统计软件对测量结果进行统计学分析，随机分组计量资料进行比较时采用两样本t检验，符合正态分布的数据用Pearson相关系数计算，对线性相关性好的数据进行回归分析并建立其直线回归方程，对非正态分布数据行Spearman相关分析。以P＜0.05为差异具有统计学意义。

2 结果

2.1 颞骨HRCT及耳蜗MRI影像学特点

本研究50例（100耳）对照组患者，其HRCT图像上，VA几乎均为边缘非常模糊、显示不清的“裂隙影”。其中，19耳MP、OP值在0～0.3mm，80耳在0.4～0.6mm之间，1耳MP为0.7mm、OP为1.48mm；在MRI图像上，仅10耳可见模糊呈细线条样的ED，余90耳均未见ED影，所有患者均未见扩大的ES影。

79例（158耳）实验组患者，其HRCT图像上，几乎均可见颞骨岩壁后缘呈三角形或喇叭样或管状骨缺损影，“骨缺损影”边缘显示锐利；其MRI图像上，所有患者双侧均可见扩大的内淋巴管和内淋巴囊（Enlarged Endolymphatic Duct and Sac，EEDS），其大小形状不一，表现为小脑半球前外缘表面发现有条弧形或椭圆形囊状物，三维图像上呈“饼状”或“汤勺状”，多数与总脚或内耳前庭相通。

此外，在耳蜗MRI的3D-FIESTA序列上，常可见EEDS内呈不均一信号影，表现为近端较高信号影、远端较低信号影，两者之间有明确分界线，且EEDS常以较低信号影为主。

2.2 前庭导水管及内淋巴囊大小与侧别及性别的关系

按性别将79例实验组患者分为两组，其中男性患者44例（88耳），女性患者35例（7 0耳），对各指标进行独立样本t检验，结果显示MP、OP、ES长、ES短、ES总在两组无明显差异（对应P值分别为0.351、0.855、0.052、0.887、0.829）。

按左右侧别将79例实验组患者分为两组，对各指标进行独立样本t检验，结果显示MP、OP、ES长、ES短、ES总在两组无明显差异（对应P值分别为0.554、0.331、0.466、0.147、0.141）。

2.3 MP/OP与ES长、ES短、ES总

对79例（158耳）实验组患者的MP、OP、ES长、ES短、ES总进行正态性检验，其中ES长不符合正态分布，其用四分位数间距表示为10（5,20）mm2，其他相关统计量的描述见表1。

表1 各指标描述统计量Table 1 Descriptive statistics for each indicator

对MP、OP、ES短、ES总进行Pearson相关性检验；由于ES长不符合正态分布，对ES长与MP、OP、ES短、ES总进行Spearman相关性检验。结果表明：（1）MP与OP显著相关（P=0.000），相关系数r=0.740，呈较强正相关。直线回归分析显示两者具有良好的线性关系，其回归方程式为OP=1.132+1.094 MP。（2）MP与 ES长、ES总均显著相关（P值分别为0.000、0.004），相关系数分别为0.368、0.227，呈较弱或弱正相关；OP与 ES长、ES总均显著相关（P值分别为0.000、0.000），相关系数分别为0.358、0.304，均呈弱正相关；MP、OP与ES短均无明显相关性（P值分别为0.261、0.057）。（3）ES长与ES总显著相关（P=0.002），相关系数为0.243，呈弱正相关；ES短与ES总显著相关（P=0.000），相关系数为0.854，呈强正相关，回归方程式为ES总=16.643+0.813 ES短。

2.4 颞骨HRCT与耳蜗MRI在EVA相关听力损失诊断中的应用

2.4.1 Cincinnati标准的漏诊率

本研究中的79例（158耳）患者均符合EVA诊断的Cincinnati标准，其中，双耳均受累者75例，单耳受累者4例，其VA正常耳对应的MP、OP及ES总见表2。

根据表2数据可知，4耳对应的MRI图像上均可见扩大的ES，其中2耳ES明显扩大，MRI很容易即可发现膜迷路异常，对做出补充诊断。因此，本研究中Cincinnati标准的漏诊率为2.53%，其中半数可经MRI补充确诊。

Cincinnati标准下正常耳a与b对应的的颞骨HRCT及耳蜗MRI分别见图5与图6。

图5 左图为颞骨HRCT，箭头所示为右前庭导水管；右图为耳蜗MRI，箭头所示为EEDSFig.5 The left picture shows the temporal bone HRCT,and the arrow shows the right vestibular aqueduct;the right picture shows the cochlear MRI,and the arrow shows the EEDS.

