长QT间期综合征(long QT syndrome，LQTS)亦称为QT间期延长综合征，是指心肌细胞膜离子通道功能异常，复极化时间延长，从而诱发尖端扭转型室性心动过速(torsade de pointes，TDP)，导致晕厥，甚至猝死的一类疾病。长QT间期综合征发病率约为1/2 000，即我国约有650 000例长QT间期综合征病人[1]。长QT间期综合征分为先天性和获得性，获得性在临床较为常见，多由药物、电解质紊乱及心脏疾病等因素引起。本研究回顾性分析了我院26例获得性长QT间期综合征伴尖端扭转型室性心动过速病人的临床资料，以明确其临床特征及防治措施，供临床医师参考。

1 资料与方法

1.1 临床资料 选取2010年1月—2016年12月我院心内科收治的长QT间期综合征病人26例，其中男11例，女15例；年龄35岁～76岁(50.1岁±11.6岁)；冠心病9例(34.6%)，缓慢性心律失常9例(34.6%)，扩张型心肌病2例，风湿性心脏病2例，病毒性心肌炎1例，肺栓塞1例，脑梗死1例，有机磷农药中毒1例；诱发因素：低血钾(血钾<3.5 mmol/L)15例(57.69%)，服用地高辛2例，腹泻2例，感染1例。临床表现：本组所有病人发作时均出现晕厥、意识障碍，其中20例出现大小便失禁。心电图特征：所有病人均有QRS波群的波幅和波形围绕等电位线扭转的尖端扭转型室性心动过速的典型表现，心室率为182次/分～280次/分，持续时间多为2 s～14 s。其中TDP发作前长间歇依赖型室性期前收缩21例，T波倒置或增宽12例，T波电交替6例。

1.2 方法 根据病人入院时的基础疾病、发病诱因、临床特征、心电图表现及治疗情况等临床资料进行回顾性分析。诊断依据为美国心脏协会/美国心脏病学学会2010年发表的院内获得性长QT间期综合征防治建议，心率校正QT间期(QTC)正常值：男性为470 ms，女性为480 ms；无论男性或女性，QTC>500 ms都属于高度异常[2-3]。所有病人立即停用延长QT间期的药物，积极治疗原发病，低钾血症者立即补钾治疗，使血清钾水平维持在4.5 mmol/L～5.0 mmol/L。TDP发作时首选静脉注射硫酸镁治疗，25%硫酸镁10 mL加入5%葡萄糖注射液稀释后快速静脉注射，对于无症状的室性期前收缩二联律病人(即将发生TDP)缓慢注射硫酸镁(2 g/2 min)，随后均予以持续泵入硫酸镁3 mg/min～10 mg/min。

1.3 统计学处理 采用SPSS 16.0统计软件进行数据分析。

2 结 果

治疗后，26例长QT间期综合征病人中，20例TDP终止，有效率76.9%。9例缓慢性心律失常病人给予静脉输注异丙肾上腺素，4例有效，其余5例及时给予心脏临时起搏器治疗，起搏频率设在100次/分。3例病人给予β受体阻滞剂治疗，1例有效。8例病人给予利多卡因治疗，4例有效。2例TDP演变成心室颤动后给予电复律转复。2例病人死亡。

3 讨 论

TDP是一种介于室性心动过速和心室颤动之间的特殊类型恶性心律失常，其心电图特点为快速(>200次/分)而不规则的阵发性多形性室性心动过速，QRS波群形状、振幅、电轴以及除极间期均连续变化，QRS波群主峰围绕等电位线连续自上而下又自下而上扭转，经过一定时间后突然停止，转为窦性心律，部分病人可恶化而转为心室颤动，TDP发作前体表心电图QTC间期明显延长，多数病人有明显的U波。TDP最早由法国学者Dessertenne于1966年报道，因QRS波的尖端围绕基线扭转而命名[4]。目前观点认为，对于Q-T间期延长的多形性室性心动过速，不论QRS形态是否符合典型的尖端扭转型室性心动过速的特点，均应称为尖端扭转型室性心动过速。TDP的发病机制尚不完全清楚。目前主要认为早期后除极和跨室壁复极离散度为TDP发作的触发机制[5]。

长QT间期综合征可以是先天性的，也可以是获得性的。许多原因可引起获得性长QT间期综合征，包括：①药源性：心脏科用药如索他洛尔、胺碘酮、奎尼丁等；非心脏科用药如红霉素、莫西沙星、三环类抗抑郁药等；②心源性：心律失常(完全性传导阻滞、严重心动过缓)、冠心病、心肌炎等；③代谢性：酗酒、有机磷化合物中毒、电解质紊乱(低钾血症、低镁血症、低钙血症)；甲状腺功能低下。④神经源性：脑血管意外、蛛网膜下隙出血、创伤性脑损伤等。本研究引起QT间期延长的诱因中最多的为缓慢性心律失常和电解质紊乱，其中扭转型室性心动过速多由短-长-短间期诱发，出现长间歇最常见的原因是期前收缩后的代偿间歇，与相关文献一致[5]。本研究中的病人女性多于男性，可能与女性复极储备功能较低、基础QTC间期长及体表面积小有关[6]。大多数病人在发生扭转型室性心动过速前常常可见到一些强的预警信号，如显著的QTC间期延长、R-on-T现象、T波电交替及T波形态改变等[7]。因此尽早发现这些预警信号可提高对TDP的防治。

对于获得性长QT间期综合征的病人，最主要在于去除延长QT间期的因素，如特殊药物的使用以及可以引起QT延长的其他原发病的治疗。预防此类病人发生TDP反复发作的关键在于以下几点：①迅速提高基础心率以缩短QT间期。可以进行临时起搏，一般起搏频率为80次/分，如有适应证可行永久起搏器植入，在有效起搏建立前可选用异丙肾上腺素或阿托品，但异丙肾上腺素禁用于严重心脏病如心肌梗死、心绞痛和原发性高血压者。②迅速补钾补镁治疗。无论血镁水平如何，所有病人均给予补镁治疗，硫酸镁防治TDP的机制可能与补镁能稳定膜电位，使心室复极均匀有关，故应尽早补镁，但大剂量时也可发生镁中毒反应，补镁的同时必须补充足够的钾，使血钾水平>4.5 mmol/L，避免出现血钾过高。本研究所有病人均给予补钾补镁治疗。③β-肾上腺素阻滞药的应用。当镁无效时，或超速起搏也不能控制心律失常风暴，如果发作时是窦性心动过速或在起搏器的保护之下，静脉给予β-受体阻断药对心律失常风暴的急性控制可有作用。本研究中有1例低钾血症病人在反复发生TDP的基础上给予静点艾司洛尔，临床观察有效。④此类病人若发生心室颤动或短阵室性心动过速，其预防措施与TDP相似。禁用ⅠA、ⅠC及Ⅲ类抗心律失常药物，可试用ⅠB类的利多卡因，其可通过阻滞钠内流抑制早期后除极，预防TDP发作。另外，有血流动力学异常的病人应积极行电复律，鉴于直流电击造成的紧张可能会使心律失常发作，电击的发放应在病人失去知觉或给予镇静药之后，本研究中有2例病人TDP演变为心室颤动后因尽早行电复律而转复。

获得性长QT综合征所致TDP病情凶险，具有潜在的致命性，故对其尽早识别和正确处理至关重要。目前QTC已成为预测室性心动过速、心室颤动和心源性猝死的重要指标[8]，早期发现QTC延长并实施必要的措施对减少TDP的发生有重要的临床意义。