文/郑继翠 罗燕倩（复旦大学附属儿科医院） 编辑/一 帆

颅咽管瘤是一种儿童最为常见的颅内肿瘤，虽属良性肿瘤，但既往常用的开颅手术方式有创伤大、手术时间长、术后并发症多等弊端。同时，由于颅咽管瘤生长位置较深，手术全切除率低，导致具有高复发以及无瘤长期生存率低的特性。因而这也使其成为唯一具有恶性结果的良性肿瘤，也是一种令神经外科医生感到沮丧的神经系统良性肿瘤。

随着技术的进步，近几年开展的经鼻蝶神经内镜下切除颅咽管瘤取得了可喜的进步，这种微创手术方式从另一个全新的角度带来了全切颅咽管瘤的希望。由于该入路技术难度较大，儿童鼻孔小，蝶窦发育差，因此，在临床上均为成人应用，国内在儿童年龄段尚未开展。日前，由国家儿童医学中心、复旦大学附属儿科医院神经外科主任李昊教授带领的团队成功完成国内首例神经内镜经鼻儿童颅咽管瘤切除术，经过两个多小时，患儿的颅内肿瘤被绝大部分切除，并最大程度地保护了患儿的视神经。术后患儿视力没受任何影响，且恢复迅速。

开颅手术风险大、恢复慢

6岁的男孩加加（化名）因发热、流鼻血而到医院就医，最终在国家儿童医学中心、儿科医院被确诊为颅咽管瘤，经影像学检查，发现“鞍区占位，垂体柄及视交叉受压”。

颅咽管瘤有两个发病高峰，儿童高峰在 5 ～15岁，成人高峰在 40 岁左右，其主要临床表现为因颅内压增高症状而出现头痛、呕吐等，同时伴有视力视野障碍，以及生长迟缓、尿崩、向心性肥胖、第二性征发育不良等内分泌功能紊乱症状。……