靳娇婷，胡芳芳，秦 星，康 丽，贾 蕊，刘 潇， 商苏杭，刘晨昱，王 亮，张荣华，党静霞

(西安交通大学第一附属医院神经内科，陕西西安 710061)

肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)是进行性加重的神经系统变性病，通常同时累及上、下运动神经元，临床上表现为肢体无力、萎缩和延髓麻痹。ALS进展较快，中位生存期仅为3～5年，大多数患者死于呼吸衰竭[1]。既往研究认为，ALS仅选择性累及运动神经系统，但有越来越多的研究证据支持ALS是以运动神经系统为主、多系统受累的疾病[2]，其中以认知功能损害最为常见。RINGHOLZ等[3]对279例ALS患者进行认知功能筛查，发现其中51%存在认知功能损害。PHUKAN等[4]统计了160例ALS患者的神经心理学资料，发现47.9%的患者存在不同程度的认知功能损害。已有研究证实，部分ALS与额颞叶变性(frontotemporal lobe degeneration, FTLD)具有共同的遗传学及病理学基础，临床上ALS与FTLD互相叠加己成为共识[5]。ALS的认知功能障碍比较隐匿，损害程度也不同，从轻度的认知功能障碍到额颞叶痴呆，常用的认知功能测查量表很难发现。而筛查ALS认知功能障碍具有很重要的临床意义，ALS合并认知障碍是预后不良的危险因素[6]。

多项研究已经发现，执行功能障碍是ALS患者认知功能障碍最常见的表现形式，PHUKAN等[4]对132例ALS患者进行认知功能评估，发现患者中28.5%存在执行功能的损害。STRONG等[7]于2009年提出了ALS认知障碍的分类与诊断轴线，其中强调了ALS患者的认知功能障碍以执行功能损害为主，但确定执行功能障碍的判断至少应有2项对执行功能障碍敏感的量表异常。因此，寻找有针对性的筛查执行功能的量表，可以早期发现ALS的认知功能损害。……