康 丽，胡芳芳，靳娇婷，秦 星， 贾 蕊，刘 潇，周青青，党静霞

(1. 西安交通大学第一附属医院神经内科，陕西西安 710061； 2. 中国药科大学天然药物活性组分与药效国家重点实验室，江苏南京 210009)

肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)是运动神经元病最常见的一型，是一种选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干颅神经运动神经元及锥体束的进行性神经系统变性疾病，临床特征为上、下运动神经元受损的症状和体征并存，表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合，而感觉和括约肌功能一般不受影响。ALS患者个体间的生存时间差异较大，临床治疗手段有限，因此，研究影响疾病预后的因素有助于医师为患者制定个体化的治疗方案，如适时提出胃造瘘和/或呼吸机支持建议，同时也让患者和家属在疾病诊断时对疾病进展有一个初步的了解，合理安排患病后的生活具有重要临床意义。目前，影响患者生存时间的因素已有较多文献报道，包括性别、体质量、起病部位、上运动神经元损害程度、ALSFRS-r(the amyotrophic lateral sclerosis functional rating scale-revised)评分以及诊断级别等因素[1-2]，但研究结果尚不统一。本研究通过分析101例ALS患者的临床特点与生存时间的关系，旨在寻找确诊时能够预测患者预后的影响因素，为制定患者个体化治疗方案提供参考。

1 对象与方法

1.1研究对象选择2010年3月至2015年12月就诊于西安交通大学第一附属医院神经内科并符合El Escorial revised ALS诊断标准[2]，确诊、很可能和可能的ALS患者101例。排除家族性ALS、连枷臂及连枷腿综合征、合并有其他脏器严重疾病患者、患有其他变性病或恶性肿瘤患者。……