王秀杯，吴盼盼，郑海红

（浙江省台州医院，浙江 临海317000）

神经鞘瘤（Neurilemmoma）是一种比较常见的神经源性肿瘤，好发于四肢、头颈部及躯干中轴附近，发生在肝门部神经鞘瘤罕见，国内外文献均为个案报道[1-2]。肝门部神经鞘瘤发生部位特殊，影像及临床无特征性表现，术前极易误诊。现将本院1例误诊病例报道如下。

1 病例介绍

患者 女，41岁，因“反复中上腹部胀痛20天”，于2016年12月10日收住入院。查体：上腹部无压痛、反跳痛，肝脾无肿大，浅表淋巴结未及肿大。实验室检查：血常规、血生化、肿瘤系列指标均无异常。查CT见肝门部一类圆形囊实性肿块（图1A），长径约4．3cm，边界清晰，肿块大部分呈囊性，前缘见少许实性成分，平扫CT值约34Hu，增强后呈持续性强化，CT值约90Hu（图1B）；MR示肿块在T1WI序列以低信号影为主，前缘见条索、斑片状稍高信号影（图2A），T2WI以高信号为主，前缘见少许等低信号影（图2B），DWI呈高低混杂信号（图2C），增强扫描前缘实性区明显强化 （图2D）；诊断考虑肝门部囊腺瘤。行肝门部肿瘤切除术，术中分离胆囊前三角，见一大小约4cm×4cm的圆形肿块，边界清晰、质韧，剖开见内有胶冻样物，术中诊断肝囊腺瘤。术后病理镜下见瘤细胞成梭形、栅栏状排列，细胞疏密相间，部分区伴囊变及出血（图3）；免疫组化CD34（-），CD117（-），SMA（-），Desmin（-），Dog-1（-），S-100（+），Ki-67（1%+）。 最终诊断：肝门部神经鞘瘤伴出血囊变。术后电话随访半年，上腹部胀痛未复发，无明显不适。

2 讨论

神经鞘瘤又称施万瘤（Schwannoma），起源于髓鞘施万细胞，任何神经分布区域均可发生。肿瘤大体表现为囊实性肿块，边界清晰，包膜完整，切面可见旋涡状结构，肿瘤易出血，囊壁钙化少见。……