寻劢 李志辉

系统性红斑狼疮是一种累及多系统、多器官的自身免疫性疾病，其病变大多累及数个系统或器官，当疾病累及到肾脏时称为狼疮性肾炎。有研究发现，儿童患红斑狼疮者2年内可有90%出现狼疮性肾炎，这一比例明显高于成人。肾脏病变直接影响患者的预后，是系统性红斑狼疮患者的主要死亡原因之一。

肾脏是人体最重要器官之一，对人体的正常运转起至关重要的作用。肾脏的基本功能足以产生尿液的方式清除体内多余水分及生理活动所产生的代谢产物以及废物、毒物等。此外，肾脏还有内分泌功能，它可以生成肾素、活性维生素D3、促红细胞生成素等，对钙的吸收、红细胞的生成起到了重要的作用，同时还是机体部分内分泌激素的降解场所和肾外激素的靶器官。肾脏的重要作用凸显了其在人体的重要地位，但是肾脏同时又是一个较为脆弱的器官，容易因为接触各种致病因素而致肾脏损伤，一旦肾脏出现问题，就如同整个城市的下水道系统瘫痪，会对我们的身体正常运转造成极大影响。因此，积极防治狼疮性肾炎是非常重要的。

狼疮性肾炎的诊断

系统性红斑狼疮患儿出现以下任意一项肾受累表现时，就可以诊断为狼疮性肾炎。①蛋白尿：满足以下任一项：一周内3次查尿常规，有蛋白尿者；收集24小时尿液，总蛋白质的量超过150毫克者；一周内3次查尿，尿微量白蛋白高于正常值者。②血尿：尿液中有超过正常量的红细胞，包括肉眼血尿（我们的眼睛看得见的血尿）和镜下血尿（我们的眼睛看不见，要用显微镜才能看得到），离心尿液在显微镜下检查每高倍镜视野红细胞数目>5个；③肾功能异常（包括肾小球功能和（或）肾小管功能）④肾活检提示肾脏病理损害。

狼疮性肾炎的病情差别很大，有些表现较轻，有些表现很重。亚临床型的患者甚至可以没有血尿、蛋白尿和肾功能损害表现，仅有肾脏病理检查异常；重型者可出现水肿、大量蛋白尿、高血压、肾衰竭等表现。相比于其他儿童的肾小球疾病而言，狼疮性肾炎的预后较差，同时狼疮性肾炎有别于其他肾小球疾病的重要特点，是狼疮性肾炎的临床表现与病理分型往往不完全一致，仅仅根据患者的临床表现来制订治疗方案常常并不合适。因此，应尽可能早的争取肾活检，搞清楚肾脏损害的类型及程度，再结合临床表现综合制定治疗方案，才是科学的选择。

狼疮性肾炎的治疗

很多家长朋友关于狼疮性肾炎的治疗有许多的疑问。下面我们一一予以解答。

1.常常有家长问：狼疮性肾炎能治好吗？在以前医疗水平尚不发达的时期，一旦患上狼疮性肾炎，往往意味着人财两空。有很多家长自己查询了一些资料后不禁为之色变，觉得孩子这么小就得这么严重的肾脏病，将来的人生仿佛蒙上了一层阴影。一想到那些尿毒症的病人隔三差五跑医院透析甚至要换肾，更加觉得像一座大山压在心口一样喘不过气来。事实上大可不必如此担忧。随着科学的进步，对狼疮性肾炎的认识和诊疗方案的不断改进，近年来本病的预后也大大改观了。当然我们也不能盲目乐观，如不正规治疗，相当部分病人仍将遗留不可逆转的肾脏损害，也有部分患儿病情迁延不愈，或反复复发、逐渐加重，最后进展到尿毒症。

