杨丽萍

（云南省丽江市人民医院儿科，云南 丽江 674100）

川崎病（Kawasaki diseaes）是一种以全身血管炎为主要病变的疾病。1967年日本川崎富作医师首次报道[1]。由于该病可发生严重心血管病变，未经治疗者约20%发生冠状动脉损伤[2]，该病已经成为后天性心脏病的主要病因。引起医学界广泛关注，但由于川崎病病因不清，没有特异检验指标助诊，导致部分病例漏诊误诊，有的诊断之时已经发生冠状动脉损伤，留下严重后果。因此下面就我院2011年1月1日至2016年12月31日收治的46例川崎病进行回顾分析，以期提高川崎病临床诊疗水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料：46例川崎病患儿中女15例 (32.61%) ，男31例 (67.39%)，男∶女2.07∶1。年龄5个月～9岁，平均 (2.6±2.3) 岁，年龄＜1岁5例(10.87%) ，1～5岁33例 (71.74%) ，＞5岁8例 (17.39%) 。四季均可发病。

1.2 临床表现：所有患儿均有发热，大多为高热，呈不规则热或稽留热。其中多型性红斑5例，发热时皮疹10例。伴有腹泻5例，其中4例均为小婴儿，伴有咳嗽10例，其中4例支气管炎，1例肺炎。有2例出现心率增快，心音低钝。具体临床表现见表1。

1.3 实验室检查：入院后均给予血常规、CRP 、PCT、血沉、血生化检查，体温恢复3 d复查，具体情况见表2。

1.4 诊断：我国主要采用AHA标准[3]，不明原因的发热，持续5 d或更久伴有下诉5项中4项者：①双侧结膜非化脓性充血；②口腔及咽部黏膜弥漫充血，唇发红及干裂，并呈杨梅舌；③早期手足硬肿和掌跖发红，恢复期指趾端出现膜状脱皮；④躯干部多形红斑，但无水疱及结痂；⑤颈淋巴结的非化脓性肿胀，其直径达1.5 cm或更大。可诊断典型川崎病，本组病例有39例典型川崎病患者，占总例数的：84.78%；持续发热5 d或以上，伴有临床表现不足4条，心脏彩超提示冠状动脉病变者，诊断不典型川崎病。本组病例有6例不典型病例，占总例数13.04%。持续发热5 d以上其他临床表现不足4项，无冠状动脉病变，排除其他疾病，临床一直怀疑川崎病者诊断不完全川崎病。本组有不完全川崎病1例，占2.18%。

表1 川崎病46例临床表现

表2 46例川崎病患儿化验检查资料分析

冠状动脉损伤诊断标准：①超声心动图提示冠状动脉内膜回声增强；②冠状动脉扩张：＜3岁冠状动脉≥2.5 mm，3～9岁冠状动脉≥3.0 mm，9～14岁冠状动脉≥3.5 mm；③冠状动脉瘤：不同形态冠状动脉扩张，冠状动脉内径＞4 mm。

1.5 治疗：在确定诊断前，所有患儿早期均诊断为上呼吸道感染、急性扁桃体炎、急性结膜炎、淋巴结炎、支气管炎等疾病。有35例患儿给予青霉素、头孢类、阿奇霉素等抗菌药物治疗，11例给予了单磷酸阿糖腺苷、利巴韦林、炎琥宁、热毒宁等抗病毒清热治疗。诊断后均给予阿司匹林30～50 mg/（kg•d）口服，并给予丙种球蛋白1 g/（kg•d）静滴，连用2 d治疗，43例患儿均在给药后24～72 h体温下降， 3例首次治疗后72 h仍有发热，再次给予丙种球蛋白治疗后2例体温逐渐下降，1例仍有发热，伴有冠状动脉轻度扩张，家属要求转上级医院治疗，给予甲基甲基强的松20 mg/（kg•d）冲击治疗3 d体温下降，之后给予口服维持治疗。阿司匹林在热退3 d后于10～14 d逐渐减量为3～5 mg/（kg•d），维持6～8周，有冠状动脉损害者需维持至冠状动脉内径恢复正常3～6个月，并随访至6个月～2年。

