汪文兵，周志明，陈后勤，邵凌云 ，左 健

(1.皖南医学院第一附属医院 弋矶山医院 神经内科，安徽 芜湖 241001；2.芜湖市第一人民医院 神经内科，安徽 芜湖 241001)

类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症(chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids，CLIPPERS)是一种罕见的、可治疗的、以脑干受累为主的具有特征性影像学表现的中枢神经系统炎性疾病,由 PITTOCK等[1]于2010年首次报道,此后陆续有相关病例报道，我们报道 1 例起病呈卒中样发作及病程为复发-缓解的病例。依据典型影像学改变及糖皮质激素治疗高度敏感,最终考虑为CLLIPERS。

1 临床资料

患者，女，59岁，既往体健，无有毒物接触及家族遗传病史。2016年12月18日因“突发左侧麻木伴乏力10 d”入住芜湖市第一人民医院。常规检查无异常、甲状腺及抗体全套无异常，12月19日头颅MRI+MRA+DWI：①脑干、两侧小脑蚓部、右侧小脑半球、两侧基底节区、右侧脑室旁多发缺血灶；②两侧侧脑室旁脑白质脱髓鞘改变；颅内MRA无异常，12月29日颈部血管超声无异常。按脑梗死治疗后症状明显缓解。2017年4月7日出现阵发性闪电样头痛。并再次入院治疗，住院期间出现头晕及行走不稳，并渐加重。查体：神清，伸舌左偏、垂直眼震、双侧指鼻试验、跟膝胫试验欠稳准，右侧肢体肌力5-级，右侧巴氏征(+)。4月13日 RPR及HIV抗体阴性，4月14日(未用激素时)血沉及CRP无异常。4月20日头颅磁共振示：两侧大脑皮层下、两侧基底节区、两侧侧脑室旁、两侧半卵圆中心、幕下小脑及脑干多发斑点状、结节状异常信号。4月21日脑脊液常规及生化检查仅蛋白轻度升高、余无异常，4月22日脑脊液免疫学、蛋白组学检测示：脑脊液ALB、IgG、IgM、IgA均轻度升高，脑脊液IgG生成指数正常，OCB阴性。……