陈玲境 韩睿 程浩

310020杭州，浙江大学医学院附属邵逸夫医院皮肤科

患者女，64岁，诊断肾上腺NK/T细胞淋巴瘤1年，四肢暗红色浸润性斑块2个月。患者1年前因剧烈腹痛就诊于杭州市中医院，腹部CT发现双侧肾上腺肿块，行左肾上腺切除术，结合免疫组化、病理，诊断为非霍奇金淋巴瘤，NK/T细胞淋巴瘤。10个月前于浙江大学医学院附属邵逸夫医院就诊，腹部CT示右侧肾上腺巨大团块。血常规、凝血功能、胸部CT检查未见明显异常。骨髓穿刺及组织病理检查示骨髓组织增生活跃，T细胞受体γ、IgH及IgK基因重排阴性。给予6个周期化疗：AspaMetDex方案（培门冬酶+甲氨蝶呤+地塞米松）1个周期4 d，GELOX方案（吉西他滨+门冬西酰胺酶+奥沙利铂）1个周期5 d，CHOP+L方案（门冬酰胺酶+脂质体阿霉素+环磷酰胺+长春地辛+泼尼松）4个周期4 d，继以1个周期放疗。2个月前四肢皮肤出现暗红色浸润性斑块，无疼痛瘙痒等，遂来我院皮肤科就诊。体检：四肢皮肤干燥脱屑，散在圆形、类圆形暗红色斑块，伴浸润感，界限清楚（图1）。实验室检查：白细胞2.0×109/L，红细胞2.9×1012/L，血小板131×109/L，血红蛋白94 g/L，淋巴细胞比例0.18。腹部CT：右肾上腺可见57 mm×18 mm低密度影。右小腿后侧皮损组织病理检查：角化过度，表皮菲薄，棘层海绵水肿，散在角化不良细胞，表皮内单个核细胞浸润，基底层液化变性，并伴单个核细胞浸润；真皮浅层水肿，血管周围大量单个核细胞浸润，可见噬色素细胞，胶原纤维水肿断裂（图2）。EB病毒编码RNA（EBER）原位杂交阳性。免疫组化：CD56、胞质CD3、CD45RO、CD4、CD5、CD7、CD8、CD163、T细胞内抗原1、Ki67均阳性；CD20、CD30、粒酶B均阴性。

诊断：原发肾上腺NK/T细胞淋巴瘤皮肤侵犯。……