蔡巍巍 朱贵军

(郑州大学附属洛阳中心医院心外科，洛阳 471009)

大动脉转位(transposition of the great arteries，TGA)是一种复杂型先天性心脏病，其大动脉的解剖关系是颠倒的，与正常位置不同，患病率占先天性心脏病的7%～9%[1]。大动脉调转术(arterial switch operation，ASO)是治疗TGA的常规、根治性手术。国内患儿普遍就医较晚，合并心内畸形较多，绝大多数合并重度肺动脉高压，能否行ASO 以及手术后疗效如何，需要进行大量的工作。基层医院虽然能及时就医，但面临的问题是：术前诊断的准确性、手术实施的可靠性以及术后重症监护的艰难性等一系列复杂的过程，需要一个强大的心脏外科团队。本研究旨在总结我科2008年8月～2016年12月采用ASO治疗23例TGA的临床经验，报道如下。

1 临床资料与方法

1.1 一般资料

本组23例，男15例，女8例。年龄1天～6个月，中位数3个月。体质量2.5～9.3 kg，(5.90±3.40) kg。10例患儿出生后有紫绀，体检时有心脏杂音，9例患儿随着年龄增长而出现紫绀或紫绀加重，4例患儿无明显症状，体检时发现心脏杂音。患儿术前均常规行心电图、胸部正位X光片和超声心动图检查, 经心脏超声诊断TGA。4例患儿术前行心脏CTA检查，进一步诊断为TGA(由于基层医院条件和技术原因难以行心室造影)。合并室间隔完整(intact ventricular septum，IVS)4例，室间隔缺损19例，房间隔缺损(atrial septal defect，ASD)10例，多发室间隔缺损(ventricular septal defect，VSD )2例，动脉导管未闭(patent ductus arteriosus，PDA)17例，重度肺动脉高压1例。冠状动脉开口位置正常18例，冠状动脉开口位置或走行异常5例。在两大动脉关系上，主动脉与肺动脉呈前后位15例，右前左后位5例，左前右后位有2例，左右并列位1例。主动脉与肺动脉直径比率为1∶1.6左右。室间隔缺损病例选择标准：经心脏超声检查明确两大动脉转位，无肺动脉瓣狭窄,无解剖左室流出道狭窄。

1.2 方法

1.2.1 术前准备 新生儿术前常规应用前列腺素E1(PGE1)治疗，维持动脉导管开放。13例在出生72 h内行急诊ASO；3例行快速二期，室间隔完整型大动脉转位(TGA with intact ventricular spetum，TGA/IVS)的患儿，因左室功能退化而不能行ASO，可在Ⅰ期行肺动脉环缩，房间隔扩大，约l周左右行ASO(我们只能靠超声心动图观察室间隔从而评估左室功能)；7例3月龄以上患儿，中度以上的肺动脉高压，肺动脉压力45～60 mm Hg，反而使左室得到锻炼，一期行ASO。

1.2.2 手术方法 在全麻、低温(18～22 ℃)、低流量(50 ml·kg-1·min-1)体外循环下手术。胸骨正中切口开胸，常规切除胸腺，给术后水肿的心脏尽量的空间；获取尽可能大的心包片备用，悬吊心包，要小心损伤膈神经，我们不推荐戊二醛处理心包片。充分游离升主动脉、动脉导管和肺动脉(游离肺动脉足够长至左右肺动脉的分支处)。升主动脉及上下腔静脉插管建立体外循环。升主动脉插管尽量要在靠近无名动脉处，最大限度地利用升主动脉的长度进行新主动脉重建和Lecompte操作。体外循环开始后，立即结扎并切断PDA[2]。降肛温至20～23 ℃，阻断升主动脉，经主动脉根部灌注冷晶体停跳液。切开右心房，探查室间隔缺损的大小及部位。膜周部和肌部缺损常经右心房切口修补，干下型缺损经大动脉切口修补。在冠状动脉开口上方1 cm处，横断升主动脉，将左右冠状动脉开口呈“钮扣状”切下，充分游离冠状动脉近端。在近左右肺动脉分叉处，横断主肺动脉，按“U”字形切除部分肺动脉近端左右前窦壁组织。将左右冠状动脉开口，用7-0 Prolene线连续缝合，吻合于肺动脉近端。移植过程中，严防冠状动脉成角、扭曲或有张力。行Lecompte换位操作，将肺动脉置于主动脉前，避免新肺动脉重建影响冠状动脉。6-0 Prolene线连续缝合肺动脉近端和升主动脉远端。左心充分排气后，开放升主动脉，主动脉根部持续吸引，开始复温。此时，可以检查冠状动脉充盈情况和主动脉根部吻合口出血情况。用“裤形”自体心包片修复主动脉近端缺失部分，注意近端远端吻合口大小要基本匹配，用6-0 Prolene线连续缝合吻合修复后的主动脉近端和肺动脉远端切口。肛温达到36.0 ℃后，停体外循环。

