长QT间期综合征(long QT syndrome，LQTS)亦称为QT间期延长综合征，是指心肌细胞膜离子通道功能异常，复极化时间延长，从而诱发尖端扭转型室性心动过速(torsade de pointes，TDP)，导致晕厥，甚至猝死的一类疾病。长QT间期综合征发病率约为1/2 000，即我国约有650 000例长QT间期综合征病人[1]。长QT间期综合征分为先天性和获得性，获得性在临床较为常见，多由药物、电解质紊乱及心脏疾病等因素引起。本研究回顾性分析了我院26例获得性长QT间期综合征伴尖端扭转型室性心动过速病人的临床资料，以明确其临床特征及防治措施，供临床医师参考。

1 资料与方法

1.1 临床资料 选取2010年1月—2016年12月我院心内科收治的长QT间期综合征病人26例，其中男11例，女15例；年龄35岁～76岁(50.1岁±11.6岁)；冠心病9例(34.6%)，缓慢性心律失常9例(34.6%)，扩张型心肌病2例，风湿性心脏病2例，病毒性心肌炎1例，肺栓塞1例，脑梗死1例，有机磷农药中毒1例；诱发因素：低血钾(血钾<3.5 mmol/L)15例(57.69%)，服用地高辛2例，腹泻2例，感染1例。临床表现：本组所有病人发作时均出现晕厥、意识障碍，其中20例出现大小便失禁。心电图特征：所有病人均有QRS波群的波幅和波形围绕等电位线扭转的尖端扭转型室性心动过速的典型表现，心室率为182次/分～280次/分，持续时间多为2 s～14 s。其中TDP发作前长间歇依赖型室性期前收缩21例，T波倒置或增宽12例，T波电交替6例。

1.2 方法 根据病人入院时的基础疾病、发病诱因、临床特征、心电图表现及治疗情况等临床资料进行回顾性分析。诊断依据为美国心脏协会/美国心脏病学学会2010年发表的院内获得性长QT间期综合征防治建议，心率校正QT间期(QTC)正常值：男性为470 ms，女性为480 ms；无论男性或女性，QTC>500 ms都属于高度异常[2-3]。所有病人立即停用延长QT间期的药物，积极治疗原发病，低钾血症者立即补钾治疗，使血清钾水平维持在4.5 mmol/L～5.0 mmol/L。TDP发作时首选静脉注射硫酸镁治疗，25%硫酸镁10 mL加入5%葡萄糖注射液稀释后快速静脉注射，对于无症状的室性期前收缩二联律病人(即将发生TDP)缓慢注射硫酸镁(2 g/2 min)，随后均予以持续泵入硫酸镁3 mg/min～10 mg/min。