刘筱雯

婴幼儿血管瘤是婴幼儿时期最常见的良性血管性肿瘤，婴幼儿血管瘤的发病机制尚不清楚。其主要特征是出生后早期快速增殖，该时期的病理特征主要是内皮细胞的增生，一年以后婴幼儿血管瘤可自发性缓慢消退。具体的临床表现是在出生时或出生后一周到一个月内出现病变，初期病变部位稍白，后出现一小红点；小红点快速长大，呈鲜红色，草莓状，可凸起于皮面，也可呈斑片样，与周围皮肤平齐，如瘤体生长于头皮，瘤体部位可出现毛发生长受限。瘤体在患儿3～6个月常快速增殖，迅速扩大，常发生于头部、面部及颈部，影响外观，如瘤体表面张力过大，常发生破溃，形成创面。患儿1岁以后瘤体生长缓慢，称消退期，消退期婴幼儿血管瘤瘤体颜色转暗红色，瘤体表面张力降低。通常到患儿5～7岁，婴幼儿血管瘤才会完全消退，遗留灰白色包块，有的呈囊状下垂，如位于头面部常需要手术治疗改善外观。大部分婴幼儿血管瘤患者可以依据典型的病史和临床表现做出诊断。

据推测，婴幼儿血管瘤的发病率为3%～10%。婴幼儿血管瘤作为良性白限性肿瘤，虽然具有自限性，但是仍能引发严重并发症，如引发溃疡，继发外形毁损、疼痛和功能障碍。如眼睑、眶部的瘤体有可能影响眼睑的功能；乳腺部位的瘤体如侵犯深部的腺体组织，有可能影响患儿的腺体发育。部分血管瘤可以自行消退，但消退后局部往往遗留红斑、色素改变、毛细血管扩张、萎缩性瘢痕和纤维脂肪组织赘生物等，不同程度地影响患儿的容貌或形体美观。等待观察期问，血管瘤，尤其是頭颈部血管瘤给生长发育期患儿及家长带来的社会、心理伤害显而易见。另外，约10%的血管瘤生长快速，如不积极处理，可出现各种并发症，例如呼吸道阻塞，影响视力，血管瘤发生溃疡、感染、出血，影响美观，等，少数情况下甚至会危及生命。因此，除生长在隐蔽部位，体积较小或处于稳定状态的血管瘤可以“等待观察”外，其他情况下均需要积极治疗，治疗越早，美容和功能效果越好。

婴幼儿血管瘤的治疗方案多种多样，目前口服普萘洛尔是临床推荐的一线治疗方案，其他的治疗方案为口服糖皮质激素类药物，595染料激光治疗，外科手术切除，外用药物治疗如外用普萘洛尔乳膏，等，以及封闭治疗，如瘤体内注射平阳霉素聚桂醇类药物，或者是瘤体内注射尿素；低温冷冻治疗、放射治疗等。目前临床通常采用综合疗法。

适应症

口服普萘洛尔治疗血管瘤，尤其适应于婴幼儿血管瘤，患儿在1岁以内。用药前需排除严重心脏疾病，包括心源性休克、窦性心动过缓、低血压、Ⅱ-Ⅲ°房室传导阻滞、心力衰竭等；支气管哮喘、气道敏感性疾病、通气困难或其他肺部疾病。对β肾上腺素受体过敏者也列为禁忌。

口服普萘洛尔治疗之前需要严格进行以下筛查。

1.询问病史：是否早产，出生时体重，母亲孕期，用药史，特别是黄体酮；有无心血管系统疾病，呼吸系统疾病家族史；有无产伤史和出生后重症急救史。

2.体格检查：营养状况，呼吸状况，血管瘤专科检查。

3.辅助检查：具有下列情形之一者辅助进行常规心脏彩超检查：①心率过低，新生儿<1个月，心率少于120次/分；婴儿1～12个月，少于100次/分；1～3岁幼儿少于90次/分。②患儿有家族史，先天性心脏病或心律失常，如传导阻滞；③患儿具有心律失常病史或听诊时出现心率失常。

用药方法

无特殊情况的患儿无需住院治疗，门诊用药，随访观察即可。口服药物的剂量每公斤体重1.O～1.5毫克/日，最大剂量不超过2毫克/日。

服药一个月复诊，效果明显者，不需要调整剂量；效果不明显者，需要调节药物剂量。如效果不佳，需加用泼尼松，剂量每公斤体重1毫克/日，隔天1次，晨起进食后顿服。需每3个月复诊一次，视情况继续用药或调整用药方案。

国内尚无普萘洛尔口服液，只有片剂，服药时需将药片碾碎放在汤匙中，用10毫升糖水或奶水、奶粉溶解成1.0毫克/毫升，用带刻度注射器抽取相应剂量一次性灌入口内。如患儿不配合将药水吐出，要设法按量补服。普萘洛尔应在餐间服用，以避免低血糖发生。用药期间应严格按照医嘱服药，除非出现严重并发症或其他系统疾病，不擅自减量或停药，对避免复发或反弹至关重要。

用药监测

门诊用药者，嘱家长或监护人在每次服药后观察面色、呼吸和心率变化，发现异常情况及时就诊处理。住院治疗者，需在心电监护下用药，严密监测血压、心率、呼吸、血糖等基本生命体征变化。心率和血压的监测应在开始治疗后的前3天，每次服药后1～2时进行。如果出现不良反应，应及时减量，直至心率、血压恢复到安全范围。

用药期间可以正常接种疫苗，对于过敏体质患者，建议预防接种前停药l～2天。如因感冒出现高热（大于38.5摄氏度）、咳嗽或者出现较严重的腹泻，需暂时停药观察，待痊愈后继续服药。

治疗后反应

普萘洛尔的有效率高达90%以上。口服普萘洛尔后1周，瘤体颜色开始变淡，萎缩变软。治疗3个月后，大部分瘤体明显萎缩。至1岁时，瘤体基本消退，可遗留毛细血管扩张或纤维脂肪组织沉积。明显的变化多见于用药后的前8周和患儿5～6个月时。

普萘洛尔对血管瘤的作用在第1周时最明显，其后的改善速度缓慢，有时甚至出现停滞期。药物治疗必须持续至少6个月，过早停药会导致血管瘤反弹性生长。

停药标准血管瘤完全消退，或年龄超过1岁；血管瘤增殖期结束。

其他事宜

普萘洛尔治疗血管瘤的不良反应发生率较低，且一般轻微，无需特殊处理。少数可发生严重不良反应。常见的不良反应包括胃肠道反应、腹泻，少数患儿便秘，部分患儿呕吐反应较重；精神症状如兴奋或嗜睡，睡眠紊乱；呼吸道症状，如哮喘发作；以及手足发凉、低血压、心率减慢、心动过缓、低血糖、心肌酶改变等。不良反应最快可在服药后20分钟出现，服药2小时后可引起低血压，3小时后可恢复正常。普萘洛尔对患儿生长发育及神经系统的影响有待进一步观察。

消退期血管瘤遗留的色素沉着可以采用激光治疗，予以去除；遗留的组织赘余可以通过手术予以去除；如婴幼儿血管瘤伴发溃疡等遗留凹陷性瘢痕者，也需要手术予以修复重建重要组织结构。如位于上唇的婴幼儿血管瘤消退后可遗留凹陷性瘢痕，往往需要手术重建上唇结构。婴幼儿血管瘤虽然是良性自限性疾病，但是位于面部等特殊部位的瘤体可以影响患儿外观，需要及早就诊，及早干预。