膈肌支气管源性囊肿1例

2018-10-31田永彦王金城郝临沅祁新元王金玲

心肺血管病杂志 2018年2期

田永彦王金城郝临沅祁新元王金玲

患者男性，65岁。因体检胸部CT检查发现左侧膈肌占位性病变1周,于2016年11月1日入院。胸部CT检查示：左侧膈肌见团状不均匀软组织影，增强扫描病灶呈囊实性表现，囊性部分呈多房表现，分隔及实性部分不均匀性强化，病灶与邻近血管等结构分界清晰(图1～2)。患者无不适，体格检查、实验室检查未见明显异常。临床诊断：左侧膈肌肿物。

2016年11月8日,在全麻下行剖左胸探查左侧膈肌肿物切除、膈肌修补术。患者右侧卧位，经左胸取第7肋间后外侧切口入路进胸。探查见：于左侧膈肌近主动脉裂孔处可扪及8cm×6cm×5cm大小之囊实性团块，包膜完整，与膈脚肌纤维粘连严重且与相对应膈肌致密粘连。遂于肿瘤上端切开左侧膈肌，向下沿肿物包膜钝性及锐性分离，并切除受累之膈肌组织，游离至左膈脚处有一瘤蒂，其内有肿物滋养血管，注意保护主动脉裂孔之大动脉壁，瘤蒂根部结扎后切断之，移出标本。膈肌缺损行修补。手术全程顺利。术后病理结果示：左侧膈肌送检组织内可见多发性被覆分化良好的假复层纤毛柱状上皮的囊肿，并可见支气管混合腺及软骨，局部呈慢性炎症，病变符合支气管源性囊肿(图3)。

患者术后恢复顺利。复查胸部CT示：左侧膈肌局部增厚，密度略增高，为术后改变(图4)。顺利出院。

讨论支气管源性囊肿系胚胎时期气管支气管树异常分化所形成。在呼吸系统发育过程中如肺芽异常分化则形成支气管源性囊肿。如异常肺芽出现较早且与呼吸道失去了联系，则形成肺外支气管源性囊肿。异常肺芽出现较迟与支气管壁仍保留有一定的联系，则形成肺内支气管源性囊肿，它被肺实质所包围。由于囊肿上皮的分泌物致使其逐渐增大形成一闭合的囊腔[1]。

支气管源性囊肿通常发生在肺和纵隔内，也可发生在椎管内、腹部，而膈肌支气管源性囊肿很罕见。膈肌支气管源性囊肿的组织学表现为单房或多房囊肿，被盖假复层纤毛柱状上皮，可见软骨，黏膜下层可有慢性炎性细胞浸润。膈肌支气管源性囊肿一般无特异性的症状，主要通过体检发现，其临床表现源于囊肿的感染以及囊肿增大压迫周围组织引起相应症状[2]。

据Mubang等[3]报道，在1952年至2015年间，在国外文献中，关于膈肌支气管源性囊肿的病例报告总共有21个。其中57%的患者是女性。71.4%的支气管源性囊肿位于左侧的膈肌。少数患者可有后背痛、咳嗽、胸痛、腹痛的症状。膈肌支气管源性囊肿的主要治疗是手术切除。病理结果均没有发现恶变。但是，有2个病例的术后病理结果显示，支气管源性囊肿内存在鳞状上皮化生。膈肌支气管源性囊肿术前的定位是困难的，有时候会误认为在腹部或胸腔。术前依靠影像学检查诊断困难。

本例患者无症状，影像学检查无特异性，术前诊断困难，手术预后好。