杨喜彪， 月强， 许照敏， 颞玲， 龚启勇

病例资料例1，患儿，男，20个月，无诱因出现跛行，左下肢乏力3个月，左上肢乏力1个月。无意识丧失，无恶心、呕吐，无抽搐，无大小便失禁。专科查体：左侧上下肢肌力3级，右侧上下肢肌力5级，余无特殊。影像检查：MRI增强扫描示肿瘤位于右侧丘脑区，最大横截面约5.5 cm×2.8 cm，为囊实性，实性为主，实性部分呈稍长T1、稍长T2信号，增强后明显强化，增强后明显强化(图1a)，囊性T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，实性部分FLAIR呈高信号(图1b)，DWI弥散不受限，ADC呈稍高信号。DTI显示，邻近纤维束受压、移位，未见断裂(图1c)。手术及病理：术中见边缘偏心性稍大囊，中心多发小囊，囊性部分质软，实性部分质韧，边界欠清晰，血供丰富，手术完全切除病灶。镜检：在纤维背景中可见大片呈束状或编织状排列的梭形细胞，细胞似纤维细胞或纤维母细胞。在梭形细胞和纤维基质中另可见肿瘤细胞呈小灶巢状分布，细胞核呈圆形(图1d)。免疫组织化：肿瘤组织梭形瘤细胞呈胶质酸性蛋白GFAP(+)，神经节Neun(-)(图1e)，神经突触蛋白SYN(-)、神经纤维丝蛋白(Neurofilament，NF)(-)；CD34(-)。病理诊断：婴儿促纤维增生型星形细胞瘤(desmoplastic infantile astrocytoma，DIA，WHO Ⅰ级)。

例2，患儿，女，2个月，无诱因突发嘴角抽搐，双眼凝视，四肢无抽搐，持续约数十秒钟缓解。专科查体无特殊异常。影像检查：MRI示左侧颞叶与脑干之间实性肿块影，T1WI及T2WI呈等信号，FLAIR呈等信号，增强后明显强化。肿瘤部分包裹左侧颈内动脉、左侧大脑中、后动脉，DSA及CTA显示上述血管未见明显狭窄。手术及病理：术中见实性占位病变，位于颞叶底部与脑干之间，质地韧，血供丰富。……