2.很多家长最关心的问题是到底应该怎么治疗呢？首先急性期、活动期和重症患儿均强调休息、加强营养、避免日晒，静止期逐步恢复活动、上学。服激素和免疫抑制剂期间尽量不到公共场所，减少感染机会；若发生感染应积极治疗，同时要避免使用诱发狼疮和肾损害的常用药物。治疗狼疮性肾炎的药物选择有很多，不同病情的治疗方案有很大区别，但总的来说还是以糖皮质激素加免疫抑制剂为基础。①糖皮质激素是治疗狼疮性肾炎的基本药物，有强抗炎作用。常用泼尼松每日口服，严重时还可选择大剂量激素冲击治疗，待病情稳定后可以减至小剂量而长期维持治疗。②环磷酰胺联合糖皮质激素是传统的狼疮性肾炎首选治疗方案，联合用药还可大大减少皮质激素的用药量，提高疗效。但环磷酰胺副作用较大，特别是对青春期、青春前期的少年用药容易导致性腺损害，甚至影响生育功能，近年来有更多的其他免疫抑制剂可以选择。③吗替麦考酚酯是常用的口服免疫抑制剂，目前认为本药作用与环磷酰胺相当，但副作用明显小于环磷酰胺，在国内外的多个针对狼疮性肾炎的诊治指南中均推荐吗替麦考酚酯的治疗方案。④其他免疫抑制剂如环孢素、他克莫司、硫唑嘌呤等也是狼疮性肾炎的较常用治疗药物。

值得注意的足，狼疮性肾炎的病情很容易出现波动甚至复发，有些病人甚至需要终身治疗。因此不论选用的是哪些药物，均强调坚持长期、正规、合理的药物治疗，并一定要定期到医院复诊，根据病情的变化调整治疗方案，切不可随意自行盲目加减药物。

治疗中应注意的问题

1.加强监测：在系统性红斑狼疮病程中要注意进行小便的检查。虽然大多数儿童系统性红斑狼疮患者在首次发病时就有肾损伤，但仍有部分患者的尿检异常并不在临床症状发作的期间出现。因此，即使起病时尿检正常，仍需连续检查、严密随访，一旦出现尿检异常需及时到医院就诊，早期诊治，争取最佳的治疗时机。

2.早期明确诊断，及时正确治疗，长期定期随访，根据病情变化，调整用药剂量：一旦患上狼疮性肾炎，首次发病时的早期诊断以及选择合适的治疗方法是成功治疗的最关键要素。但狼疮性肾炎有一个很麻烦的问题是容易复发，当治疗有效时也千万不能掉以轻心，应当定期到医院复诊，调整治疗方案，切不可因为病情好转而随意自己调整药物剂量。

3.避免接触诱发因素：系统性红斑狼疮得到控制后的再次活动，是导致狼疮性肾炎病情波动的重要原因。紫外线照射、寒冷刺激等均可导致本病复发，因此生活中应注意避免阳光暴晒、寒冷刺激；有的药物如青霉素、磺胺类、肼屈嗪、普鲁卡因胺、氯丙嗪、苯妥英钠、异烟肼等，可使处于缓解期的系统性红斑狼疮患儿重新进入活动期，因此应避免使用上述药物，有些增强光敏感作用的食物如无花果、紫云英、油菜、香菇、香菜以及芹菜和某些食物染料及烟草等，也有诱发红斑狼疮的潜在作用，尽量不要食用或少食用；过敏、感染也可能导致狼疮复发，应引起注意。

4.特殊时期的监测：系统性红斑狼疮是一种与雌激素水平密切相关的疾病，因此本病也好发于女性。同时，女性刚进入青春期以及孕期，足本病容易出现波动及复发的时期，在这些特殊时期要特殊对待，注意增加随访的频率，一旦发现病情反复的苗头就要及时处理。

5.及時抓住复发的早期征兆：原有的症状如关节痛、发热、乏力、皮疹等重新出现应及早就诊，进行必要的检查，如确定有红斑狼疮活动应及时调整治疗方案。

儿童系统性红斑狼疮所导致的肾损害虽然常常病情较重、容易复发且预后相对不好，但本病早已不足不治之症。随着对狼疮性肾炎的认识和诊疗方案的不断改进，近年来本病的预后有显著的改善。因此，早期发现、正确评估病情、坚持积极正规治疗还是有希望能有一个比较好的结果的。