1.2.3 术后处理 术后早期所有患儿常规持续应用芬太尼和咪唑安定镇静，常规静脉泵入3～5 μg·kg-1·min-1中小剂量多巴胺、硝酸甘油和应用肾上腺素等正性肌力药物。常规监测心率和心律、血压、中心静脉压、血氧饱和度、体温、尿量、血气分析及血清乳酸等。密切观察杂音、脉压差变化，平衡血压和血氧饱和度。3例术前重度肺动脉高压患儿，术后检测左房压间接反映肺动脉压(基层医院条件限制难以行漂浮导管监测肺动脉压)。

2 结果

术中主动脉阻断(113±24)min，体外循环转机(150±22)min。术后患儿呼吸机辅助72～159 h，中位时间85 h；住重症监护室5～10 d，中位时间6 d；住院时间15～24 d，中位时间20 d。术后死亡1例，术中见PDA几乎闭锁，室间隔完整，无房缺，术后顺利停体外循环机器，各项指标均正常，术后第3天脱离呼吸机，脱机2 d后出现肺炎、呼吸功能衰竭，二次插管机械通气，由于肺炎难以控制，导致呼吸循环衰竭，术后第8天死亡，早期院内病死率4.3%(1/23)。术后早期6例应用改良腹膜透析。出院前复查心脏超声，心功能良好，无心室反常运动，未见残余分流及梗阻。20例随访1～7年，平均4年，1例(6月龄，术前重度肺动脉高压)随访期间多次出现肺炎、心功能衰竭，肺动脉高压难以缓解，术后1年死亡。

3 讨论

TGA是较常见的紫绀型先天性心脏病，患儿出生后，会因体循环血氧饱和度过低，发生缺氧、酸中毒而死亡。TGA在新生儿期紫绀型心血管畸形的发生率(20%)和病死率均居首位。如果不及时进行外科治疗，TGA/IVS患儿1个月内的死亡率为50%，90%的患儿将在1岁以内死亡[3]。对于合并较大VSD的TGA患儿，体、肺循环的混合可能很有效，体循环的血氧饱和度会有明显改善，但由于这类患儿发生肺血管阻塞性病变的时间较早，病变进展速度较快。因此，无论是否合并有VSD，TGA一经诊断，应立即准备手术治疗。

TGA的外科治疗取决于TGA是否合并其他心脏畸形，在心外科史上，曾使用多种手术方法：从早期Blalock-Hanlon房间隔切除术到球囊房间隔切开术；从经典的肺动脉环扎术到肺动脉内环扎术；从Mustard和Senning心房内板障手术到ASO的发展[2]。ASO优势：首先，它将解剖左心室作为体循环泵，二尖瓣作为左侧房室瓣；另外，无任何可能损伤窦房结功能的操作。临床研究证实，ASO的近期和远期结果均好于心房转流术，中、远期随访显示除少数患者发生肺动脉狭窄以外，几乎无其他严重并发症[4]。因此，ASO已成为治疗TGA的首选方法。

