张久玲综述，余更生审校（重庆医科大学附属儿童医院心血管内科，重庆400014）

川崎病（KD）是一种以持续发热、弥漫性黏膜炎症、四肢硬化性水肿、多形性皮疹及非化脓性颈部淋巴结肿大为主要临床表现的皮肤黏膜淋巴结综合征，由日本TOMISAKU于1967年首次报道[1-2]。该病好发于5岁以下儿童，发病率呈逐年上升趋势[3-5]。KD作为一种急性发热出疹性疾病，可活化炎症细胞，产生大量炎症细胞因子，侵犯全身中小血管[6]，从而造成严重并发症——冠状动脉病变（扩张、瘤变、狭窄等），其取代了风湿热成为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。随着诊断效率的提升及大剂量丙种球蛋白（IVIG）冲击治疗的应用，KD冠状动脉的发病率有所下降[4]，冠状动脉瘤发生率降至1.7%[7]。但仍有10%～20%患儿对大剂量IVIG冲击治疗无反应[7-8]。目前，KD尚缺乏较特异性的实验室检查，其诊断主要依靠患儿临床表现。本文就KD的主要临床表现及药物治疗进展做一综述。

1 KD的主要临床表现

2017年，美国心脏协会（AHA）公布的《川崎病诊断、治疗和长期管理指南》指出：完全KD（CKD，有时也称为典型KD）需满足发热不少于5 d，并合并有非化脓性结膜炎、口唇改变、多形性红斑、四肢改变及非化脓性颈部淋巴结肿大中的至少4条[1]；而不完全KD（IKD，有时也称为不典型KD）由于临床表现不典型，可结合血细胞（白细胞、血红蛋白、血小板）、C反应蛋白（CRP）、红细胞沉降率（ESR）等实验室检查指标及心脏彩色多普勒超声（彩超）结果综合考虑。

KD 临床特征可分为 3 个阶段[6，9]：（1）急性期，以发热、结膜充血、口唇改变、皮疹等临床症状为主要表现，通常持续7～14 d；……