图6 左图为颞骨HRCT，箭头所示为右前庭导水管；右图为耳蜗MRI，箭头所示为EEDSFig.6 The left picture shows the temporal bone HRCT,and the arrow shows the right vestibular aqueduct;the right picture shows the cochlear MRI,and the arrow shows the EEDS.

2.4.2 Valvassori标准的漏诊率

将79例（158耳）患者的颞骨HRCT按Valvassori标准进行筛选，其中，双耳受累者68例，单耳受累者9例，双耳正常者2例，其VA正常耳对应的MP、OP及ES总见表3。

根据表3数据可知，13个正常耳对应的MRI图像上均可见扩大的ES，其中4耳ES总＜10mm2，3耳ES总在10～30mm2之间，6耳ES总＞30mm2。因此，本研究中Valvassori标准的漏诊率为8.23%，并且，其中多数可经MRI补充确诊。

2.4.3 MRI的局限性

对于耳蜗MRI，临床上主要通过扩大的ES来诊断该病，因此，ED及ES越小漏诊的可能性越大，我们不妨假设扩大的ES容易被忽略的指标为：ES总＜10mm2。本组79例（158耳）患者中，ES总＜10mm2的患者有9例，共计9耳，其对应的MP、OP及ES总见表4。

根据表4数据可知，在上述9耳中，符合Valvassori标准的有5耳，符合Cincinnati标准的有7耳。

图7 左图为耳蜗MRI，箭头所示为增大不太明显的EEDS；右图颞骨HRCT，箭头所示为EVAFig.7 The left picture shows the less obvious cochlear MRI,

其中一例患耳g对应的的耳蜗MRI分及颞骨HRCT见图7。and the arrow shows the EEDS;the right picture shows the cochlear MRI,and the arrow shows the EVA.

3 讨论

对于内耳解剖结构正常者，在颞骨HRCT图像上，VA几乎都表现为边缘异常模糊、显示不清的“裂隙影”，其直径多在0.4～0.6mm之间，偶有稍大者，但是仍未达到EVA的诊断标准；在耳蜗MRI图像上，多数患者看不到内淋巴显影，其中仅少数可见隐约呈“线条样”的ED影，所有患者都看不到ES显影。

对于EVA相关听力损失患者，在颞骨HRCT图像上，绝大多数患者可见颞骨岩壁后缘呈三角形或喇叭样或管状骨缺损影，即EVA，其边缘大多显示锐利。与内耳解剖正常者不同，在耳蜗MRI图像上，几乎所有EVA相关听力损失患者均可见扩大的ED和（或）ES影，即EEDS。因此，临床上也可以通过EEDS对EVA相关听力损失做出诊断，比较简单、直观。

表2 Cincinnati标准下4个正常耳对应的MP、OP及ES总Table 2 MP,OP and EST of the 4 normal ears under the Cincinnati standard

表3 Valvassori标准下13个正常耳对应的MP、OP及ES总Table 3 MP,OP and EST of the 13 normal ears under the Valvassori standard

表4 易忽略的10耳对应的MP、OP及ES总Table 4 MP,OP and EST of the 10 ears easy to be ignored

本研究结果表明，MP、OP、ES长、ES短、ES总各自的大小程度与患者性别及左右侧别均无明显关联，因此在对EVA及EEDS各个相关指标进行统计学分析时，无需按照侧别或性别进行分组比较。

对MP、OP、ES短、ES总进行Pearson相关性检验、对ES长与MP、OP、ES短、ES总进行Spearman相关性检验。结果表明：（1）MP与OP呈较强正相关性，相关系数r=0.740，具有良好的线性关系，其回归方程式为OP=1.132+1.094 MP，提示EVA常表现为由内口至外口逐渐变宽的趋势，与临床所见相符。（2）MP、OP与 ES长、ES总呈较弱或弱正相关，所有相关系数r＜0.4，MP、OP与ES短均无明显相关性（P值分别为0.261、0.057），提示EVA大小程度与EEDS大小程度常表现为非同步扩大，推测有些患耳可能仅表现为仅其中之一明显扩大，此时单独采用HRCT或MRI进行诊断时，容易出现漏诊的情况，后面的研究证实了这一观点。（3）ES长与ES总呈弱正相关，相关系数为0.243；ES短与ES总呈强正相关，相关系数为0.854，回归方程式为ES总=16.643+0.813 ES短，表明EEDS主要由较短信号区域组成，其形成原因以及对听力的影响尚不明确。

