胡芳芳，靳娇婷，秦 星，康 丽，贾 蕊， 刘 潇，刘晨昱，张荣华，王 亮，党静霞

(西安交通大学第一附属医院神经内科，陕西西安 710061)

肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)是一种累及上、下运动神经元的神经系统变性病，临床表现为逐渐进展的肢体无力、肌肉萎缩、吞咽困难、言语不清，逐渐累及呼吸肌导致气短，最终死于呼吸衰竭[1]。临床上本病根据起病部位的不同分为延髓起病型和肢体起病型，而大约75%的ALS患者属于肢体起病型[1-2]，表现为不对称性的肢体远端肌肉的无力和萎缩，这种不对称性的肢体远端肌肉无力和萎缩在临床上早期很容易和颈、腰椎病混淆，导致临床上误诊和误治。多项研究已经发现，ALS患者早期出现上肢远端肌肉无力萎缩时，第一骨间肌和拇短展肌较小指展肌萎缩更显著，神经电生理检查发现在第一骨间肌记录的尺神经复合动作电位波幅(compound muscle action potential, CMAP)显著低于小指展肌记录的尺神经CMAP波幅，这种现象在2000年被Wilbourn称为“分裂手”现象，分裂指数(SI=CMAPAPB×CMAPFDI/CMAPADM)用于表示分裂现象[3-5]。分裂手现象是ALS的早期临床表现，具有较高特异性，可用于与颈髓型颈椎病的鉴别[4-6]。我们在临床工作中也注意到，ALS患者除了上肢具有分裂手现象外，当ALS患者出现腰膨大支配区受累时，早期也会出现下肢的“分裂腿”现象，主要表现为支配足背屈的胫前肌无力明显重于支配足趾屈的腓肠肌无力，并且随着病程进展，胫前肌无力程度较腓肠肌无力程度更显著。目前对分裂手研究报道较多，对分裂腿现象研究报道极少。……