贾 蕊，靳娇婷，胡芳芳，秦 星，刘 潇，康 丽， 周青青，王 亮，刘晨昱，张荣华，党静霞

(1. 西安交通大学第一附属医院神经内科，陕西西安 710061； 2. 中国药科大学天然药物活性组分与药效国家重点实验室，江苏南京 210009)

肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)是运动神经元病中最常见的类型，是一种致死性的神经系统变性疾病，主要为大脑皮层、脑干及脊髓的上、下运动神经元变性所致。临床表现为逐渐进展的延髓或肢体肌无力、肌萎缩及锥体束损害[1]。ALS起病隐匿，由于缺乏生物学诊断标志物[2]，早期经常被误诊、误治，错过最佳治疗时机，因此，有必要将ALS临床特征进行总结分析，提高临床医师对ALS的认识，减少ALS的误诊、误治。本研究针对西安交通大学第一附属医院诊治的、来自中国西北地区的221例ALS患者的临床特点进行总结分析，并与全国其他地区ALS的特点进行比较。

1 资料与方法

1.1研究对象纳入2009年1月至2015年12月在西安交通大学第一附属医院神经内科门诊或住院部确诊，并且资料完整的散发型ALS患者。所有ALS患者均由我科ALS专科医生严格按照修正后EI Escorial标准诊断[3]，诊断级别为临床确诊、临床可能及临床可疑的ALS。排除标准：首诊时不能获取全部临床资料、辅助检查不完全的ALS、家族性ALS及合并肿瘤或额颞叶痴呆(FTD)的ALS。本研究经医院伦理委员会审核通过，所有患者均签署知情同意书。

1.2研究方法所有纳入研究的ALS患者均完成ALS临床信息登记，包括一般资料、病史、起病部位、病情进展过程、神经系统查体、辅助检查、肌……