ASO从解剖上根本矫正TGA，使血流动力学达到完全正常效果，避免以往手术方法造成心律失常、体静脉回流梗阻、左侧房室瓣反流和慢性心功能不全等严重并发症。但手术通常在TGA病儿出生后2周内施行，不宜超过1个月，此时左室压力尚能保持右室压力60%以上，行解剖矫治术后左室尚能耐受体循环负荷；如延误手术时机，随着肺血管压力下降，左室肌肉萎缩，矫正手术后易发生左心衰竭，这也是术后死亡的根本原因。随着时间延长，引起肺动脉高压，发生肺血管阻塞性病变，丧失手术机会[4]。本组1例6月龄患儿，术前重度肺高压，术后手术恢复较好，随访1年内多次出现肺炎、心功能衰竭及肺动脉高压难以缓解，明显是延误手术最佳时机，产生肺动脉高压及肺血管阻塞性病，术后难以完全恢复。

快速二期ASO，1989年Jonas提出快速二期动脉调转策略，一期手术行肺动脉环缩术(pulmonary artery banding,PAB)+改良锁骨下动脉与肺动脉分流术。左室经7～10 d功能锻炼可耐受ASO。快速二期ASO手术效果的可靠性已得到临床的验证，并取得满意的临床效果[5]。在左心室“准备”术后需要严密观察左心室质量、容量和壁厚度、舒张期末内径以及心室、心室隔形状等变化，一般在l周左右均能发生明显变化，可适应二期ASO对左心室的要求。近年来,更多的患者接受快速二期ASO，即在左心室“准备”术后l周左右施行ASO。本组3例行快速二期ASO，我们的经验是氧饱和度及循环状况能够维持的情况下，只行PAB，但PAB本身风险比较高。术后要床旁超声心动图定期观察，尤其是室间隔走向。

冠状动脉移植技术是成功实施ASO的关键。叶赞凯等[6]报道50%以上的术后早期死亡与冠状动脉移植失败有关。本组冠状动脉移植效果良好，2例死亡，无一例与冠状动脉移植失败有关。对于冠脉移植技术，做冠脉“纽扣”(Button)时要看清冠脉开口，有多发开口的，一定不能漏掉，本组1例左冠窦2个开口，右冠窦1个开口，左冠窦2个开口一大一小，如果漏掉一个，后果难以想象。同时，游离冠状动脉近端要充分，使其有足够的活动度，避免移植后产生张力。另外，Lecompte换位操作不能死搬，要灵活运用，本组2例患儿冠状动脉走行于正前方，如果行Lecompte换位操作，反而不利于冠状动脉，我们把肺动脉从主动脉和上腔静脉之间穿出，结果良好。ASO分6个步骤：①开胸，获取心包、悬吊和游离；②插管和心肺转流；③心肌保护；④新主动脉重建和冠脉移植；⑤新肺动脉重建；⑥脱离心肺转流和术后支持。术后一般采取延期关胸，延迟关胸的原因主要为血流动力学不稳定，由于小婴儿胸腔容积较小，体外循环术后造成心肌、肺、纵隔组织水肿[7]，合拢胸骨会压迫心脏，术后无法立即关胸。

新生儿心肌保护也是重要环节，在一些基层医院是限制ASO开展的重要因素之一。我们使用顺行灌注含血心脏停搏液，术中需要多次灌注(术后心肌水肿的原因之一)，应用自制的灌注针直接灌注。近几年，在基层医院也出现了康斯特保护液(HTK液)，HTK液相对于冷血停跳液的优点：使用安全，无副作用；简单容易的灌注方式；一次性灌注达180 min，保证手术的连续性；有效降低心率失常的发生率；明显提高复跳率；减少正性肌力药物需要量，缩短ICU停留时间等，是临床对心肌保护的理想产品，但多种因素造成很难常规应用。同时，体外循环过程中超滤，停机后改良超滤，尽量减轻心、脑、肺等重要脏器的水肿。

