秦 星，靳娇婷，胡芳芳，康 丽，刘 潇，贾 蕊，赵 星，张荣华，党静霞

(西安交通大学第一附属医院神经内科，陕西西安 710061)

肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)是选择性地累及上下运动神经元的进展性变性病，起病隐匿，进展迅速，迄今为止没有有效的治疗手段，患者的平均生存期为3～5年[1]。ALS患者的疾病进展以不同体区肌肉功能下降为特点，如：延髓支配的吞咽和语言功能，颈腰髓支配的上、下肢运动功能及胸髓支配的呼吸功能。改良肌萎缩侧索硬化功能评分(revised amyotrophic lateral sclerosis functional rating scale, ALSFRS-r)采用这些功能的丧失作为疾病严重程度和疾病进展的标记物[2]。ALSFRS-r由12个亚项组成，从多维度分别反映了延髓、上肢、下肢及呼吸功能受损的程度。目前，ALSFRS-r是临床实践和临床试验中应用最为广泛的用来评定主要结果或次要结果的量表。它可以用于面对面随访、电话随访、互联网随访等[3-6]。很多学者认为不能够简单根据ALSFRS-r的总分去判断疾病的严重程度，各亚项的得分才能反映不同体区功能下降的程度，并且只有ALSFRS-r亚项评分才能够区分出不同个体疾病进展的轨迹[7]。

针电极肌电图检查对于ALS的早期诊断具有重要价值，但其结果的可靠性和肌电图医生的资历及经验有关，并受检查者主观性及患者配合程度的影响。神经传导检查通常是为鉴别诊断提供依据，但神经传导检查在临床工作中对于疾病严重程度的衡量作用往往被忽视。相比于针电极肌电图的结果，神经传导的数据结果更容易量化；其获取相对容易和客观，患者更容易配合，不同医生所采集的数据一致性更好，准确度更高。……