魏昕，陈钦开

(南昌大学第一附属医院，南昌 330006)

膜性肾病(membranous nephropathy，MN)是一种自身免疫性疾病，其特点为IgG和补体成分在肾小球毛细血管壁的上皮下沉积进而导致包括大量蛋白尿，低蛋白血症，易栓症在内的临床综合征，在1957年由David Jones首次描述[1]。全球，每百万人口约有5-10名患病，是成人肾病综合征的主要原因[2]。实体或血液恶性肿瘤、感染或长期服用金制剂、非甾体类消炎药和青霉胺等药物可导致继发性膜性肾病 (secondary membranous nephropathy，SMN)的发生，约占膜性肾病的三分之一。其余70%的病例中，大多数是由于存在特异性自身抗体，通常被描述为原发性膜性肾病或特发性膜性肾病 (idiopathic membranous nephropathy，IMN)。本文讨论的膜性肾病特指原发性膜性肾病[3]。

IMN合并非肾综水平蛋白尿(<3.5g/24h)患者给予支持对症治疗，预后良好。支持治疗使用的药物不针对疾病的发病机制，而是旨在纠正或改善伴随的病理生理变化，或并发症的防治。如果没有免疫抑制治疗，大约三分之一的具有肾综水平蛋白尿(蛋白尿>3.5g/24h和/或低白蛋白血症)的膜性肾病患者将进展为终末期肾病 (ESRD)[4]。相比之下，剩下的三分之二的患者中，部分患者的临床症状会随着时间的推移而保持稳定，而另外一些患者则会在肾功能持续稳定的情况下，出现蛋白尿的自发缓解[5]。对于伴有肾综水平蛋白尿的膜性肾病患者，肾脏病医生无法在治疗前区分进行性和非进行性疾病，因此引发了关于膜性肾病患者最佳治疗时机和方案的激烈争论。在这里我们将简要地回顾传统免疫抑制治疗，集中讨论最新的、更安全的治疗方法包括针对B淋巴细胞的单克隆抗体，如利妥昔单抗或奥法木单抗在膜性肾病中的运用。最后，我们讨论了以浆细胞和补体系统为靶点的拯救性治疗方案在膜性肾病中的运用。……