卓英权，孙旭，李曦童，左石，杜君，吴璇昭

(贵州医科大学附属医院， 贵州 贵阳 550004)

肝脏未分化胚胎性肉瘤( Undifferentiated embryonal sarcoma of the liver UESL)是一种罕见的恶性间叶瘤，以6～10儿童高发，且没有明显的性别差异[1]。 目前，UESL的治疗主要包括手术完整病灶切除和联合辅助化疗[2]。我院收治儿童巨大肝脏未分化胚胎性肉瘤1例,行精准肝切除术，现就该病例资料结合文献分析报道如下。

1 病例

患儿，男，7岁，因右上腹疼痛伴发热2d入院，疼痛呈阵发性胀痛，可牵涉至右肩部，查体：体温37.8℃,脉搏90次/min,呼吸 21次/min,血压84/56mmHg,无黄疸、肝掌、蜘蛛痣，上腹部膨隆，右肋缘下可触及大小约12.0cm×15.0cm×14.0cm肿块，质韧，稍触痛。否认既往肝炎史和手术外伤史，家族无类似疾病史。辅助检查：上腹部CT提示肝脏右叶后段区见巨大囊实性占位，约12.1cm×14.2cm×14.0cm，呈不均匀强化，其内可见液体密度影，见包膜征象(强化较明显)，病灶血供较丰富，肝动脉增粗，肝静脉及门静脉走行正常，与肝脏分界欠清，肝脏受压移位，肝内胆管未见扩张，胆囊壁强化均匀，其内未见高密度结石影。诊断：肝脏右叶占位：囊腺瘤？(见图1)。

图1 术前CT征象

术前评估：①TIBL4.19μmol/L、ALB35.85g/L、AST41.92U/L、PLT454.00G/L；肝功能 Child-Pugh A级，ICG 清除率1.2%。②超薄CT运用德国Mevis软件三维重建，测得预计标准肝体积(SLV)1810.83mm3,预计剩余肝体积(FLV)566.71mm3，预计剩余肝体积百分比(F/S): 31.30%。并获得肝脏肿块、门静脉、肝动脉、肝静脉、肝胆管等分布情况。③肝炎病毒标志物均为阴性，肿瘤标志物AFP、CEA、CA19-9均正常。胸片、心电图未见异常。通过ICG R15评估肝脏储备功能，当 ICGR15<10%，可行半肝或三叶肝组织切除[3]，结合本例患儿ICG 清除率1.2%，且遵循最小创伤侵袭和最大肝脏保护获取最佳康复效果的精准肝切除理念[4]。故手术规划在半肝血流阻断下行右半肝精准切除术。

手术过程：术中见肝脏肿大，腹腔内少量腹水，盆腔、腹主动脉旁、肠系膜根部及腹膜未见转移，右肝后叶可见一巨大包块。……