兰州总医院影像诊断科(甘肃 兰州 730050)

侯艳霞 叶建军 吕万有 魏清顺 张丽荣

1 一般资料

患者，女，29岁。1年前无明显诱因出现双侧颞部胀痛，伴间断性双眼视物模糊，近6月来，头痛症状加重，并出现间断性左下肢抽搐及言语中断。查体：不完全性运动性失语，双眼视力下降，行走不稳。

影像学表现：头颅MR平扫及增强提示：左侧脑室旁脑实质内见大小约9.1cm×6.5cm×5.8cm的长T1长T2信号肿块影，其内信号欠均匀，可见斑片状短T1稍短T2信号，肿块于抑水抑脂序列呈高、低混杂信号，扩散加权成像呈稍低信号；增强扫描时肿块内斑片及条索状短T1稍短T2信号明显强化；左侧脑室受压变形，中线结构受压向右移位约0.9cm。拟诊断：左侧脑室旁占位，考虑：(1)黏液性乳头型室管膜瘤；(2)皮样囊肿(图1-5)。头颅CT平扫提示：左侧脑室旁脑实质内可见一大片状低密度影，边界较清，大小约8.9cm×6.2cm，脑干及中线结构受压向右移位约1.0cm。拟诊断：左侧脑室旁占位，考虑为良性肿瘤性病变(图6)。

手术记录：开颅，u型剪开硬脑膜后，见颞叶脑皮层颜色发白，张力较高，架手术显微镜，切开部分颞叶皮层，形成约4cm×5cm皮层隧道，垂直切入约1cm即可见胶冻样病变组织，质韧呈胶冻状，与周围脑组织界限相对较清，仔细分离，病变组织深至脑干左侧及侧脑室壁，上至顶叶，后至侧脑室枕角及小脑幕，前至额颞交接，下至颅底，分块切除，切除病变大小约9cm×7cm×6cm。

病理：镜下可见瘤组织，细胞核圆形，部分胞浆透亮，微囊形成(图7)；免疫组化示a-catenin(+/-)，Ki67(+)＜10%，GFAP(+)，Olig-2(+)，EMA(-)，TP53(+)≈40%，NeuN散在(+)，S100(+)；病理诊断：原浆型星形细胞瘤，WHO Ⅱ级。……