在临床上，有少数患者可不伴有明显扩大的VA，且以单侧多见，达不到EVA的诊断标准，尤其是按照Valvassori诊断标准进行诊断时，有些患者双耳都达不到诊断标准。正因为如此，这些患者常被诊断为“单侧大前庭导水管综合征”。然而，目前普遍认为该病是一种常染色体隐性遗传病，因此，对于同一个患者，双侧听力损失的病因应该是一致的。所以，这种“单侧大前庭导水管综合征”的诊断显然是不合理的。可见EVA只是骨管扩大的一种影像学表现，其源于膜迷路的扩张，可能对听力变化有所影响，但绝非疾病根源。对于这类患者，尤其在采用目前临床上常用的Valvassori诊断标准进行诊断时，颞骨HRCT检查常会出现漏诊或误诊。本研究发现，对于上述达不到EVA诊断标准的患者，均可见扩大的ED和（或）ES影，即EEDS，其中半数以上为明显扩大，在耳蜗MRI上可简单、直接地做出诊断。因此，对于怀疑EVA，而又达不到诊断标准的患者，或可通过耳蜗MRI做出补充诊断。所以，将EVA相关听力损失称为EEDS相关听力损失似乎更为合理，Okamoto等人[9]也曾提出过类似的看法，认为膜迷路异常是造成此类患者耳聋更为根本的原因。此外，有学者认为，内淋巴囊信号强度随患者年龄的增长而升高，猜测可能为内淋巴囊高渗液倒流及所含蛋白随病程进展所致[10]。本研究中，由于缺乏自身前后对照，因此并未进行该方面的探讨。

然而，耳蜗MRI也有其局限性，临床上主要通过发现EEDS对患者做出诊断，因此，ES总越小漏诊的可能性越大。本研究发现，有些患者虽然有EEDS，但是扩大程度比较小，在耳蜗MRI图像上容易忽略。进一步研究发现，在此类患者的颞骨HRCT上常可发现明显扩大的EVA。因此，此类患者常常也可以通过颞骨HRCT做出补充诊断。

4 结论

对于内耳解剖结构正常者，在颞骨HRCT图像上，VA几乎都表现为边缘异常模糊、显示不清的“裂隙影”,其直径多在0.4～0.6mm之间，偶有稍大者；在耳蜗MRI图像上，其中仅少数可见隐约呈“线条样”的ED影，所有患者都看不到ES显影。

对于EVA相关听力损失患者，在颞骨HRCT图像上，绝大多数患者可见颞骨岩壁后缘呈三角形或喇叭样或管状骨缺损影，即EVA，其边缘大多显示锐利；在耳蜗MRI图像上，所有EVA相关听力损失患者均可见扩大的ED和（或）ES影，即EEDS。因此，临床上常可以通过EEDS对EVA相关听力损失做出诊断，比较简单、直观。

本研究表明，EVA及EEDS大小程度与患者性别及左右侧别均无明显关联。

在临床上，有少数患者可不伴有明显扩大的VA，且以单侧多见，达不到EVA的诊断标准，尤其是按照Valvassori诊断标准进行诊断时，有些患者双耳都达不到诊断标准。对于这类患者，尤其在采用目前临床上常用的Valvassori诊断标准进行诊断时，颞骨HRCT检查常会出现漏诊或误诊。

本研究发现，对于上述达不到EVA诊断标准的患者，均可见扩大的ED和（或）ES影，即EEDS，其中半数以上为明显扩大。因此，或可通过耳蜗MRI对上述患者简单、直接地做出补充诊断。然而，耳蜗MRI也有其局限性，有些患者虽然有EEDS，但是扩大程度比较小，在耳蜗MRI图像上容易忽略，此时，颞骨HRCT上常可发现明显扩大的VA。因此，此类患者常可通过颞骨HRCT做出补充诊断。

综上所述，在EVA相关听力损失患者的诊断中，颞骨HRCT与耳蜗MRI至关重要，多数情况下两者均可做出影响学诊断，二者取其一即可；少数情况下，对于单独应用HRCT或MRI难以诊断而又高度怀疑该病时，应联合应用两种检查，常可起到良好的互补作用，明确诊断。