手术固然重要，但术后的一系列治疗也是成败之关键，我们的经验是常规应用小剂量多巴胺及硝酸甘油，如果考虑心输出量，予以肾上腺素(每分钟0.01～0.05 μg/kg)和10%葡萄糖酸钙(每小时5～10 mg/kg)增加心肌收缩力，提高心率，从而增加心排量，同时予以米力农(每分钟2．5～10.0 μg/kg)改善心室舒张功能。补液匀速可避免心脏过分充盈，补液剂量和速度由病情及出入量决定，原则是宁少勿多。本组均采取持续静脉滴注速尿(每小时0.1～0.4 mg/kg)来避免低血容量性低血压；3例患儿因液体出量不够和肾功能损害而进行改良腹膜透析。同时，控制体温在36.0～36.5 ℃以降低基础代谢率。机械通气的原则是“高频低潮”，常规予以小潮气量(6～8 ml/kg)、高呼吸频率(25～40次/min)、短吸气时间(0.55～0.65s)，辅以呼气末正压(4～6 cm H2O,l cm H2O=0.098 kPa)和压力支持(4～8 cm H2O)。快速二期ASO前的等待期中最常见且最严重的并发症是低心排出量综合征[8]。治疗策略着重于持续评估手术效果、增加体循环输出量、纠正代谢性酸中毒、提供适宜的通气和氧合、维持足够的心室充盈压。

手术疗效要靠患儿术后生存情况来评估。本组院内病死率为4.3%(1/23)，在基层心脏外科，术后监护是重中之重，也是影响早期死亡率的主要因素。肺动脉高压是ASO的高危因素之一[9]。本组患儿均就医较早，术前合并重度肺动脉高压者较少，1例6月龄患儿术前合并重度肺高压，术后1年死亡，我们认为肺动脉高压可能会增加手术死亡率，尤其是重度肺动脉高压，可以口服波生坦片。

总之，ASO治疗TGA是一个艰难而富有挑战的过程，需要心外科团队大量的工作，能开展这种大型手术，一直以来被认为是一个心脏外科成熟的标志。开展ASO需要多方配合：术前准确的诊断及充分的准备工作；术中精准手术，外科医师、麻醉师及体外循环师等医护人员的默契配合；术后严密的重症监护及高效的病房管理。TGA的复杂性及ASO的高难度，能反映一个心脏中心的综合实力。复杂先天性心脏病手术有一定学习曲线，我们的经验希望能对同道有所帮助。

1 丁文祥,苏肇伉,主编.现代小儿心脏外科学.济南：山东科学技术出版社，2013.587-603.

2 刘锦纷,孙彦隽,主译.小儿心脏外科学.第4版.上海：上海世界图书出版公司，2014.565-575.

3 齐建川，张泽伟，郏 蓁，等.完全性大动脉转位275例的外科治疗.中国解剖与临床杂志, 2014,19(3)：183-186.

4 潘湘斌，胡盛寿，李守军，等.169例动脉调转手术治疗大动脉转位的早、中期结果.中华胸心血管外科杂志,2010,26(4)：217-220.

5 徐志伟，沈 佳.快速二期大动脉转位术早期死亡危险因素.中华胸心血管外科杂志,2011,27(2)：87-89.

6 叶赞凯，刘迎龙，李志强，等.56例大动脉调转术的冠状动脉解剖分型和早期手术效果分析.中华胸心血管外科杂志,2014, 30(5):266-268.

7 McElhinney DB，Reddy VM，Parry AJ，et al．Management and outcomes of delayed sternal closure after cardiac surgery in neonates and infants. J Crit Care Med,2000，28：1180-1184.

8 孙 新，何少茹，庄 建，等.完全性大动脉转位患儿外科术后早期并发症和近期随访.中华小儿外科杂志,2010,31(11)：819-822.

9 王 旭，李守军，李 霞，等.小儿大动脉调转术后早拔管策略的临床研究.中国循环杂志,2013,28(增刊):S195.