刘风风，宋劭晨，宋 杰

(吉林大学第二医院 妇产科，吉林 长春130041)

孤立性纤维性肿瘤(SFTs) 是一种少见的间叶来源性梭形细胞肿瘤，1931年由Klemperer 和Robin 首次提出[1]。SFTs好发于胸腔,文献报道[1,2]其也可发生于鼻腔、口腔、腹膜、腹股沟、头颈部、软组织、四肢、肾脏、宫颈、舌及脑膜等。大多数SFTs的生物学行为呈良性或交界性， 恶性孤立性纤维性肿瘤(MSFT)非常罕见。SFTs任何年龄段均可发病，多见于20-70 岁，无明显性别差异。我科室收治腹膜后孤立性纤维性肿瘤病患1例,现作如下报告。

1 病历摘要

患者，女性，34岁，因“体检发现盆腔肿物3天”于2016年9月16日入院。入院妇科检查(双合诊)：外阴发育正常，子宫正常，左侧附件区可触及一大小约10 cm×7 cm×3 cm包块，质硬，活动欠佳，压痛(+)，右侧附件区未触及明显异常。妇科彩超见左附件区7.8 cm×5.3 cm的偏囊性不均质低回声，形态尚规则，界限尚清，内见分隔。实验室检查：糖类抗原125(CA125)10U/ML、糖类抗原199(CA199)12.3U/ML、人附睾蛋白(HE4):87.3pM；血常规未见异常。未行CT、MRI等进一步检查。初步诊断：卵巢瘤(左侧)。于2016年9月20日在全麻下行剖腹探查术。术中见子宫及双侧附件形态正常，左侧阔韧带后方髂血管区处可触及一大小约11 cm×7 cm肿物，质硬，活动度差，请外科医师上台会诊，探查发现肿物位于腹膜后，钝锐性分离粘连，打开后腹膜，见肿物为囊实相间，界限清，表面有假包膜包裹，血管丰富，仔细锐性分离肿物表面假包膜，见肿物表面迂曲血管丰富，明确肿物边界范围由乙状结肠系膜根部至左侧髂血管区并将髂血管顶起，小心分离，缝合，结扎出血点，将肿物完整切除，创面出血多，予压迫止血，将切除肿物送快速病理，肿物大体外观：灰红囊实性肿物1个，体积11 cm ×7 cm ×3 cm，局部区域呈囊性，蜂窝状，实性区域灰白灰黄色，质地略韧。快速病理结果回报：(盆腔)考虑间叶来源肿瘤，未见确切恶性形态学特征。继续探查盆腔见左侧髂静脉旁血管丛分支活动性出血，给予缝合止血，查盆腔无活动性出血后，逐层关腹。术中经过困难，麻醉效果佳，术中出血约2 300 ml,手术共计输注异体B型RH阳性红细胞悬液5.5U、血浆830 ml，输液1 500 ml,术后患者安返病房。术后常规病理回报：盆腔免疫组化染色结果支持孤立性纤维性肿瘤。免疫组化结果(见图1)：CD34(+)、Bcl-2(+)、CK(AE1/AE3)(-)、Vimentin(+)、ER(-)、PR(部分+)、Desmin(-)、Ki67(阳性率10%)、WT1(部分+)、calretinin(-)、ɑ-inhibin(-)。患者术后第10天好转出院。

图1 免疫组化染色结果孤立性纤维性肿瘤

2 讨论

多项研究表明SFTs起源于一种CD34+的树突状间叶细胞，具有向纤维母细胞、肌纤维母细胞、血管外皮细胞及血管内皮细胞分化的特性[3]。临床表现依发生部位和肿瘤大小不同而异，多以无痛性肿块为首发症状，如肿块巨大累及重要脏器时可出现相应的症状。部分患者还会出现副肿瘤综合征、Doege-Potter综合征(主要表现顽固性低血糖) 、甲状腺功能低下等[ 4,5]。本例患者无明显临床症状，因体检发现病变就诊。在增强CT和MRI扫描时，血管丰富和强化显著是SFT的可靠征象[6]。研究[7]示MRI出现T1WI或T2WI呈等、低信号的实质部分明显强化征象有助于SFT的诊断。若影像学检查提示病灶大于10 cm,强化不均匀,侵犯周围组织脏器,则提示恶性可能;若出现侵袭性生长,则为恶性SFT影像诊断的可靠征象[8]。本例患者术前未进一步行CT及MRI检查，误诊为卵巢肿瘤，在日后工作中应引起重视。但SFTs临床及影像学表现缺乏特异性，导致术前诊断较困难，易与卵巢肿瘤、子宫肌瘤、胃肠道间质瘤等疾病相混淆，确诊仍需依靠病理及免疫表型。

SFTs肿瘤细胞镜下具备下列特点:①大小较一致；②与嗜酸性胶原混杂排列；③呈束状或散乱排列成细胞疏松区和密集区，前者胶原丰富,呈粗带状并可形成瘢痕疙瘩样的密集胶原束,后者胶原较少,呈小簇状或网状穿插于细胞间；④肿瘤中血管较丰富，并可形成典型的“血管外皮瘤样”区[9]。本例患者肿瘤镜下所见符合上述特点。目前对MSFT 的诊断，病理学家存在一定的争议。1989 年England 等[10]首次提出了提示“胸腔内SFT”为恶性的诊断依据。Guillou 等[11]认为对于“胸腔外MSFT”诊断标准应仅仅参考镜下的形态学特征，包括:①细胞生长活跃，密集分布;②细胞多形性;③核分裂象多见，一般大于4个/10HPF，至于肿瘤的其他特性( 大小、出血、坏死和发生部位) 是否提示肿瘤为恶性还有待于进一步研究。WHO(2013) 软组织肿瘤病理学分类中关于“胸膜外MSFT”的诊断除推荐使用以上三个指标之外，还增加了“肿瘤性坏死”这一指标。绝大多数SFTs都表达CD34、CD99、Bcl-2，报道[12]称CD34是公认较准确且特异的免疫标志物,Mosquerra 等[13]研究结果提示CD34 的阳性率与肿瘤的分化程度相关，即在形态学良性的区域CD34 表达率较高;而在明显间变的区域,CD34的表达率往往下降甚至缺失。研究[14]发现Bcl-2属于细胞凋亡抑制基因家族，与Ki-67 阳性表达分布特点相似，即良性区域低表达，间变区域高表达。波形蛋白(Vimentin)能够在多种肿瘤中阳性表达并认为是间叶细胞肿瘤的标志物[15]，被认为与促进肿瘤的生长、周围组织的侵犯、转移和不良预后有着密切的关系[16-19]。部分病例可检测到激素受体ER 和PR，阳性表达者提示肿瘤有复发可能[20]。本例患者快速病理报告未见确切恶性形态学特征，常规病理回报建议患者进一步会诊，患者及家属拒绝。

SFTs治疗原则以完整切除肿物为主，必要时术后辅以放疗和化疗。腹膜后顽固SFTs者，适时采取术中热疗、术后化疗，可以降低肿瘤的复发和转移率[21]。报道[22]称新型化疗药Sunitinib对于长期控制SFTs病情进展有潜在价值。Martorell 等[23]研究认为SFTs 的形态学并不能完全提示预后，需综合评估肿瘤的预后,长期随访。本例患者术后随访至今，未发现复发或转移。

目前尚缺乏SFTs大样本研究及治疗指南，仍需要我们继续探索与研究。