徐才刚 何川

(四川大学华西医院血液科，四川 成都 610041)

非特指外周T细胞淋巴瘤(PTCL, not otherwise specified，NOS)，是最常见的外周T细胞淋巴瘤(PTCL)亚型，约占PTCL的25%[1]。主要在成人发病，中位年龄约60岁，男性比例更高。 流行病学调查显示在北美和欧洲的发病率相当，而在亚洲稍低。患者通常表现为全身淋巴结肿大，还可累及其他器官和结外组织。就诊时患者多为Ⅲ/Ⅳ期，约2/3患者IPI评分为中到高危[2]。

1 诊断

PTCL-NOS的诊断建立在除外WHO已定义的PTCL其他亚型，PTCL-NOS没有特异性的免疫表型，其肿瘤细胞差异性表达T细胞相关抗原(CD2、CD3、CD5、CD7)，通常会缺失1种或多种成熟T细胞抗原(如CD5或CD7)。约90%的PTCL-NOS患者具有细胞遗传学异常，最常见的易位是t(7;14)、t(11;14)、inv(14)和t(14;14)[3]，但这些异常都不是PTCL-NOS所特有。PTCL-NOS的基因表达谱(gene expression profiles, GEPs)与PTCL的其他亚型如血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)和间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)不同，因此GEPs提高了PTCL-NOS的诊断能力，为PTCL亚型提供了精准诊断。借助GEPs，约15%病理学诊断为PTCL-NOS的患者被修正诊断为血管免疫母细胞性淋巴瘤(AITL)[4]，另有约10%的患者确诊应是大细胞间变淋巴瘤(ALCL)或结外NK/T细胞淋巴瘤[5]。 PTCL-NOS患者还存在TET2、IDH2、DNMT3A、RHOA等重现性基因异常，TP63重排预示着更高的增殖指数和更差的预后。

2 治疗

PET的应用PET在T细胞淋巴瘤中的意义不如B细胞淋巴瘤，目前没有推荐认为PET扫描应该常规用于PTCL-NOS患者的分期。但诱导化疗结束后或接受了自体造血干细胞移植的患者PET阳性，是强烈的生存期缩短的预测指标[6-7]。另一方面，诱导治疗中期PET评估的意义尚不确定，一些研究数据显示阴性的中期PFT扫描结果预示更好的OS，而另一些研究则认为缺乏预后价值。……