张春阳，孟激光，李泳群，刘振千，韩志海，孙慧男

长期严重的脊柱畸形，多同时伴有胸廓畸形，造成肺动态和静态顺应性降低，呼吸功增加，肺泡通气量降低，气体分布和血流灌注异常，导致通气血流比例失衡，出现限制性通气功能障碍，在并发肺部感染时，易导致严重的呼吸衰竭[1]。作者报道3例先天性脊柱畸形伴严重呼吸衰竭的诊治情况，旨在提高此类患者诊治水平。

1 临床资料

病例1：患者，女，56岁，身高148 cm，体重53 kg。既往有先天性脊柱畸形(图1～图3)。因“间断憋喘、胸闷、咳嗽、咳痰30年，加重1月”入院，外院曾诊断“慢性阻塞性肺病，肺气肿”，给予抗感染、平喘(具体药物剂量不详)等对症治疗后，症状可缓解。患者常左侧卧位，平卧和右侧卧位时述憋气症状加重。患者入院前出现活动后气短、喘憋加重。入院后查动脉血气示氧分压50.5 mmHg，二氧化碳分压122.4 mmHg，有效氧饱和度81.6%，pH值7.226，给予气管插管呼吸机辅助呼吸，并给予抗感染治疗。查床旁胸片提示双肺肺炎(图1)。治疗期间曾拔除气管插管，行无创呼吸机辅助呼吸，因患者不能配合，未能继续使用。期间气管镜检查可见管腔内黏膜充血水肿，较多白色粘稠分泌物(图4)，予以留取痰培养。之后患者再次出现嗜睡，查血气提示二氧化碳分压104 mmHg，给予患者双水平气道内正压(Bi-level positive airway pressure，BiPAP)无创呼吸机辅助呼吸治疗后效果欠佳，监测二氧化碳分压升高至136.9 mmHg，改为经口气管插管，机械通气治疗。模式同步间歇指令通气(synchronized intermittent mandatory ventilation,SIMV)，潮气量310 mL，呼吸频率15/min，吸呼比1∶1.7，氧浓度30%，呼气末正压通气(positive end expiratory pressure,PEEP)3 cmH2O。……