2 结 果

观察本组46例患儿男孩患病高于女孩，男∶女2.07∶1，年龄大部分在1～5岁（71.74%），均有5 d或以上发热，大多为39 ℃以上高热，仅有一例为低热。其余症状、体征发生率：指趾端脱皮、双眼结膜充血、烦躁哭闹、口唇红干燥皲裂、颈部淋巴结肿大、杨梅舌均在60%以上，发生时间观察：结膜充血、烦躁哭闹、皮疹、口唇舌部改变、颈部淋巴结肿大、手足硬性水肿发红出现较早，而指趾脱皮及冠状动脉损伤出现较晚。化验检查所有病例白细胞、血沉、CRP早期明显增高，动态观察血小板早期（1～5 d）正常或轻度增高增高，5～7 d之后血小板明显增高。部分并有多系统损伤，5例出现腹泻，10例出现咳嗽，其中支气管炎4例，肺炎1例。尿蛋白一过性阳性5例，尿白细胞增高8例，心电图提示窦性心动过速、心肌缺血改变2例，均于治疗且体温下降后复查恢复正常。诊断后给予阿司匹林及丙种球蛋白治疗，43例治疗后24～72 h体温下降，体温正常3日复查白细胞、血沉、CRP下降，取得显著效果，占：93.48%，3例疗效不佳，再次使用丙种球蛋白治疗后其中2例体温恢复正常。1例体温反复，伴有冠状动脉轻度扩张，上级医院给予甲强龙冲击后换为口服药物维持，病情控制良好。其中8例发生冠状动脉损伤，给予持续服药，动态观察半年7例冠状动脉恢复正常。1例半年仍有冠状动脉轻度扩张，继续服药，并随访至1年半后冠状动脉恢复正常。

3 讨 论

川崎病（KD）是一种病因不明累及全身中小血管的系统性血管炎，大多学者认为感染诱发[4]，但未找到确切病原体。发病机制不明确，可能为异常免疫反应介导的血管炎性损伤，导致血管渗透性增加，引起全身各系统损伤，主要累及皮肤、黏膜、淋巴结。但也可以导致消化系统、神经系统、肾脏、心脏等多脏器功能损伤。另外有报道rs1801274位点基因多态性与川崎病相关[5]，但仅限于研究，尚不能应用于临床。随着人们对该疾病认识的深入，尤其一些不典型川崎病或不完全川崎病得到逐步认识，诊断的川崎病病例逐年增多[6]，因该病没有特异诊断指标，完全依赖临床症状体征进行诊断，而川崎病的临床表现发热、皮疹、淋巴结肿大、结膜充血、口唇发红、杨梅舌等缺乏特异性，诊断难度大，造成早期大部分病例发生误诊，本组病例46例早期均发生误诊，给予使用抗生素及清热、抗病毒药物，造成抗生素滥用及医疗资源浪费，并且有8例出现冠状动脉损伤，占17.4%，高于其他文献报道的5%～8%[7]，考虑与部分医师，尤其基层医师对川崎病认识不足有关，导致未能早期诊断，2例病例入院时已经出现冠状动脉损伤，需继续加强对川崎病相关知识培训。在临床工作中需认真细致观察病情，结合本组病例分析，川崎病早期诊断除上诉经典的指标外：①不明原因烦躁、哭闹，无神经系统阳性体征；②发病早期出现白细胞、血沉、CRP明显增高；③动态观察血小板逐渐增高；④不明原因多系统损伤者。可以作为临床表现不典型患儿诊断川崎病的参考指标。总之，临床医师应该提高对川崎病的敏感性，对反复发热，抗感染治疗效果不佳，怀疑川崎病的患儿应该每日评估临床表现，对有皮肤、黏膜、淋巴结表现，但达不到诊断指标患儿，发现伴有烦躁不安、哭闹者提示本病可能，及时给予患儿完善血常规、血沉、CRP、生化等检查，并且动态观察上诉指标，早期完善心脏彩超检查，及时发现冠状动脉病变。积极早期治疗，改善川崎病预后。

[1] 胡亚美,江载芳.褚福堂实用儿科学[M].7版.北京:人民卫生出版社,2003:698-704.

[2] 赵祥文.儿科急诊医学[M].3版.北京:人民卫生出版社,2010:724-725.

[3] 江平,洪山.川崎病临床诊断研究进展[J].山西职工医学院学报,2017,27(1):57-59.

[4] 孙艺葡.丙种球蛋白辅助治疗小儿川崎病的疗效观察[J].中国现代药物应用,2017,11(4):129-130.

[5] 蒋勇,李敬凤.FCGR2A基因rs1801274位点基因多态性与川崎病相关性研究的Meta分析[J].现代医学,2017,45(4):465-471.

[6] 卢光全,李儒贵.儿童川崎病105例回顾分析[J].儿科药学杂志,2017,23(6):24-27.

[7] 朱琳,牛少敏,董香玉,等.兰州地区川崎病患儿并发冠状动脉损害的危险因素研究[J].临床儿科杂志,2014,23(7):616-619.